миопатия у собак что это такое
Прогрессирующие мышечные дистрофии
Прогрессирующие мышечные дистрофии (ПМД) — гетерогенная группа наследственных заболеваний, характеризующихся прогрессирующей мышечной слабостью и атрофией скелетных мышц.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
СИМПТОМЫ
При ПМД Дюшенна, Беккера, конечностно-поясных формах проявляется наиболее выраженная слабость в пояснично-подвздошных мышцах, мышцах бёдер, дельтовидных, дву- и трёхглавых мышцах плеча. Менее выражена слабость в дистальных мышцах конечностей. Лицевые мышцы остаются сохранными. Наряду с мышечной слабостью постепенно развиваются гипотрофии поражённых мышц вплоть до атрофии на поздних стадиях. При этом соседние мышцы могут быть полностью клинически интактны.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение должно производиться исключительно врачом-неврологом. Самолечение недопустимо. В настоящий момент радикального лечения ПМД не существует. Цель лечения — поддержание мышечной силы, предупреждение развития контрактур, деформаций суставов.
Немедикаментозное лечение
Чрезмерная физическая нагрузка, как и недостаточная, приводит к нарастанию мышечной слабости. Ежедневная ЛФК позволяет поддерживать мышечный тонус и препятствует развитию контрактур. Комплекс ЛФК обязательно должен включать активные и пассивные упражнения, упражнения на растяжку/предупреждение контрактур и дыхательную гимнастику. Активный массаж с разминанием мышц может усиливать мышечную слабость и утомляемость, поэтому рекомендуют щадящий массаж. Физиотерапевтическое лечение больные переносят по-разному: некоторые не ощущают улучшений или даже жалуются на усиление мышечной слабости.
Хирургическое лечение
В некоторых случаях возможно хирургическое лечение контрактур, однако при этом необходимо помнить о возможности увеличения мышечной слабости за время восстановительного лечения (вплоть до потери способности к ходьбе). В ряде случаев необходима имплантация кардиостимулятора.
Миопатия: причины заболевания, как лечить и выявлять симптомы
Что такое миопатия, основные причины возникновения и формирования заболевания (приобретенное или генетическое). Симптомы, по которым можно выявить болезнь. Как провести эффективное лечение и профилактические процедуры.
ДОСТУПНЫЕ ЦЕНЫ НА КУРС ЛЕЧЕНИЯ
Мягко, приятно, нас не боятся дети
ДОСТУПНЫЕ ЦЕНЫ НА КУРС ЛЕЧЕНИЯ
Мягко, приятно, нас не боятся дети
Чтобы понимать течение и возникновение миопатии, нужно четко определить, что она из себя представляет. Миопатия относится к заболеваниям, которые поражают мышечные ткани, выражается в ослаблении мышц и затруднении двигательной активности человека.
К основным характеристикам заболевания обычно относят:
Для того чтобы убедиться в верности диагноза, необходимо сдать определенные анализы: биохимию крови и мочи, гистохимический и молекулярно-генетический анализы. Только после полного обследования возможно назначить эффективное лечение.
Что способствует развитию и возникновению миопатии?
В основе заболевания в большинстве случаев лежат нарушения на генетическом уровне, которые заключаются в неправильной работе митохондрий и ионных каналов миофибрилл. Но болезнь может быть и приобретенной, возникая на фоне эндокринных заболеваний. Также страдает обмен веществ мышечных тканей из-за нарушения синтеза белков и ферментов.
Так как миопатия является зачастую генетическим заболеванием, спровоцировать его могут различные внешние факторы, в том числе и всевозможные инфекции, например, простудные заболевания, пневмония, хронический тонзиллит и т.д. Также своеобразным триггером могут стать тяжелые травмы, переломы и ушибы.
Процесс формирования болезни
Наследственные и приобретенные нарушения в метаболизме необходимых человеческому организму ферментов и элементов, которые участвуют в строении мышечных волокон, приводят к регрессивному их изменению. Вследствие этого происходит отмирание миофибрилл, которые заменяются жировой и соединительной тканью. В результате мышцы слабеют, ткани теряют способность к привычному функционированию, при этом затрудняя двигательную активность.
