Что такое порфирин у крыс

Порфирины и причины их образования

Порфирины и причины их образования

Высокоуправляемый путь превращения гема состоит из восьми фермент-опосредованных реакций, которые начинаются и заканчиваются в митохондриях, при этом промежуточные реакции осуществляются в цитозоле. Когда порфириногены «построены», они легко окисляются в порфирины, которые, в свою очередь, появляются в моче.

Такие токсические вещества как тяжелые металлы и органические ксенобиотики связываются с одним или несколькими ферментами с целью производства специфических паттернов повышения уровня порфиринов в моче. Окисленные порфирины, накапливающиеся в организме, становятся дополнительными токсинами, которые накапливаются в тканях и вызывают их распад.

Уропорфириноген 1 продуцируется в реакции, не опосредуемой ферментами, что ведет к инактивации побочных продуктов обмена копропорфирина 1.

Некоторые токсические вещества (в частности, мышьяк) замедляют метаболизм уропорфириногена 3, становясь причиной изменения уровня копропорфириногена 1, повышая, в свою очередь, соотношение копропорфириноген1/копропорфириноген3. Уровень порфиринов в моче повышается, когда клеточный путь синтеза гема блокирован вследствие воздействия природных или техногенных токсикантов, а также при наличии генетических заболеваний, влияющих на образование ферментов, опосредующих путь превращения порфирина.

Следствием отравления токсическими веществами могут явиться:

· Множественная гиперчувствительность по отношению к химикатам

· Расстройства в сферах поведения и обучения

· Синдром хронической усталости

Порфирии, могущие быть наследственными или приобретенными, часто диагносцируются с помощью информации о распределении профилей отдельных промежуточных порфиринов в моче. Порфирины особенно хорошо подходят в качестве биомаркеров по двум причинам. Во-первых, цикл превращения порфиринов высокоактивен, поэтому любые его нарушения способны вызвать значительное накопление уровня промежуточных продуктов их обмена. Во-вторых, ферменты, опосредующие цикл превращения и образования порфиринов, широко представлены в тканях человеческого организма и некоторые из них высокочувствительны к наличию в тканях токсических компонентов.

Хроническое повышение содержания порфиринов является причиной дегенерации тканей, обусловленной их (порфиринов) вторичным токсическим действием. Тем не менее, многие условия, при которых возможно серьезное повышение концентрации порфиринов, не всегда могут быть с ассоциированы именно с порфириновой токсичностью. Симптомы, связанные с указанными условиями, у разных пациентов крайне вариабельны.

Порфирия, вызванная постоянным воздействием ртути, может явиться фактором развития аутизма, а порфирия, связанная с приемом алкоголя, может внести свой вклад в развитие персистирующей тошноты после его употребления.

Возникновение большогочисла токсических порфирий обусловлено влиянием факторов внешней среды. Благодаря фунгицидному действию, гексахлорбензол использовался во многих турецких провинциях для обработки пшеницы до 1956 года, когда были выявлены тысячи случаев кожной фотосенсибилизации и порфиринурии, связанные с его влиянием. Многие из этих случаев, вероятно, связаны со вторичным латентным генетическим ферментным полиморфизмом. Множество средовых факторов, так же, как и факторов питания, могут явиться причиной развития дополнительных клинических проявлений. Например, гексахлорбензол-индуцированная порфирия усиливается под действием эстрогенов и ослабляется под действием витамина С. Действие эстрогена повышает чувствительность женского организма к порфириям.

Алюминий подавляет некоторые ферменты, используемые для синтеза гема, и способствует возникновению порфирии у пациентов, находящихся на хроническом гемодиализе; их организм «перегружен» алюминием. Симптомы свинцовой интоксикации схожи с таковыми при острой перемежающейся порфирии и включают в себя: боль в животе, запор, рвоту. Тем не менее, анемия, часто находимая при свинцовом отравлении, может отсутствовать, если доза полученного свинца была невелика; при этом по значительному высвобождению промежуточных продуктов обмена порфиринов, обусловленному действием токсина, обнаруживается порфирия.

