Эмбриогенез головного мозга. Задний мозговой пузырь, rhombencephalon. Средний мозговой пузырь, mesencephalon
Нервная трубка очень рано подразделяется на два отдела, соответствующие головному и спинному мозгу. Передний, расширенный ее отдел, представляющий зачаток головного мозга, как отмечалось, расчленяется путем перетяжек на три первичных мозговых пузыря, лежащих друг за другом: передний, prosencephalon, средний, mesencephalon, и задний, rhombencephalon.
Передний мозговой пузырь замыкается спереди так называемой концевой пластинкой, lamina terminalis. Эта стадия из трех пузырей при последующей дифференцировке переходит в стадию пяти пузырей, дающих начало пяти главным отделам головного мозга. Одновременно с этим мозговая трубка изгибается в сагиттальном направлении.
Прежде всего в области среднего пузыря развивается выпуклый в дорсальную сторону головной изгиб, а затем на границе с зачатком спинного мозга также выпуклый дорсально шейный изгиб. Между ними образуется в области заднего пузыря третий изгиб, выпуклый в вентральную сторону, — мостовой изгиб.
Посредством этого последнего изгиба задний мозговой пузырь, rhombencephalon, делится на два отдела. Из них задний, myelencephalon, превращается при окончательном развитии в продолговатый мозг, а из переднего отдела, называемого metencephalon, развивается с вентральной стороны мост и с дорсальной стороны мозжечок.
Metencephalon отделяется от лежащего впереди него пузырька среднего мозга узкой перетяжкой, isthmus rhombencephali. Общая полость rhombencephalon, имеющая на горизонтальном сечении вид ромба, образует IV желудочек, сообщающийся с центральным каналом спинного мозга. Вентральная и боковые стенки ее благодаря развитию в них ядер черепных нервов сильно утолщаются, дорсальная же стенка остается тонкой.
В области продолговатого мозга большая часть ее состоит только из одного эпителиального слоя, срастающегося с мягкой оболочкой (tela choroidea inferior). Стенки среднего мозгового пузыря, mesencephalon, утолщаются при развитии в них мозгового вещества более равномерно. Вентрально из них возникают ножки мозга, а с дорсальной стороны — крыша среднего мозга. Полость среднего пузыря превращается в узкий канал — водопровод, соединяющийся с IV желудочком.
Пневмоцефалия
Пневмоцефалия — скопление воздуха внутри черепной коробки. Воздух может располагаться в церебральных оболочках, в веществе мозга и в его желудочках. Пневмоцефалия возникает как осложнение травм головы, нейрохирургических оперативных вмешательств, опухолей головного мозга и церебральных инфекций. Ее патогномоничным симптомом выступает «шум плеска Гиппократа», однако зачастую пневмоцефалия бывает скрыта за симптомами основной патологии. Выявить интракраниальное скопление воздуха можно при помощи рентгенографии черепа, МРТ или КТ головного мозга. Консервативное лечение предусматривает терапию основного заболевания или травмы, антибактериальную, сосудистую, нейропротекторную, противосудорожную терапию, назначение диуретиков и купирование цефалгии. По показаниям проводится хирургическое лечение — пункционное дренирование воздушной кисты, удаление опухоли или воспалительного очага, ушивание мозговых оболочек.
Общие сведения
Впервые термин «пневмоцефалия» был употреблен в 1884 году. Следует подчеркнуть, что пневмоцефалия не является отдельной нозологической единицей, она возникает как осложнение черепно-мозговых травм, внутримозговых опухолей и инфекций, внутричерепных оперативных вмешательств. В настоящее время в нейрохирургии и неврологии различают несколько видов данной патологии. Травматическая пневмоцефалия составляет около 73%, опухолевая — 12%, инфекционная — 9%, послеоперационная — 5%, менее 1% приходится на идиопатическую пневмоцефалию. В зависимости от локализации воздуха пневмоцефалия дифференцируется на субдуральную, внутримозговую и внутрижелудочковую. В соответствии с клиническим течением пневмоцефалия имеет 4 формы: скрытую, эпилептическую, воспалительную, масс-форму.