Симптоматика заболевания
На начальном этапе миопатии обычно протекают постепенно. Все начинается с небольшой слабости в конечностях и быстрой утомляемости при физической активности. Миопатии прогрессируют с течением времени, появляется мышечная атрофия и прослеживаются анатомические изменения строения конечностей, нарушение осанки. Это очень сильно отражается на жизни пациентов, так как они лишаются привычной активности ввиду своего заболевания. Приходится прилагать большие усилия и пользоваться вспомогательными приспособлениями для выполнения минимальной физической нагрузки.
Физические признаки больного:
Изменения при миопатии происходят как в самих мышцах, так и в частях тела. В основном атрофии подвержены активные отделы ног и рук. Поэтому мышцы в этих отделах деформируются.
Заболевание может также сопровождаться ослаблением работы мышц лица, в связи с чем пациент испытывает трудности в выражении мимических реакций. Также иногда отмечают клиническое поражение мускулатуры дыхательных путей, что впоследствии приводит к пневмонии и проблемам с дыханием.
Диагностика миопатии
Для того чтобы провести качественную диагностику миопатий и назначить своевременное лечение, неврологу необходимо использовать определённые методы обследования, например, такие: электронейрография и электромиография. Именно они помогают специалистам исключить другие заболевания, которые требуют совершенно иного лечения, например, миелита и опухоли спинного мозга. ЭМГ покажет, какие мышечные изменения произошли в организме.
Биохимический анализ крови способствует выявлению недостающих ферментов в организме (КФК, АСТ и пр.), а показатель биохимии мочи укажет на превышенную норму содержания креатинина.
Особое значение для определения формы миопатии является биопсия мышц. Исследование образца ткани поможет увидеть атрофированные частицы миофибрилл, хаотично по ней разбросанных, а также участки, на которых появилась гипертрофия и образовались жировые ткани.
Только после полного осмотра и сдачи всех анализов можно приступать к лечению, так как в худшем случае назначат неэффективное лечение, которое либо не даст улучшения, либо ухудшит состояние пациента.
Эффективное лечение
На данный момент нельзя сказать, что лечение миопатии является полностью изученным процессом, так как оно еще находится в экспериментальной фазе. В основном врачи используют терапию витаминами группы B, E, АТФ и аминокислотами, препаратами калия и кальция, которые помогают улучшить метаболизм в тканях. Лечение обычно проводится курсом 1-1,5 месяца несколько раз в год.
Лечение лекарственными средствами дополняется лечебной физкультурой, состоящей из определённого перечня упражнений, которые не перегружают пораженные ткани, но при этом поддерживают организм больного в тонусе. В некоторых случаях пациенты прибегают к помощи ортопеда, так как правильная обувь и поддерживающие корсеты просто необходимы для эффективного лечения.
При приобретенной миопатии сначала требуется пройти курс лечения заболевания, которое вызвало нарушение в тканях. Проводится обследование и последующее лечение эндокринных нарушений, борьба с вирусными и инфекционными заболеваниями. Если основное заболевание не удается вылечить полностью, то врачи пытаются добиться состояния ремиссии.
Для того чтобы предотвратить заболевание, необходимо проводить диагностику еще в раннем возрасте, если есть семейная история, связанная с этим недугом. Также нужно как можно тщательнее следить за состоянием своего организма и стараться вовремя обращаться к специалисту при обнаружении эндокринных и инфекционных заболеваний.
г. Балаково, ул. Трнавская, д 4. тел. +7-987-356-69-05
Вы здесь
Аутоиммунный (идиопатический) полимиозит собак
Описание и причины
Аутоиммунный полимиозит собак – диффузное воспаление одной нескольких групп скелетных мышц, предположительно аутоиммунного происхождения. Преципитирующие факторы аутоиммунного миозита не выявлены, предположительно это иммунное заболевание приводящее к деструкции мышечных волокон и продукции антимиозиновых антител.
Точные причины иммунного ответа обычно не идентифицируются, предположено системная красная волчанка, использование сульфаниламидов у добермана пинчера и тимома (обычно совместно с приобретенной миастенией гравис).