Квинтильные пределы дают возможность системной оценки и одновременно значимый повод для беспокойства. На основании амбулаторных исследований в общей популяции, здоровье 80% людей нашего подвергающегося действию токсинов общества лучше по сравнению с пациентами, имеющими квинтильный предел выше 5-го значения. Большинство экологов также согласны с мнением, определяющим значения квинтиля выше 5-го как высокий риск развития нежелательных реакций вследствие токсического воздействия.

1. Leikin JB, Davis A, Klodd DA, et al. Selected topics related to occupational exposures. Part

IV. Occupational liver disease. Dis Mon. 2000;46(4):295-310.

2. Woods J. The association between genetic polymorphisms of coproporphyrinogen oxidase and an atypical porphyrinogenic response to mercury exposure in humans. Toxicol Appl Pharmacol. 2005;206(2):113-120.

3. Doss MO, Kuhnel A, Gross U. Alcohol and porphyrin metabolism. Alcohol Alcohol. 2000;35(2):109-125.

4. Doss MO. Porphyrinurias and occupational disease. In: Silbergeld E FB, ed. Mechanisms of chemical-induced porphyrinopathies; 1987:204-218.

5. Daniell WE, Stockbridge HL, Labbe RF, et al. Environmental chemical exposures and disturbances of heme synthesis. Environ Health

Perspect. 1997;105 (Suppl 1):37-53.

6. Nataf R, Skorupka C, Amet L, et al. Porphyrinuria in childhood autistic disorder: implications for environmental toxicity. Toxicol Appl

7. Fowler BA. Porphyrinurias induced by mercury and other metals. Toxicol Sci. 2001;61(2):197-198.

8. Selden AI, Florerus Y, Bodin LS, et al. Porphyrin status in an aluminum foundry workers exposed to hexachlorobenzene and octachlorostyrene. Arch Environ Health. 1999,54(4):248-253

9. Anderson CD, Rossi E. Garcia-Webb P. Porphyrin studies in chronic renal failure patients on maintenanace hemodyalsis. Photodermatol. 1987;4(1);14-22.

Источник

Порфирин у крыс

Владельцы грызунов часто замечают алые или красно-бурые и бурые выделения из глаз и носа животного. По цвету и консистенции жидкость напоминает кровь, но, как правило, это порфирин – секрет хардариановой железы, необходимый для смазки мигательной перепонки, защиты от яркого света и неблагоприятных воздействий окружающей среды, который не требует лечения.

Норма или патология?

Чтобы отличить порфирин у крыс от крови, достаточно провести тест в домашних условиях. Аккуратно удалите выделения ватным тампоном и капните небольшое количество перекиси. Если жидкость зашипит и изменит цвет – на вате кровь.

Когда животное переживает стресс или боль, порфирин из носа у крысы может выделяться в повышенном количестве. В возрасте до 12 месяцев в организме грызунов вырабатывается больше секрета, чем у взрослых особей. Когда животное достигает 2 лет, расположенная в носу хардарианова железа вырабатывает минимальное количество жидкости.

В большинстве случаев симптомы являются естественным процессом и не требуют лечения. Владельцу следует немедленно обратиться к ветеринару в случаях:

Профилактические меры

Когда крыса здорова, нос, глаза и слизистые оболочки полностью чистые. Если порфирин в носу у крыс появляется без видимых причин или сопровождается другими симптомами, животное необходимо показать ветеринару. После анализов и осмотра врач сможет определить, являются выделения нормой или признаком патологии. Для устранения симптомов ветеринар назначит лечение в домашних условиях или наблюдение в клинике.

Чтобы избавить питомца от неприятных симптомов, владельцам нужно помнить и о правилах содержания:

Как правило, лечение порфирина у крыс ограничивается соблюдением правил содержания и гигиены. Если выделение секрета не является симптомом патологии или серьезного заболевания, грызун почувствует себя лучше и вернется к привычному ритму жизни.

Не забывайте, что несмотря на естественную природу процесса, он может служить признаком серьезный осложнений. Обратите внимание на поведение питомца, активность и настроение. При наличии отклонений от нормы посетите ветеринарную клинику, где специалисты назначат лечение и посоветуют профилактические мероприятия.