Причины возникновения
Наиболее часто пневмоцефалия развивается в результате черепно-мозговой травмы. В большинстве случаев ее причиной является перелом стенок параназальных пазух (решетчатой, основной, лобной), реже — перелом черепа другой локализации. Однако пневмоцефалия может возникнуть и при закрытой ЧМТ, не сопровождающейся повреждением черепных костей. Механизм ее развития связан с резким повышением в момент травмы внутричерепного давления, что приводит к выпячиванию твердой мозговой оболочки в решетчатые отверстия и ее разрыву. В отдельных случаях наблюдается пневмоцефалия, обусловленная проникающим огнестрельным ранением головы.
Пневмоцефалия опухолевого генеза возникает, когда разрастание опухолевых тканей приводит к образованию сообщения черепной коробки с внешней средой. Инфекционная пневмоцефалия обусловлена анаэробным характером воспаления с выделением и скоплением пузырьков воздуха. Зачастую анаэробное воспаление церебральных тканей развивается на фоне иммуносупрессии — при наличии ВИЧ-инфекции, вирусного гепатита С, сепсиса. Послеоперационная пневмоцефалия наиболее часто отмечается после оперативных вмешательств на задней черепной ямке, особенно у пациентов, которым операция проводилась в положении сидя.
Патогенез пневмоцефалии
Механизм интракраниального проникновения воздуха может варьировать. В одних случаях это происходит единоразово в момент травмы, в других — воздух нагнетается под твердую мозговую оболочку по типу клапанного механизма в соответствии с фазами дыхания, при кашле или чихании пострадавшего. Как правило, клапанный механизм наблюдается при субдуральной локализации воздушного пузыря. Его опасность заключается в значительном повышении внутричерепного давления, приводящем к масс-эффекту — смещению церебральных структур с опасностью вклинения мозгового ствола в затылочное отверстие, приводящего к смерти пациента.
Послеоперационная пневмоцефалия чаще связана с механизмом, носящим название «воздух из бутылки». Вскрытие мозговых оболочек с доступом к ликворным путям связано со значительными потерями цереброспинальной жидкости, место которой занимает воздух. Строение и расположение оболочек мозга обуславливает образование при ликворной потери свободных полостей, заполняемых воздухом, в субдуральном пространстве лобной области и в боковых желудочках. Односторонняя внутрижелудочковая пневмоцефалия приводит к дислокационному синдрому. Может возникать феномен «воздушного колокола», когда воздушный пузырь из одного бокового желудочка пролабирует во второй желудочек, перекрывая при этом циркуляцию ликвора. Двусторонняя внутрижелудочковая пневмоцефалия вызывает расстройство ликвороциркуляции с развитием гидроцефалии и внутричерепной гипертензии.
Симптомы пневмоцефалии
По некоторым данным примерно в половине случаев пневмоцефалия имеет скрытое течение и никак не отражается на клинике основной патологии. Кроме того, пневмоцефалия не имеет патогномоничной симптоматики. Ее клиника зависит от основного заболевания, объема и локализации скопления воздуха. В основном отмечается головная боль, вегетативные нарушения, тошнота и рвота, судорожный синдром, ликворея. Единственный специфический симптом пневмоцефалии — интракраниальный «шум плеска Гиппократа», возникающий при поворотах головой. Пациенты характеризуют его как чувство «переливания жидкости» или «бульканья» в голове. Однако «шум плеска» наблюдается достаточно редко.
Послеоперационная пневмоцефалия имеет характерный дебют, заключающийся в сохранении на 2-е сутки после операции тяжелого состояния пациента, не соответствующего тяжести основного заболевания. Возможны генерализованные эпиприступы, декортикоционная ригидность. Воспалительная форма пневмоцефалии характеризуется признаками воспаления мозгового вещества или церебральных оболочек (энцефалита, менингита, арахноидита). При эпилептичекой форме на фоне угнетения сознания не глубже умеренного оглушения и относительно удовлетворительного общего состояния развиваются приступы джексоновской эпилепсии, резистентные к противоэпилептическому лечению. Масс-форма отличается нарастающей внутричерепной гипертензией со смещением церебральных структур. Наиболее часто этой клинической формой проявляется послеоперационная пневмоцефалия.