Аутоиммунный полимиозит может отмечаться совместно с системной красной волчанкой и миастенией гравис. Также, жевательный миозит собак может быть вариантом аутоиммунного полимиозита.
Клинические признаки
Аутоиммунный полимиозит может развиться у любой породы собак, но выявлена предрасположенность у крупных и гигантских пород, и конкретно у ньюфаундленда, боксера, немецкой пастушьей собаки и венгерской выжлы. Заболевание чаще развивается в среднем возрасте, однако у ньюфаундленда аутоиммунный полимиозит отмечается в более ранним возрасте (от 6 месяцев до 5 лет) и характеризуется отсутствием миалгии.
Клинические признаки аутоиммунного полимиозита по течению могут быть острыми или хроническими: при остром течении отмечается генерализованная слабость которая ухудшается после упражнений, гиперестизию при пальпации мышц (миалгия), регургитацию (по причине мегаэзофагуса), дисфагию, депрессию, лихорадку, отек мышц; в хронической фазе отмечают атрофию мышц, перемежающуюся хромоту, регургитацию и изменения голоса.
У собак с полимиозитом, может отмечаться снижение рефлексов в сочетании с общей слабостью. Поражение групп мышц при полимиозите чаще отмечается на грудных конечностях, шее, пищеводе и тазовых конечностях.
При лабораторном исследовании крови животных часто отмечают повышение креатининкиназы и АСТ. Электромиографическое исследование может выявить генерализованную спонтанную электрическую активность, однако при диффузных заболеваниях бывает трудно определить места тестирования.
Отдельно идиопатический полимиозит выделен у пемброк вельш корги (Pembroke Welsh Corgi), у них отмечается тяжелая воспалительная полмиопатия с мегаэзофагусом и вторичной атрофией мышц языка и лица. У венгерской выжлы есть связь между MHC-2 галотипом и повышенным риском развития аутоиммунного полимиозита.
У восьми собак породы боксер описано развитие аутоиммунного полимиозита за месяцы до проявления опухолей круглых клеток (лимфома, плазмацитома и анапластическая круглоклеточная опухоль), предположено, что полимиозит был представлен как пренеопластический синдром.
Диагностика
Предположительный диагноз аутоиммунного полимиозита основывается на характерных клинических проявлениях при отсутствии неврологических нарушений. Окончательный диагноз при гистопатологическом исследование биоптатов мышц полученных под контролем электромиографии а также серологического выявления антимиозиновых антител. Патоморфологических изменения выявляют некроз и фагоцитоз миофибрилл, вакуолизацию и гиалинизацию, мононуклеарный инфильтрат (лимфоциты, плазматичекие клетки). Серологическое тестирование антимиозиновых антител при аутоиммунном полимиозите считается методом постановки окончательного диагноза, но антитела выявляются не во всех случаях.
Дифференциальный диагноз
• Другие иммунноопосредованные заболевания (системная красная волчанка, миастения гравис, полиартрит, полиартериит).
• Жевательный миозит.
• Полинейропатии.
• Инфекционные миопатии.
• Дерматомиозит.
• Лептоспироз.
Лечение
Прогнозы при своевременно начатом лечении (до истощения регенеративной способности мышц) – от осторожных до благоприятных, чаще происходит полное восстановление мышечной функции. При несвоевременном начале лечения прогнозы могут быть от сомнительных до неблагоприятных. В случае сформировавшегося мегаэзофагуса и в случаях системной красной волчанки – прогнозы неблагоприятные.
Аутоиммунные полимиозит – заболевание характерное для собак, но у нескольких кошек также описан приобретенный воспалительный полимиозит сходный с таковым у собак. У пораженных кошек отмечалось внезапное развитие слабости с выраженной флексией шеи с неспособностью к прыжкам и быстрая утомляемость (тенденция к сидению или лежанию после преодоления небольших дистанций). Патоморфологическое исследование мышц выявило изменения схожие с таковыми при аутоиммунном полимиозите собак. У трети животных отмечалась спонтанная ремиссия полимиозита, у части животных получен ответ на терапию кортикостероидами.
Валерий Шубин, ветеринарный врач, г. Балаково.