Источник

Диагностика и лечение острых порфирий

Общая информация

Краткое описание

Национальное гематологическое общество

НАЦИОНАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ОСТРЫХ ПОРФИРИЙ
Москва 2018 г.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Порфирии подразделяются на эритропоэтические и печѐночные в зависимости от ткани, где происходит преимущественное нарушение метаболизма порфиринов (см. классификация I) [10]. Вместе с тем, порфирии могут подразделяться на формы с поражением кожных покровов и острые, провоцируемые формы (см. классификация II).

— Поздняя кожная порфирия

Этиология и патогенез

Повышенная светочувствительность кожных покровов связана с фотохимическими реакциями, спровоцированными порфиринами. Избыток порфиринов в коже подвергается активному воздействию спектра солнечного излучения с длинами волн 400 – 410 нм, что приводит к образованию реактивных частиц, например, супероксид аниона, активирующего ксантин-оксидазу, и других метаболитов, повреждающих клетки базальной мембраны. Повторные атаки приводят к развитию нескольких слоѐв базальных мембран и образованию пласта кровеносных сосудов в поверхностных слоях дермы. Реактивные кислородсодержащие частицы также могут приводить к высвобождению гистамина из тучных клеток, усиливая явления фототоксичности.

Изменения кожи. Уропорфириноген – основной метаболит при поздней кожной порфирии стимулирует синтез фибробластами коллагена. При эритропоэтической протопорфирии жирорастворимый протопорфириноген откладывается в стенке сосудов дермы, приводя к их утолщению.
Пигментирование кожи и гипертрихоз наблюдаются в периорбитальных областях при поздней кожной порфирии и эритропоэтических порфириях, однако, механизм этих изменений до конца не изучен.

Эпидемиология

50-100 случаев на 100000 человек.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

-эритема, волдыри на открытых участках кожи.

Диагностика

— качественного скрининг-теста свежего образца мочи больного с использованием реактива Эрлиха по методу Watson-Schwartz. При наличии в моче избытка ПБГ образуется окрашенный продукт розово-красного цвета;
— количественного определения содержания ПБГ в моче (норма не превышает 2 мг/л).

Следующим этапом диагностики является определение активности ферментов в клетках крови. Это позволяет подтвердить диагноз у больных с клиническими проявлениями заболеваний и выявить бессимптомных носителей. Несмотря на распространѐнность и удобство диагностики бессимптомного носительства порфирий путѐм оценки активности специфического фермента в клетках, этот метод не является абсолютно достоверным [8,6].

Дифференциальный диагноз

— соматизация и синдром хронической усталости

Первичный этап диагностики, на практике, является самым сложным и ответственным для врача. Вариативность течения и симптоматики ОП (особенно при атипичном и моносимптомном вариантах развития) создают значительные трудности в своевременной постановке этого диагноза, нередко уводя врача в сторону ошибочных предположений. Выполнение же скрининг теста на наличие избытка ПБГ в моче всем обращающимся без анализа первичных жалоб нерационально с точки зрения временных и материальных затрат. Опытным путѐм, подтверждѐнным статистическими данными, выделены характерные для ранних сроков течения и специфичные для ОП симптомы. Разработана шкала, содержащая данные анамнеза и симптомы как характерные для клинического течения острых порфирий, так и наиболее часто ложно приписываемых ОП. Скрининг имеющихся у пациентов симптомов и сопоставление этих симптомов с симптоматикой, представленной в таблице (приложение 1)*, позволяет по сумме баллов судить о степени вероятности наличия порфирии у больного. Такой подход позволяет минимизировать число ятрогений, связанных с назначением пациентам с неустановленным диагнозом порфириногенных препаратов.

Лечение

4. Рибоксин 2%-10мл в разведении на 100-200 мл 0.9% раствора NaCl, в/в капельно 1-2 раза в сутки, ежедневно 2-4 недели.

Источник

Порфирин у крыс (кровь из носа и глаз): симптомы и лечение

Что такое порфирин у крыс

Порфирин – это секрет гардеровой (хардариановой) железы, основной функцией которого является регулярная смазка мигательной перепонки для защиты глаз декоративной крысы от прямого попадания яркого света или неблагоприятных условий внешней среды, то есть действие секрета обеспечивает моргание глаз домашнего грызуна. Опытным путем было выявлено увеличение выработки порфирина у лабораторных крыс в ответ на рост интенсивности яркого освещения.

