Медь в моче что показывает
Общая информация об исследовании
Медь – жизненно важный микроэлемент, который входит в состав многих ферментов. Она необходима для синтеза гемоглобина, окислительно-восстановительных процессов, формирования соединительной ткани, синтеза пигмента меланина и функционирования нервной системы.
Болезнь Вильсона – Коновалова (гепатоцеребральная дистрофия) – генетическое заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, которое приводит к избыточному накоплению меди во внутренних органах с преимущественным поражением печени и головного мозга. Одним из признаков заболевания являются кольца Кайзера – Флейшера вокруг радужки глаза, обусловленные отложениями меди. К симптомам болезни относятся анемия, тошнота, боль в животе, желтуха, дистония, тремор, двигательные и поведенческие расстройства. Схожая клиническая картина наблюдается при остром или хроническом отравлении медью на производстве, при загрязнении ею окружающей среды. Хронические заболевания печени также могут сопровождаться нарушением метаболизма меди.
Дефицит этого микроэлемента может возникнуть на фоне тяжелой мальабсорбции (нарушении всасывания питательных веществ из кишечника), например, при муковисцидозе, целиакии. Недостаточность меди в организме проявляется микроцитарной анемией, остеопорозом, нейтропенией. При тяжелом генетическом синдроме (болезни Менкеса), обусловленным врождённым нарушением всасывания меди из кишечника, у детей происходят глубокие нарушения развития нервной системы и истончение волос.
Несвоевременная диагностика состояний, сопровождающихся значительным нарушением содержания меди, может привести к тяжелым последствиям и даже к летальному исходу.
Для чего используется исследование?
Когда назначается исследование?
Анализ мочи на медь
Кроме суточного анализа мочи на медь в качестве основных лабораторных тестов, применяемых для диагностики болезни Вильсона-Коновалова, используются следующие показатели обмена меди:
24-часовая экскреция меди с мочой применяется для подтверждения диагноза болезнь Вильсона-Коновалова и для контроля эффективности проводимого лечения этой болезни. Без лечения данное заболевание имеет тяжелое течение и приводит к ранней смерти. Лечение будет тем успешнее, чем раньше оно начато, поэтому правильная и своевременная диагностика является одним из самых важных моментов.
Пациент в результате обследования получит
Результат лабораторного исследования, которое будет использовано лечащим врачом для подтверждения диагноза или контроля лечения.
У пациентов с клиническими признаками болезни Вильсона-Коновалова выделение меди с мочой превышает 100 мкг/24 часа, нормальным значением считается 40 мкг/24 часа. У пациентов с бессимптомным течением этой болезни показатели выделения меди с мочой не превышают норму.
Цены на услуги
| Услуга | Цена, руб. |
|---|---|
| Медь в моче | 980 |
| Медь в сыворотке | 980 |
| Церулоплазмин | 840 |
Справочная информация
Кому и зачем назначается?
Суточный анализ мочи на мед назначается пациентам
Как собрать анализ?
Предварительная подготовка
Для исследования необходима порция суточной мочи. Собирать мочу следует в сухую чистую пластиковую емкость. Контейнер для сбора вместимостью 2-3 литра суточной мочи можно приобрести в аптеке или использовать чистую сухую 5-литровую пластиковую емкость из-под питьевой воды (только не в стеклянную емкость).
Порядок действий:
В течение всего времени сбора и до отправки биоматериал должен храниться в холодильнике при температуре +2…+8°С.
Медь в моче что показывает
Количественное определение содержания меди в порции мочи, которое позволяет оценить избыток или дефицит данного микроэлемента в организме.
Cu (Copper), Random Urine.
Масс-спектрометрия с индуктивно-связанной плазмой.
Мкг/сут. (микрограмм в сутки).
Какой биоматериал можно использовать для исследования?
Разовую порцию мочи, суточную мочу.
Как правильно подготовиться к исследованию?
Общая информация об исследовании
Медь – жизненно важный микроэлемент, который входит в состав многих ферментов. Она необходима для синтеза гемоглобина, окислительно-восстановительных процессов, формирования соединительной ткани, синтеза пигмента меланина и функционирования нервной системы.