Диагностика пневмоцефалии
Поскольку пневмоцефалия не имеет специфических клинических проявлений и в половине случаев наблюдается ее субклиническое течение, то диагностировать ее клинически неврологу и нейрохирургу практически невозможно. Интракраниальное наличие воздуха может быть выявлено при рентгенографии черепа. Для диагностики основной патологии, определения локализации и размеров воздушного пузыря целесообразно проведение КТ или МРТ головного мозга. КТ головного мозга выявляет субдуральное, интравентрикулярное или внутрицеребральное скопление воздуха (воздушную кисту), может наблюдаться феномен «воздушного колокола». Инфекционная пневмоцефалия отличается наличием на томограммах перифокального воспаления.
В сложных диагностических ситуациях анализ ликвора позволяет уточнить характер основного заболевания, на фоне которого развилась пневмоцефалия. При необходимости исследования цереброспинальной жидкости люмбальная пункция должна быть выполнена с особой осторожностью, поскольку снижение внутричерепного давления может привести к еще большему интракраниальному нагнетанию воздуха и дислокации мозговых структур.
Лечение пневмоцефалии
Пациенту рекомендован строгий постельный режим. Поскольку в большинстве случаев пневмоцефалия является результатом сообщения церебральных структур с внешней средой, проводится профилактическая антибиотикотерапия. При инфекционном характере заболевания необходимо этиотропное антибактериальное лечение. Из антибиотиков широкого спектра применяются те, что способны проникать через гематоэнцефалический барьер (цефтриаксон, цефтазидим, цефотаксим, цефепим). Для улучшения резорбции воздуха в кровеносное русло используют сосудистую терапию (винпоцетин, нимодипин, пентоксифиллин).
Остается открытым вопрос о том, нуждается ли пневмоцефалия в дегидратационной терапии. Поскольку пневмоцефалия зачастую сопровождается потерей цереброспинальной жидкости, некоторые авторы рекомендуют регидратационную терапию. Однако при ее проведении не наблюдается такого восполнения потерь ликвора, чтобы он мог вытеснить воздух из полости черепа. Напротив, регидратация опасна нарастанием масс-эффекта. Но и интенсивная дегидратация может привести к ухудшению состояния пациента. Поэтому целесообразно назначение диуретических препаратов, действие которых основано на снижении ликворопродукции (например, ацетазоламид).
В качестве симптоматического лечения применяют противосудорожную терапию (карбамазепин, фенобарбитал, диазепам), противовоспалительные препараты и центральную электроанальгезию для купирования цефалгии. С целью защиты и скорейшего восстановления церебральных клеток назначают ноотропилпирацетам, гинкго билобу, мельдоний, глицин.
Пневмоцефалия подлежит хирургическому лечению в следующих случаях: при продолжении интракраниального поступления воздуха на фоне проводимых консервативных мероприятий; при рецидиве пневмоцефалии; при образовании свищевого хода в твердой мозговой оболочке; при инфекционном или опухолевом характере пневмоцефалии. Широко применяются пункционные способы лечения — двусторонняя пункция бокового желудочка, субдуральная пункция воздушной полости. Среди открытых операционных методик применяется ушивание или пластика твердой мозговой оболочки, удаление опухоли, удаление абсцесса мозга и т. п.
Прогноз и профилактика
В некоторых случаях в результате проводимой консервативной терапии происходит самостоятельное рассасывание воздуха. Однако пневмоцефалия опасна сдавлением церебральных структур, формированием дислокационного синдрома, интракраниальным проникновением инфекции с развитием гнойного менингита, менингоэнцефалита. Исход пневмоцефалии во многом зависит от основной патологии, локализации, количества и размеров интракраниальных воздушных пузырей. Наличие в оболочечном пространстве единичного пузыря небольших размеров, как правило, имеет благоприятный исход. Ухудшает прогноз множественность пузырей, их большой размер, интрацеребральное расположение или внутрижелудочковая локализация с нарушением ликвороциркуляции.