Внешне секрет хардариановой железы выглядит как жидкое буро-красное вещество, сильно напоминающее кровь грызуна. Химическое строение порфирина представляет собой углеродно-азотистое органическое соединение, входящее в состав большинства живых клеток растительных и животных организмов. Вырабатываемый жидкий секрет хранится в гардеровой железе, которая у домашних крыс расположена во внутреннем углу глазной орбиты. Порфирин обволакивает глаза крысы и перетекает в нос по носослезным каналам животного, при увеличенной секреции питомец может испачкать красным секретом шерсть вокруг глаз и носа при умывании.

Выработка порфирина является защитным физиологическим процессом, интенсивность секреции которого напрямую зависит от возраста домашнего животного: у молодняка до года наблюдается повышенная выработка секрета, у крыс старше двух лет железа секретирует уменьшенное количество жидкости.

Заболевание ручных грызунов, при котором наблюдается возрастание выработки секрета гардеровой железы, называется порфирином у крыс. Если животное выглядит здоровым, хорошо питается и активно играет, наблюдается однократное небольшое увеличение секреции, то лечение порфирина у крыс не требуется. Большое количество буро-красных выделений, напоминающих кровавый насморк или слезы, а также сильная вялость, апатия, отказ от еды и другие сопутствующие симптомы сигнализируют о серьезных нарушениях в организме домашнего питомца и требуют безотлагательного визита к ветеринарному специалисту.

В каких случаях увеличивается выделение порфирина у декоративных крыс

Увеличенная выработка секрета хардариановой железы в организме крысы происходит по четырем основным причинам:

Клиническая картина порфирина у домашних крыс

Хозяин ручного грызуна должен насторожиться и показать домашнего питомца ветеринарному специалисту при обнаружении у животного следующих симптомов:

Владелец обязательно должен запомнить, что излишняя выработка порфирина говорит о скрытых патологиях в организме, которые можно вылечить только при своевременном обращении в ветеринарную клинику и назначении соответствующего лечения.

Лечение порфирина у декоративных крыс

Диагностировать неприятное заболевание и лечить пушистого грызуна должен специалист в условиях ветеринарной клиники после проведения осмотра и лабораторных исследований анализов крови, мочи и кала для выяснения причины патологии.

Вылечить порфирин у крысы можно только комплексным подходом, направленным на улучшение условий кормления и содержания, исключение стрессовых ситуаций и применение симптоматической терапии. При выявлении серьезных инфекционных или воспалительных заболеваний, травм и повреждений слизистых оболочек животному назначается курс антибактериальных, витаминных, иммуностимулирующих и противовоспалительных препаратов.

Клетку грызуна необходимо поставить в тихое теплое место вдали от источников яркого освещения и электромагнитного излучения, регулярно производить уборку крысиного жилища и тщательно следить за наполняемостью поилки. Активные игры и обучение новым трюкам в период заболевания лучше отложить до полного выздоровления питомца.

Животное необходимо кормить полезным питательным кормом с добавлением свежей зелени, не допускается использование в рационе запрещенных для крысы продуктов. При устранении причины и улучшении условий кормления и содержания наблюдается успешное выздоровление питомца.

Профилактика порфирина у домашних крыс

Во избежание возникновения заболевания у ручного грызуна хозяину необходимо соблюдать профилактические меры:

Как отличить порфирин от крови

В случае обнаружения у домашней крысы сгустков засохшей крови на глазах или носу животного отличить порфирин от крови в домашних условиях можно с помощью обычного раствора перекиси водорода 3%. Для этого необходимо аккуратно удалить ватным диском красные выделения с мордочки питомца и капнуть на вату каплю перекиси водорода. Порфирин не растворяется под воздействием химического раствора. Если жидкость пенится и меняет цвет, это говорит о кровавых выделениях у питомца при повреждении слизистых оболочек или воспалительных процессах.