Болезнь Вильсона – Коновалова (гепатоцеребральная дистрофия) – генетическое заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, которое приводит к избыточному накоплению меди во внутренних органах с преимущественным поражением печени и головного мозга. Одним из признаков заболевания являются кольца Кайзера – Флейшера вокруг радужки глаза, обусловленные отложениями меди. К симптомам болезни относятся анемия, тошнота, боль в животе, желтуха, дистония, тремор, двигательные и поведенческие расстройства. Схожая клиническая картина наблюдается при остром или хроническом отравлении медью на производстве, при загрязнении ею окружающей среды. Хронические заболевания печени также могут сопровождаться нарушением метаболизма меди.
Дефицит этого микроэлемента может возникнуть на фоне тяжелой мальабсорбции (нарушении всасывания питательных веществ из кишечника), например, при муковисцидозе, целиакии. Недостаточность меди в организме проявляется микроцитарной анемией, остеопорозом, нейтропенией. При тяжелом генетическом синдроме (болезни Менкеса), обусловленным врождённым нарушением всасывания меди из кишечника, у детей происходят глубокие нарушения развития нервной системы и истончение волос.
Несвоевременная диагностика состояний, сопровождающихся значительным нарушением содержания меди, может привести к тяжелым последствиям и даже к летальному исходу.
Для чего используется исследование?
Когда назначается исследование?
Что означают результаты?
Причины повышения уровня меди в моче
Причины снижения уровня меди в моче
Что может влиять на результат?
Ложное повышение меди в моче возможно:
Кто назначает исследование?
Терапевт, гепатолог, невролог.
Нарушения обмена меди (болезнь Вильсона) у детей
Общая информация
Краткое описание
Союз педиатров России
Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года)
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Е 83.0 – Нарушения обмена меди.
• Экстрапирамидно-корковая форма встречается реже других форм. Типичные для гепато-церебральной дистрофии нарушения в дальнейшем осложняются апоплектиформно развивающимися пирамидными парезами, эпилептиформными припадками и тяжелым слабоумием (обнаруживаются обширные размягчения в коре больших полушарий). Длится 6-8 лет, заканчивается летально 7.
Этиология и патогенез
ATP7B – ген экспрессируется, в основном, в печени и кодирует медьтранспортирующую АТФ-азу (АТФ-аза 7В, АТФ-аза 2, АТФ-аза Р-типа). Генетически детерминируемое снижение функции медь-транспортирующей АТФ-азы в результате молекулярных дефектов в гене АТР7В приводит к снижению гепатобилиарной экскреции меди и нарушению встраивания меди в церулоплазмин, в результате экскретируется и циркулирует апоцерулоплазмин (ненагруженный медью, срок полувыведения которого сокращается вдвое, что и объясняет гипоцерулоплазминемию), а медь накапливается в различных органах и тканях, преимущественно в печени, головном мозге, роговице глаза, почках, обеспечивая полиморфизм клинических появлений БВ. Вся циркулирующая (в сыворотке крови) медь связана церулоплазмином, а парадокс БВ, при которой отмечается низкий уровень меди в сыворотке крови при перегрузке тканей, объясняется низким уровнем церулоплазмина. При тяжелых формах БВ, протекающих с цитолизом, повышение концентрации меди до нормы и выше связано с распадом перегруженных медью гепатоцитов, свободная (не связанная церулоплазмином) медь крайне токсична и провоцирует гемолитические кризы 3.