Профилактика пневмоцефалии включает предупреждение травм головы, своевременное лечение церебральных инфекций, отказ от проведения цереброспинальных пункций при ликворее, тщательный контроль герметизации интракраниального пространства при проведении операций в полости черепа. Отдельные авторы предлагают проводить интраоперационную скрининговую краниографию на заключительном этапе операций, сопровождающихся вскрытием ликворных путей. Это, по их мнению, позволит сразу же провести мероприятия по эвакуации воздушной полости при ее образовании.
Гидроцефалия у детей: только факты
В лекции рассматриваются определение, варианты классификаций, этиология, патогенез, клиническая синдромология гидроцефалии (врожденной и приобретенной) у детей, а также современные подходы к диагностике, методы лечения (фармакологического и нейрохирургиче
Definition, classification variants, etiology, pathogenesis and clinical syndromology of hydrocephalus (congenital and acquired) in pediatric patients are considered, as well as contemporary approaches to diagnostics, methods of management (pharmacological and neurosurgical) and prevention for this type of central nervous system pathology.
Гидроцефалия — болезнь, возникающая вследствие избыточной выработки и чрезмерного накопления ликвора в подоболочечных пространствах и/или желудочках головного мозга (в субарахноидальном или субдуральном пространстве), приводящих к истончению (атрофии) мозгового вещества и расхождению костей черепа [1–4].
В МКБ-10 предусмотрены следующие коды для различных видов гидроцефалии: G91 (G91.0 — сообщающаяся гидроцефалия, G91.1 — обструктивная гидроцефалия, G91.2 — гидроцефалия нормального давления, G91.3 — посттравматическая гидроцефалия неуточненная, G91.8 — другие виды гидроцефалии, G91.9 — гидроцефалия неуточненная).
Классификация гидроцефалии
Существуют несколько вариантов классификации гидроцефалии. Прежде всего, различают врожденную и приобретенную гидроцефалию.
Врожденная гидроцефалия имеется к моменту рождения ребенка и является результатом воспалительных заболеваний центральной нервной системы (ЦНС), пороков развития мозга, а также внутричерепной (родовой) травмы, кровоизлияний в головной мозг.
Приобретенная гидроцефалия развивается после рождения вследствие этиологически и патогенетически разнообразной патологии (нейроинфекции, опухолевые процессы, сосудистые заболевания, черепно-мозговые травмы и т. д.).
Болезнь бывает активной и пассивной. В первом случае имеется повышение внутричерепного давления при наличии дилатации желудочков и субарахноидальных пространств. При пассивной гидроцефалии предполагается, что описываемые изменения отмечаются в отсутствие внутричерепной гипертензии.
Выделяют открытую и закрытую формы гидроцефалии. Открытая (сообщающаяся) гидроцефалия диагностируется при отсутствии нарушений связи желудочковой системы мозга с субарахноидальным пространством, а закрытая (окклюзионная или несообщающаяся) — когда это сообщение нарушено.
Наружная и внутренняя формы гидроцефалии определяются локализацией аккумуляции спинномозговой жидкости (СМЖ); наружная гидроцефалия — скопление СМЖ в подоболочечных пространствах головного мозга, внутренняя гидроцефалия — скопление СМЖ в желудочках головного мозга.
Патогенетическая классификация гидроцефалии: 1) гиперсекреторные формы (избыточное образование СМЖ); 2) арезорбтивные формы (нарушение процессов всасывания СМЖ); 3) окклюзионные формы (наличие препятствия на пути движения СМЖ от источника ее образования к областям ее резорбции).
В зависимости от имеющегося уровня окклюзии ликворных путей рассматривают пять вариантов гидроцефалии: 1) окклюзия одного или обоих отверстий Монро; 2) блокада полости III желудочка; 3) стеноз или окклюзия сильвиева водопровода; 4) окклюзия или нераскрытие отверстий IV желудочка; 5) нарушения проходимости субарахноидальных пространств.
В зависимости от достигнутого уровня контроля над внутричерепной гипертензией принято различать компенсированную, субкомпенсированную или декомпенсированную гидроцефалию.