В ситуации, когда тест показал наличие крови в выделениях и у питомца красно-бордовая шерсть вокруг носика, необходимо выяснить, почему у крысы идет кровь из носа. Подобное состояние может развиться в результате:

Кровь из носа у крысы может быть очень серьезным симптомом отека или абсцесса легких, а также, сердечнососудистой недостаточности. Если кровь обильно течет из носовых ходов, животное сильно чихает кровавыми выделениями, задыхается, падает на бок, хватает зубами воздух, необходимо проведение срочных реанимирующих мероприятий. Животное в таких случаях может погибнуть внезапно до оказания ветеринарной помощи.

Если у домашнего грызуна глаза в крови и тест с раствором перекиси водорода подтвердил наличие крови в глазных выделениях необходимо показать животное специалисту. У крысы кровь из глаза может свидетельствовать о различных патологических состояниях, таких как:

Сильное кровотечение из носа и глаз требует немедленного обращения к специалисту во избежание гибели декоративной крысы от потери крови.

Источник

Войдите в ОК

Порфирин у крыс (кровь из носа и глаз): симптомы и лечение.

Забота и опека над домашней крысой у многих любителей этих смышленых грызунов становится любимым и приятным делом. Иногда хозяин замечает красно-коричневые выделения из глаз или носа пушистого питомца по виду напоминающие сгустки засохшей крови. Подобные явления вызывают беспокойство и панику у начинающих крысоводов, которые связывают подобные красные выделения спредсмертным состоянием обожаемого питомца или серьезными травмами головы. Чаще всего засохшая бурая жидкость является не кровью, а порфирином, появление которого обусловлено стрессовыми ситуациями или наличием в организме декоративной крысы серьезных патологий.
Что такое порфирин у крыс.
Порфирин – это секрет гардеровой (хардариановой) железы, основной функцией которого является регулярная смазка мигательной перепонки для защиты глаз декоративной крысы от прямого попадания яркого света или неблагоприятных условий внешней среды, то есть действие секрета обеспечивает моргание глаз домашнего грызуна. Опытным путем было выявлено увеличение выработки порфирина у лабораторных крыс в ответ на рост интенсивности яркого освещения.

Внешне секрет хардариановой железы выглядит как жидкое буро-красное вещество, сильно напоминающее кровь грызуна. Химическое строение порфирина представляет собой углеродно-азотистое органическое соединение, входящее в состав большинства живых клеток растительных и животных организмов. Вырабатываемый жидкий секрет хранится в гардеровой железе, которая у домашних крыс расположена во внутреннем углу глазной орбиты. Порфирин обволакивает глаза крысы и перетекает в нос по носослезным каналам животного, при увеличенной секреции питомец может испачкать красным секретом шерсть вокруг глаз и носа при умывании.

Выработка порфирина является защитным физиологическим процессом, интенсивность секреции которого напрямую зависит от возраста домашнего животного: у молодняка до года наблюдается повышенная выработка секрета, у крыс старше двух лет железа секретирует уменьшенное количество жидкости.

Заболевание ручных грызунов, при котором наблюдается возрастание выработки секрета гардеровой железы, называется порфирином у крыс. Если животное выглядит здоровым, хорошо питается и активно играет, наблюдается однократное небольшое увеличение секреции, то лечение порфирина у крыс не требуется. Большое количество буро-красных выделений, напоминающих кровавый насморк или слезы, а также сильная вялость, апатия, отказ от еды и другие сопутствующие симптомы сигнализируют о серьезных нарушениях в организме домашнего питомца и требуют безотлагательного визита к ветеринарному специалисту.

В каких случаях увеличивается выделение порфирина у декоративных крыс

Увеличенная выработка секрета хардариановой железы в организме крысы происходит по четырем основным причинам:

Стресс. Стрессовой ситуаций для домашнего грызуна может быть обычный испуг от громких звуков, незнакомое помещение, купание, переезд, подсаживание новых питомцев, назойливое внимание хозяев или других животных, резкое пробуждение от шума;

Боль. Выработка секреции увеличивается на фоне защемления нерва в результате ударов, ушибов, укусов, падений с высоты и других травм;

Заболевания. Выработка секрета хардариановой железы возрастает на фоне пневмонии, микоплазмоза, дифтерии, сальмонеллеза;

Нарушение кормления и содержания:использование в рационе декоративной крысы сладостей, сырого картофеля, фасоли и капусты, зеленых бананов, жареного острого мяса, нехватка воды, расположение клетки вблизи источников яркого света и электромагнитного излучения.