| Продукт | Медь, мг в 100г | Продукт | Медь, мг в 100г | |
| Печень телячья жареная | 23,9 | Малина | 0,170 | |
| Печень баранья жареная | 13,5 | Абрикос | 0,170 | |
| Устрицы | 7,5 | Редис | 0,150 | |
| Угри вареные | 6,6 | Яйца куриные | 0,150 | |
| Дрожжи сухие | 5,0 | Картофель | 0,140 | |
| Какао-порошок | 3,9 | Свекла | 0,140 | |
| Пюре томатное | 2,9 | Баклажан | 0,135 | |
| Семена подсолнечника | 2,3 | Киви | 0,135 | |
| Орехи кешью | 2,1 | Чеснок | 0,130 | |
| Креветки вареные | 1,9 | Крыжовник | 0,130 | |
| Крабы вареные | 1,8 | Смородина черная | 0,130 | |
| Орехи бразильские | 1,8 | Земляника садовая | 0,125 | |
| Семена тыквенные | 1,6 | Салат | 0,120 | |
| Семена кунжута | 1,5 | Груша | 0,120 | |
| Тахини | 1,5 | Капуста брокколи | 0,120 | |
| Омары вареные | 1,4 | Яблоки | 0,110 | |
| Орехи грецкие | 1,3 | Помидор | 0,110 | |
| Орехи кедровые | 1,3 | Редька | 0,100 | |
| Фундук | 1,2 | Огурцы | 0,100 | |
| Арахис | 1,0 | 0,8 | Слива | 0,087 |
| Смородина | 0,8 | Лук репчатый | 0,085 | |
| Горошек зеленый | 0,75 | Морковь | 0,080 | |
| Арахисовое масло | 0,7 | Виноград | 0,080 | |
| Грибы | 0,7 | Капуста зеленая | 0,075 | |
| Чечевица | 0,66 | Сыр Чеддер | 0,070 | |
| Греча ядрица | 0,64 | Сыр российский | 0,070 | |
| рис | 0,560 | Сыр рассольный | 0,070 | |
| геркулес | 0,450 | Апельсин | 0,067 | |
| кукуруза | 0,290 | Сыр адыгейский | 0,060 | |
| лимон | 0,240 | Дыня | 0,047 |
Медь в моче
Количественное определение содержания меди в утренней порции мочи, которое позволяет оценить избыток или дефицит данного микроэлемента в организме.
Cu (Copper), Random Urine.
Атомно-адсорбционная спектрометрия (ААС).
Мкг/л (микрограмм на литр).
Какой биоматериал можно использовать для исследования?
Разовую порцию мочи.
Как правильно подготовиться к исследованию?
Общая информация об исследовании
Медь – жизненно важный микроэлемент, который входит в состав многих ферментов. Она необходима для синтеза гемоглобина, окислительно-восстановительных процессов, формирования соединительной ткани, синтеза пигмента меланина и функционирования нервной системы.
Болезнь Вильсона – Коновалова (гепатоцеребральная дистрофия) – генетическое заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, которое приводит к избыточному накоплению меди во внутренних органах с преимущественным поражением печени и головного мозга. Одним из признаков заболевания являются кольца Кайзера – Флейшера вокруг радужки глаза, обусловленные отложениями меди. К симптомам болезни относятся анемия, тошнота, боль в животе, желтуха, дистония, тремор, двигательные и поведенческие расстройства. Схожая клиническая картина наблюдается при остром или хроническом отравлении медью на производстве, при загрязнении ею окружающей среды. Хронические заболевания печени также могут сопровождаться нарушением метаболизма меди.
Дефицит этого микроэлемента может возникнуть на фоне тяжелой мальабсорбции (нарушении всасывания питательных веществ из кишечника), например, при муковисцидозе, целиакии. Недостаточность меди в организме проявляется микроцитарной анемией, остеопорозом, нейтропенией. При тяжелом генетическом синдроме (болезни Менкеса), обусловленным врожденным нарушением всасывания меди из кишечника, у детей происходят глубокие нарушения развития нервной системы и истончение волос.
Несвоевременная диагностика состояний, сопровождающихся значительным нарушением содержания меди, может привести к тяжелым последствиям и даже к летальному исходу.
Для чего используется исследование?
Когда назначается исследование?
Что означают результаты?
Референсные значения: 2 — 80 мкг/л.
Причины повышения уровня меди в моче
Причины снижения уровня меди в моче
Что может влиять на результат?
Ложное повышение меди в моче возможно:
Для правильной интерпретации результатов необходимо учитывать содержание церулоплазмина и меди в крови.
Кто назначает исследование?
Терапевт, гепатолог, невролог.
Литература
Подписка на новости
Оставьте ваш E-mail и получайте новости, а также эксклюзивные предложения от лаборатории KDLmed