Миопатия у собак, симптомы миопатии у собак
Заболевания у домашних питомцев всегда проходят особенно тяжело. Из-за невозможности описать свое состояние словами, ваши любимцы могут долго терпеть боль. В результате, хворь может принять запущенную форму и лечение затрудняется. Миопатия у собак первое время может протекать незаметно. Поэтому вам стоит все время быть начеку и при появлении малейших признаков, немедленно обращаться к ветеринару-ортопеду. Врач сможет подтвердить или опровергнуть диагноз и назначить эффективное лечение.
Симптомы миопатии:
При миопатии у собак наблюдается ряд характерных симптомов:
Если вы заметили несколько признаков из списка у вашего любимца, то не теряйте времени даром – немедленно обращайтесь к профессионалам.
Что предпринять дома?
Ни в коем случае не пытайтесь самостоятельно назначить лечение. Известно большое количество случаев, когда излишняя «самостоятельность» хозяев приводила к плачевным результатам.
Чем может помочь ветеринар?
Для хозяина питомца, заболевание может оказаться внезапным. Но специалисты знают, что миопатия встречается у собак довольно часто. Причем речь идет не только о пожилых, но и о молодых особях. Ветеринар-ортопед предпримет все меры для того, чтобы вылечить вашего любимца.
Для лечения миопатии применяются следующие способы:
Ход, длительность и способ лечения в каждом случае определяются индивидуально.
Запишитесь на прием в нашу клинику, и вы сможете навсегда забыть про миопатию своего четвероногого друга. Применение новейших технологий и лекарств и высокий профессионализм наших ветеринаров будут служить гарантом успешного лечения.
Центронуклеарная миопатия у лабрадора-ретривера
Центронуклеарная миопатия — это наследственное заболевание, распространённое во всем мире, но затрагивающее исключительно некоторые линии лабрадоров. На фото:. лабрадор-ретривер, подверженный центронуклеарной миопатии.
Группа центронуклеарных миопатий — это заболевание, описанное у человека и собаки, которое составляет широкую часть всех врождённых миопатий, характеризующихся нарушением процессов развития мышечной ткани. Центронуклеарные миопатии также были названы в связи с общими гистоморфологическими свойствами: наличие большей части мышечных волокон, которые позволяют ядру миоцитов располагаться в центре. Это центральная позиция ядер контрастирует в сравнении с обычной ситуацией, наблюдаемой в здоровой соматической мышечной ткани, где они, то есть ядра, располагаются, как правило, на периферии мышечных волокон.
● У человека описаны три формы центронуклеарных миопатий. При этом идентифицированы мутации пяти разных генов, но только три из них существенно вовлекаются в патологический процесс. Наиболее тяжело проявляющиеся клинически миотубулярные миопатии имеют рецессивную передачу, связанную хромосомой Х, и вызваны мутацией в гене МТМ 1 (миотубулярная миопатия 1), который закодирован для белка под названием миотубулярин. Аутосомная доминантная центронуклеарная миопатия встречается редко и в молекулярном отношении была охарактеризована в 2005 году. Она вызвана мутациями гена ДНМ 2, кодированного для белка динамин 2. Миотубулярин — это фосфатаза, вовлечённая в регуляцию мембранной передачи. Динамин 2-глютамин-3-фосфатаза играет очень важную роль для мембранной передачи в совокупности с филаментами актина и центросомы. Мутации в гене БИН 1 (Box-dependent myc-interacting protein I) были выявлены у индивида, подверженного аутосомной рецессивной центронуклеарной миопатии. БИН 1 закодирован для амфифизина 2 — белка, вовлечённого также в мембранную транспортировку.
● Центронуклеарная миопатия (ЦНМ для центронуклеарной миопатии) у лабрадора-ретривера была описана впервые в 1976 году в США. Пять собак страдали генерализованной, типичной для миопатии слабостью мышечной ткани. Затем болезнь, описанную у других лабрадоров, происходящих из разных стран, называли наследственной миопатией лабрадоров-ретриверов (НМЛР).
Первый случай ЦНМ у лабрадора-ретривера в 1992 году зафиксирован Стефани Блот во Франции (лаборатория нейробиологии) в ENV Альфорта.