Клиническая картина порфирина у домашних крыс

Хозяин ручного грызуна должен насторожиться и показать домашнего питомца ветеринарному специалисту при обнаружении у животного следующих симптомов:

вялость, апатия, неактивность, отказ от пищи;

сгорбленная спина, неестественные лежачие позы;

шерсть тусклая, взъерошенная, местами наблюдаются участки облысения;

нарушение координации движений;

Владелец обязательно должен запомнить, что излишняя выработка порфирина говорит о скрытых патологиях в организме, которые можно вылечить только при своевременном обращении в ветеринарную клинику и назначении соответствующего лечения.

Лечение порфирина у декоративных крыс

Диагностировать неприятное заболевание и лечить пушистого грызуна должен специалист в условиях ветеринарной клиники после проведения осмотра и лабораторных исследований анализов крови, мочи и кала для выяснения причины патологии.

Вылечить порфирин у крысы можно только комплексным подходом, направленным на улучшение условий кормления и содержания, исключение стрессовых ситуаций и применение симптоматической терапии. При выявлении серьезных инфекционных или воспалительных заболеваний, травм и повреждений слизистых оболочек животному назначается курс антибактериальных, витаминных, иммуностимулирующих и противовоспалительных препаратов.

Клетку грызуна необходимо поставить в тихое теплое место вдали от источников яркого освещения и электромагнитного излучения, регулярно производить уборку крысиного жилища и тщательно следить за наполняемостью поилки. Активные игры и обучение новым трюкам в период заболевания лучше отложить до полного выздоровления питомца.
Животное необходимо кормить полезным питательным кормом с добавлением свежей зелени, не допускается использование в рационе запрещенных для крысы продуктов. При устранении причины и улучшении условий кормления и содержания наблюдается успешное выздоровление питомца.

Профилактика порфирина у домашних крыс

Во избежание возникновения заболевания у ручного грызуна хозяину необходимо соблюдать профилактические меры:

клетка должна находиться вдали от источников шума, яркого света и электромагнитного излучения;

питомца необходимо кормить сбалансированным рационом с использованием витаминных добавок;

желательно вовремя лечить воспалительные и инфекционные заболевания у грызуна.

Как отличить порфирин от крови

В случае обнаружения у домашней крысы сгустков засохшей крови на глазах или носу животного отличить порфирин от крови в домашних условиях можно с помощью обычного раствора перекиси водорода 3%. Для этого необходимо аккуратно удалить ватным диском красные выделения с мордочки питомца и капнуть на вату каплю перекиси водорода. Порфирин не растворяется под воздействием химического раствора. Если жидкость пенится и меняет цвет, это говорит о кровавых выделениях у питомца при повреждении слизистых оболочек или воспалительных процессах.

В ситуации, когда тест показал наличие крови в выделениях и у питомца красно-бордовая шерсть вокруг носика, необходимо выяснить, почему у крысы идет кровь из носа. Подобное состояние может развиться в результате:

механических микроповреждений слизистой оболочки носа;

пересыхание слизистой оболочки при резком повышении или понижении воздуха в помещении;

гиповитаминоз при недостаточном содержание витамина С и К в рационе грызуна;

резкий перепад давления;

нарушение гормонального фона и обмена веществ.

Кровь из носа у крысы может быть очень серьезным симптомом отека или абсцесса легких, а также, сердечнососудистой недостаточности. Если кровь обильно течетиз носовых ходов, животное сильно чихает кровавыми выделениями, задыхается, падает на бок, хватает зубами воздух, необходимо проведение срочных реанимирующих мероприятий. Животное в таких случаях может погибнуть внезапно до оказания ветеринарной помощи.

Если у домашнего грызуна глаза в крови и тест с раствором перекиси водорода подтвердил наличие крови в глазных выделениях необходимо показать животное специалисту. У крысы кровь из глаза может свидетельствовать о различных патологических состояниях, таких как: травма роговицы;

высокое артериальное давление, при сильном течении – повышенное внутриглазное давление;

новообразование в головном мозге или внутриглазная опухоль;

Сильное кровотечение из носа и глаз требует немедленного обращения к специалисту во избежание гибели декоративной крысы от потери крови.

Источник