Отдельный вариант болезни — гидроцефалия нормального давления («симптоматическая»). При ней изначально отмечается повышение внутричерепного давления (следствие избыточного скопления СМЖ в желудочках мозга) — с вентрикуломегалией или без таковой, которое постепенно снижается, но остается умеренно повышенным (150–200 мм водн. ст.). Существуют две разновидности гидроцефалии нормального давления — идиопатическая (причина неизвестна) и вторичная (следствие субарахноидального кровоизлияния, травмы, опухоли и/или инфекции ЦНС, осложнение нейрохирургического вмешательства и т. д.) [1–4].
S. Oi (2010) предложил «мультикатегориальную классификацию гидроцефалии», отражающую современные представления об этой болезни (табл.) [5, 6].
Этиология и патогенез гидроцефалии
Важнейший этиологический фактор гидроцефалии — интра- и перинатальная патология ЦНС. В качестве этиологических причин врожденной гидроцефалии рассматриваются патология беременности, кислородное голодание церебральной ткани; интранатальные факторы, приводящие к гипоксически-ишемическим и/или травматическим повреждениям головного мозга; гестационная незрелость мозговых структур, наиболее подверженных описываемым повреждениям.
К развитию гидроцефалии приводят воспалительные заболевания мозга и его оболочек, а также внутриутробные и нейроинфекции, врожденные пороки развития ЦНС, патология сосудов, опухоли головного и спинного мозга, травматические повреждения (включая внутричерепные родовые травмы), генетические факторы и др.
Описаны случаи гидроцефалии, ассоциированные с дисгенезиями головного мозга, бруцеллезом, паротитной и другими инфекциями, диффузной гиперплазией ворсинок хориоидального сплетения, сосудистыми аномалиями, внутричерепными кровоизлияниями и т. д.
Гидроцефалия посттравматическая (прогрессирующее избыточное накопление СМЖ в ликворных пространствах и веществе головного мозга вследствие черепно-мозговой травмы) обусловлена нарушениями циркуляции и резорбции СМЖ [1–4, 7].
По данным C. Schrander-Stumple и J. P. Fryns (1998) наследственная Х-сцепленная (врожденная) гидроцефалия встречается в 4% всех зарегистрированных случаев болезни (по другим данным в 5–15% наблюдений), до 40% случаев гидроцефалии этиогенетически обусловлены [8]. Гидроцефалия встречается при синдроме Дэнди–Уокера, синдроме Арнольда–Киари и др. Описано не менее 43 мутаций/локусов, связанных с гередитарными формами гидроцефалии (у человека и лабораторных животных); в экспериментальных условиях обнаружены 9 генов, ассоциированных с этой церебральной патологией, а у людей всего один [1–4].
Прогрессирование гидроцефалии сопровождается структурно-морфологическими изменениями головного мозга различной выраженности: 1) истончение коры и белого вещества (вплоть до полной его ликвидации); 2) атрофия сосудистых сплетений; 3) атрофия/субатрофия базальных ганглиев, ствола, мозжечка; 4) выраженные расстройства капиллярного кровотока; 5) утолщение и/или сращение мозговых оболочек; 6) избыточный рост (гипертрофия) глиозной ткани. В тяжелых случаях возможно формирование гидроанэнцефалии, когда имеются только эпендима и тонкий слой мягкой мозговой оболочки.
Наиболее интенсивно функционирующая и высоковаскуляризованная перивентрикулярная область максимально страдает от гипоксии. Следствием атрофии перивентрикулярного белого вещества мозга является пассивное расширение желудочковой системы с формированием вентрикуломегалии.
При посттравматической гидроцефалии патологические процессы в головном мозге морфологически характеризуются расширением желудочковой системы, перивентрикулярным отеком и облитерацией субарахноидальных щелей. Облитерация путей ликворотока определяется следующими патогенетическими факторами: субарахноидальное кровоизлияние, внутричерепные гематомы, очаговые и/или диффузные повреждения мозга, рубцово-спаечные и атрофические процессы (в том числе после обширных краниотомии и резекционных трепанаций), менингоэнцефалиты и вентрикулиты. Сроки развития посттравматической гидроцефалии (нормотензивной, гипертензивной или окклюзионной) обычно варьируют от 1 месяца до 1 года [1–4, 7].