Клинические и гистоморфологические признаки
● С момента рождения в одном помёте невозможно выявить эту патологию среди щенков (братьев и сестёр). Первые клинические признаки ЦНМ появляются в интервале 2–5 месяцев, но с 4–6-недельного возраста наблюдается отсутствие рефлекса сухожилий, который и позволяет вызвать предположение о развитии этой патологии у щенков, подверженных данному недугу. Животные склонны к непереносимости нагрузок, в частности, во время понижения температуры окружающей среды. У них наблюдают амиотрофию и нарушение прямолинейного движения. Клинические признаки усугубляются уже к возрасту одного года и затем стабилизируются. У взрослой собаки на голове отмечают выраженную атрофию мышечной ткани (сильно визуализируется на уровне височных мускулов), шеи и конечностях (см. фото). Они представляют также нарушение постуральной реакции и затруднение в акте глотания.
Некоторые собаки, подверженные ЦНМ, могут жить десяток лет, если им предоставлены условия для поддержания хорошего состояния их здоровья. Тем не менее, в большинстве случаев щенков довольно рано подвергают эутаназии. В настоящее время лечения данной патологии нет.
● Несмотря на возраст больных щенков, повышения сывороточной креатинкиназы не отмечали. Электромиографическое исследование показало спонтанное нарушение активности, в то время как нервная проводимость оставалась интактной. Гистоморфологический анализ биопсийного материала мышечной ткани указывает на неравномерность диаметра мышечных волокон с преобладанием волокон типа I и выраженное соотношение волокон к централизованному ядерному аппарату (в среднем у 60% собак в возрасте 9 месяцев). Мышечные волокна также имели гипотрофическую картину. Выраженное отложение жира отмечали, в частности, у пожилых собак, но при исследовании биопсийного материала мышечной ткани у собак с данной патологией какой-либо картины некроза, а также регенерации не констатировали.
ЦНМ у лабрадора-ретривера имеет большое сходство с центронуклеарной миопатией у человека. Предположение о наследственной природе данной патологии у собак возникало быстро благодаря описанию клинической картины.
Способ передачи
● В 1980 году было проведено несколько исследований в отношении способа передачи ЦНМ у собаки. Благодаря анализу новорождённых американских щенков, подверженных данной патологии, скрещенных со здоровыми собаками, не имеющим близкого родства, удалось доказать рецессивный способ передачи ЦНМ. Исследования, проведённые на широком семействе 58 собак, также показали способ рецессивной аутотрансмиссии ЦНМ. Скрещивание, осуществлённое в ENV Альфорта в лаборатории по экспериментальным породам лабрадора-ретривера, подтвердило способ аутосомной рецессивной трансмиссии с полной пенетрацией ЦНМ. Широкое экспериментальное генеалогическое дерево, разработанное в ENV Альфорта (Стефан Болт), позволило создать картографию гена, вовлечённого в ЦНМ лабрадора-ретривера. Эту картографию выполнили на базе I’UMR55 в отделении функциональной генетики и медицины ENV Альфорта (Л. Тирет).
Идентификация мутирующего гена
● В экспериментально созданное генеалогическое дерево для идентификации причинного гена включено 40 собак, 20 из них были подвержены ЦНМ. Генотипирование с помощью генетических маркеров, распределившихся на 38 аутосомных хромосомах у представителей данного вида, и позволило идентифицировать несколько маркеров хромосомы 2, которая наследовалась с геном, ответственным за данную патологию. Широкую критическую область, содержащую большое количество генов, идентифицировали на этой 2-й хромосоме. Этот регион нёс в себе ген ПТПЛА (Protein tyrosine phosphatase-like, member A); он оказался перспективным, потому что во время развития заболевания он проявлялся миогенетическими процессами в клетках мышечной ткани во взрослом состоянии особи и индивида (исследования, проведённые на мыши и человеке соответственно). Сиквенс-анализ ПТПЛА у здоровой собаки и подверженной ЦНМ позволил показать, что вторые особи, то есть с ЦНМ, подверженные мутации, относились к гомозиготам: введение элемента SINE (Short interspersed nuclear element) во 2-й экзон гена. SINE относится к короткому сиквенсу ДНК. Встречающийся у млекопитающих, он обладает способностью редуплицироваться и интегрироваться в геном. SINE также называется «мобильным генетическим элементом». Введение элемента SINE во 2-й экзон гена ПТПЛА ведёт к множественным аномалиям записи последнего. У собаки, подверженной ЦНМ, в сравнении с интактной особью этого вида, образуется не иначе как 1% нормальной записи гена ПТПЛА. Ген ПТПЛА является объектом интенсивного исследования в ENV Альфорта (UMR55, Laurent Tiret), чтобы, наконец, установить его роль в развитии и функционировании мышечной ткани.