Клиническая синдромология гидроцефалии
Основная симптоматика при гидроцефалии (врожденной и приобретенной) определяется двумя группами факторов: 1) причинами возникновения болезни; 2) непосредственно гидроцефальным синдромом.
К первой группе преимущественно относятся очаговые проявления (чаще в виде спастических парезов восходящего типа в нижних и/или верхних конечностях). Выраженность симптомов группы 2 зависит от формы, стадии и степени прогрессирования гидроцефалии. При врожденной форме болезни признаки гидроцефалии могут присутствовать как при рождении ребенка, так и проявляться позже — к возрасту 3–6 мес.
Чаще первым признаком болезни служит непропорционально быстрый прирост окружности головы. Для ее оценки у детей пользуются специальными таблицами (центильными).
У детей первого года жизни может возникать преобладание «мозговых» отделов черепа над «лицевым» (как следствие — вынужденное положение с запрокидыванием головы назад), усиление венозного рисунка и полнокровие подкожных вен головы, напряжение большого и других родничков, расхождение костей черепа, симптом Грефе. Эти симптомы сопровождаются отставанием в психомоторном развитии (различной выраженности), реже — в физическом. Атрофия сосков зрительных нервов — тяжелое осложнение не леченной или не поддающейся терапии прогрессирующей гидроцефалии.
Цефалгический синдром в большей степени свойственен приобретенной гидроцефалии у детей старше 1 года (когда роднички и черепные швы уже закрыты).
Клинические проявления посттравматической гидроцефалии характеризуются неврологическими и психическими нарушениями, вызванными первичной травмой головного мозга. Частично они являются отражением не столько самой гидроцефалии, сколько следствием перенесенной черепно-мозговой травмы (ЧМТ) или преморбидной патологии.
А. П. Коновалов и соавт. (1999) выделяют три варианта посттравматической гидроцефалии: 1) на фоне разрешившейся или негрубой остаточной симптоматики тяжелой ЧМТ, с доминированием в клинике какого-либо определенного симптомокомплекса; 2) на фоне медленно разрешающейся грубой симптоматики тяжелой ЧМТ с присоединением к ней интеллектуально-мнестических и атактических синдромов; 3) на фоне вегетативного состояния (что препятствует выходу из него). Для гипертензивной и окклюзионной посттравматической гидроцефалии (исключая нормотензивную) характерны головная боль, рвота, головокружение. У всех пациентов выявляется психопатологическая симптоматика (интеллектуально-мнестические расстройства, эйфория или заторможенность, аспонтанность, акинетический мутизм и др.); а также нарушения походки и атаксия (с характерным «прилипанием стоп к полу»), нарушения функций тазовых органов.
При гидроцефалии нормального давления обычно не отмечается классических симптомов, свойственных врожденной или приобретенной гидроцефалии, но, поскольку вентрикуломегалия оказывает негативный эффект на смежные участки корковой ткани, болезнь имеет свои особенности (классическая триада: нарушения походки, недержание мочи, снижение интеллекта различной степени выраженности) [1–4].
Диагностика и методы обследования
Установление диагноза гидроцефалии (помимо физикальных данных) основывается на данных нейровизуализации (нейросонография — при открытом большом родничке, компьютерная и магнитно-резонансная томография головного мозга — КТ и МРТ), которые рассматриваются в совокупности с описанными выше симптомами болезни. Указанные методы нейровизуализации вытеснили используемую ранее рентгенографию черепа. К ней прибегают лишь в редких случаях; обзорная рентгенография черепа позволяет косвенно судить о вторичных изменениях костей черепа (при отсутствии КТ и МРТ).
Особенно важно наблюдение за адекватным функционированием шунтов, установленных в ходе нейрохирургического вмешательства. При малейшем подозрении на несостоятельность шунтов пациент должен быть направлен к нейрохирургу.
Изотопная цистернография с введением радиоактивного изотопа (в ходе люмбальной пункции) и последующим наблюдением за выведением СМЖ из мозга позволяет установить диагноз нормотензивной гидроцефалии.
От диафаноскопии (трансиллюминация черепа) в настоящее время практически отказались. Люмбальная пункция — традиционный метод исследования, позволяющий оценить давление и провести анализ СМЖ. Усиление эхо-пульсации до 70–80% при проведении ультразвукового исследования мозга не является диагностическим признаком гидроцефалии.
Исследование слуховых вызванных потенциалов нередко обнаруживает их нарушения, что указывает на особую чувствительность ствола головного мозга к внутричерепной гипертензии.
Офтальмологический осмотр глазного дна позволяет выявить изменения, характерные для гидроцефалии (застойные явления на глазном дне, атрофические процессы, признаки воспаления, а также кровоизлияния, изменения тонуса и калибра сосудов и пр.), что дает возможность оценить течение патологического процесса.
При подозрении на наличие врожденной инфекции (внутриутробного инфицирования) оправдано проведение серологических и вирусологических исследований.
За рубежом используется метод неинвазивного мониторирования внутричерепного давления через большой родничок у детей первого года жизни, основанный на принципе аппланации. Измерение производится при помощи специального прибора (фонтанометр), а само исследование получило название «фонтограммы» или «фонтанометрии» [1–4, 7].
Дифференциальная диагностика
Гидроцефалию дифференцируют от следующих основных патологических состояний: субдуральные внутричерепные кровоизлияния, мегалэнцефалия (первичная), гидроанэнцефалия, менингит, опухоли головного мозга, семейная (конституциональная) макроцефалия, витамин D-дефицитный рахит, рахит недоношенных детей и др.
Реже встречаются другие виды патологии, от которых необходимо дифференцировать гидроцефалию: ахондроплазия, синдром Сото (церебральный гигантизм), многочисленные так называемые «нейрокожные» синдромы, группа лейкодистрофий (болезнь Александера, Канавана, глобоидная и метохроматическая формы лейкодистрофий), ганглиозидозы, мукополисахаридоз (болезни Тея–Сакса и Сандхоффа), болезнь мочи с запахом кленового сиропа и др. [1–4, 7].
Лечение
Лечебные мероприятия при прогрессирующей гидроцефалии подразделяются на оперативные и терапевтические (медикаментозные и немедикаментозные).
При наличии признаков текущего воспалительного процесса в ЦНС детям показана соответствующая терапия (антибактериальными средствами, специфическими препаратами, а также глюкокортикостероидами и человеческими внутривенными иммуноглобулинами — по показаниям).
Прогрессирующие формы гидроцефалии (окклюзионные), как более серьезный вариант патологии, требуют своевременного нейрохирургического вмешательства (проведение шунтирующей операции). Целью оперативного вмешательства является создание адекватного оттока СМЖ при помощи специальных шунтов (дренирующих систем из синтетических материалов). Различают шунты, отводящие СМЖ из желудочков мозга в различные локусы организма (вентрикулоперитонеальные, люмбоперитонеальные, вентрикулоатриальные). Так, одни шунты транспортируют избыточное скопление ликвора в перитонеальную полость, другие — в правый желудочек сердца. Вентрикулоперитонеальное шунтирование — основной метод нейрохирургического лечения гидроцефалии в РФ и за рубежом.
Существует метод хирургического лечения, получивший название «эндоскопической третьей вентрикулостомии» (перфорация нижней части III желудочка головного мозга для устранения блокирования потока СМЖ и увеличения ее оттока); другое название метода «эндоскопическая вентрикулоцистерностомия дна III желудочка». Целью описываемой операции является создание путей оттока СМЖ из III желудочка в цистерны головного мозга, через пути которых происходит резорбция ликвора.
Другими разновидностями эндоскопического лечения гидроцефалии в различных клинических ситуациях являются акведуктопластика, вентрикулокистоцистерностомия, септостомия, эндоскопическое удаление внутрижелудочковой опухоли, а также эндоскопическая установка шунтирующей системы.