Выявление и генетические рекомендации
● Обнаружение причинной мутации ЦНМ у лабрадора-ретривера позволило разработать генетический тест для постановки диагноза и обнаружения. В данном случае им располагают во Франции, в лаборатории Антоген (www.antagen.com) в ENV Альфорта и для дальнейшей его продажи в другие страны.
● ЦНМ — это аутосомное рецессивное заболевание, единственное, которое может себя проявить в двух мутирующих аллелях гена ПТПЛА, обеспечивающего его появление. Генетический тест определяет статус собаки в трёх возможных ситуациях. Таким образом, собака, являющаяся здоровым носителем (гетерозиготные особи), передаёт мутирующую аллель своему помёту с достоверностью 50%, в то время как гомозиготная — в 100% случаев. Соотношение особей в одном помёте, которые подвержены ЦНМ и являются здоровыми носителями, зависит от генетического статуса их родителей.
● Эти генетические тесты достоверны, легки в выполнении (начиная от простого мазка, полученного из слизистой преддверия ротовой полости), и реализуемы при условии, что эти животные должны быть промаркированы (чипирование или татуировка), и действительны на протяжении всей их жизни. Раннее выявление ЦНМ позволяет:
— выявить больных собак до проявления у них первых симптомов;
— исключить ЦНМ при проведении дифференциальной диагностики на миопатию у лабрадора-ретривера до того, как ставить вопрос о необходимости проведения дорогостоящих и довольно грубых методов исследования;
— выявить собак-носителей и провести в дальнейшем селекцию производителей;
Ситуация, контрастирующая с Францией и другими странами
● Центронуклеарная миопатия лабрадора-ретривера описана впервые в США, затем в Австралии, в Великобритании и во Франции. Благодаря генетическому тесту собак-носителей промаркировали в 17 странах на трёх континентах, в Америке, Европе и Океании. Заболевание довольно часто встречается в некоторых линиях американских, английских, немецких и скандинавских пород собак. Следует заметить, что в основном это относится к рабочим американским собакам (Field Trial Labrador retrivers), которые затронуты в большей степени. Частота причинных мутаций среди этих животных была установлена в 20% случаях. Ситуация в отношении других линий собак — наших компаньонов — следующая: частота мутаций в этом случае значительно ниже. Во Франции, где лабрадоры-ретриверы в основном происходят из собак-компаньонов, частота мутаций установлена в 3,5% случаев (собственное сообщение Лорон Тирет, ENVA, 2009).
● Исходя из вышесказанного, генетическое выявление ЦНМ рекомендуется осуществлять у лабрадоров-ретриверов, предназначенных для репродукции, в частности, если они относятся к потомству, исходящему из американских линий и если последние исходили от линий рабочих собак.
● Рекомендуется также вести опрос по результатам генетических тестов на ЦНМ всех зарубежных производителей, которые были введены в улучшение некоторых линий французской породы. Рабочих американских, английских, датских, шведских и немецких собак выбрали в связи с их атлетическими свойствами и их физическими возможностями.
● Эти рекомендации достоверны также для другого наследственного нейромышечного заболевания, затрагивающего лабрадоров-ретриверов (для которых имеется тест на генетическое выявление) и которое, в частности, часто проявляется в линии рабочих американских собак: коллапс, вызванный в связи повышенными физическими нагрузками или EIC (Exercice Induced Collapse). Это будет уже объектом следующей публикации.