Из нейрохирургических манипуляций у детей грудного возраста может применяться вентрикулярная пункция (выведение СМЖ из желудочков головного мозга через большой родничок). Эта наружная дренирующая манипуляция используется крайне редко, так как может сопровождаться большим числом осложнений (инфицирование и т. д.).
Имеются отдельные сообщения о применении интрадуральной спинальной эндоскопии при лечении гидроцефалии и ассоциированных с ней состояний у детей.
При остром возникновении внутричерепной гипертензии используют препараты, обладающие мочегонным действием. К ним относятся: фуросемид (внутримышечно) — иногда в сочетании с раствором сульфата магния, глицерол (per os), маннитол (внутривенно капельно).
При необходимости в длительном лечении гидроцефалии в первую очередь назначается ацетазоламид (Диакарб) — диуретик из группы ингибиторов карбоангидразы (фермент, катализирующий обратимую реакцию гидратации диоксида углерода и последующую диссоциацию угольной кислоты). Действие ацетазоламида связано с супрессией карбоангидразы в сплетениях желудочков головного мозга и со снижением продукции СМЖ (гиполикворное действие). Побочные эффекты ацетазоламида (ацидоз и одышка) систематически корригируют назначением бикарбоната натрия (0,5 г 3 раза в день).
Пациентам с гидроцефалией в возрасте до 3 лет необходимо назначение препаратов витамина D и кальция. Помимо кальция, из минеральных веществ на фоне терапии ацетазоламидом абсолютно необходима дотация препаратов калия и магния (Аспаркам, Панангин).
Симптоматическое лечение при гидроцефалии определяется индивидуальными показаниями и обычно включает: массаж, лечебную физкультуру, различные виды физиотерапии, метод биологической обратной связи, а также стимулирующую терапию (ноотропные, метаболические, сосудистые препараты и пр.) и т. д. Противосудорожные средства детям с гидроцефалией назначают при наличии соответствующих показаний (симптоматическая эпилепсия и пр.).
Нейродиетологические мероприятия должны быть направлены на поддержание состояния питания, адекватное потребление жидкости, дотацию витаминов и минеральных веществ, при необходимости — питательная поддержка (клиническое питание: энтеральное и/или парентеральное) [2–4].
Профилактика
Поскольку в значительном числе случаев гидроцефалия может быть установлена еще в периоде внутриутробного развития, рекомендуется сонографическое исследование плодов (начиная с 17-й недели гестации). В ряде случаев показано МРТ-исследование, хотя P. Peruzzi и соавт. (2010) указывают, что оно не имеет выраженных диагностических преимуществ по сравнению с ультразвуковыми методами [9].
В целях профилактики гидроцефалии у детей необходимо своевременное выявление и лечение внутриутробных инфекций у их матерей. Необходимо осуществление в полной мере профилактики детского травматизма и нейроинфекций. Для предотвращения миеломенингоцеле показан превентивный прием препаратов фолиевой кислоты [1–4, 7].
Прогноз
Гидроцефалия — церебральная патология, сопряженная со значительным неврологическим дефицитом, потенциальной инвалидизацией и снижением качества жизни. Существует риск формирования необратимых изменений в нервной системе и снижения интеллекта (вплоть до умственной отсталости).
При врожденной и приобретенной гидроцефалии прогноз определяется ранним началом и адекватностью лечения (фармакологического или нейрохирургического).
Серьезным осложнением гидроцефалии может явиться эпилепсия, индуцированная как самой гидроцефалией (структурно-морфологическими изменениями структур мозга), так и установкой дренирующего шунта [1–4, 7].
По данным M. Mataro и соавт. (2001), средние значения IQ у пациентов с гидроцефалией снижены по ряду вербальных и невербальных функций. Среди получавших адекватную терапию пациентов в 40–65% случаев отмечаются нормальные показатели интеллектуальных функций [10].
Литература
В. М. Студеникин,доктор медицинских наук, профессор, академик РАЕ
ООО НПСМЦ «Дрим Клиник», Москва
Гидроцефалия у детей: только факты/ В. М. Студеникин
Для цитирования: Лечащий врач № 4/2018; Номера страниц в выпуске: 66-69
.gif)