мегалодиски зрительных нервов что это
Мегалодиски зрительных нервов что это
Мегалопапилла — общий термин, используемый для обозначения аномально крупного диска зрительного нерва, не имеющего смещенной вниз экскавации, как при колобоме диска зрительного нерва (ДЗН), и признаков аномалии диска типа «утреннего сияния».
Мегалопапилла включает в себя два фенотипических варианта:
1. Диаметр диска зрительного нерва превышает 2,1 мм, но в остальном его форма нормальная. Это относительно часто встречающаяся форма, изменения обычно двусторонние и часто сопровождаются большим отношением размера экскавации к диаметру диска, что напоминает изменения при глаукоме. Экскавация диска зрительного нерва (ДЗН) обычно округлая или горизонтально овальная; вертикальная вырезка или прорыв к краю диска отсутствует, что отличает эти изменения от глаукоматозных.
Поскольку аксоны распределены по большой площади поверхности, нейроретинальный поясок может быть бледным и напоминать картину атрофии зрительного нерва.
2. Встречается односторонняя форма мегалопапиллы, при которой вместо нормальной экскавации диска зрительного нерва наблюдается глубокое аномальное не смещенное книзу углубление, занимающее площадь прилегающего нейроретинального пояска. Эта аномалия не является колобомой. При мегалопапилле чаще встречаются цилиоретинальные артерии. Высокая встречаемость мегалопапиллы отмечается на Маршалловых островах.
В двух сообщениях задокументированы крупные диски зрительного нерва у пациентов с гипоплазией зрительного нерва, сопровождающейся врожденной гомонимной гемианопсией. Эта редкая комбинация изменений свидетельствует о том, что пренатальная утрата аксонов зрительного нерва, приводящая к гипоплазии зрительного нерва, не всегда влияет на генетически предопределенный размер склеральных каналов.
Острота зрения обычно остается нормальной, но может быть немного сниженной. Поля зрения, как правило, не изменены, за исключением увеличенного слепого пятна. Колобоматозные диски, в отличие от мегалопапиллы, характеризуются наибольшей глубиной экскавации в нижней части ДЗН. Дифференциальный диагноз мегалопапиллы включает в себя глиому глазничной части зрительного нерва, которая у детей может вызывать прогрессирующее увеличение изначально имевшего нормальные размеры диска зрительного нерва.
Вероятно, большинство случаев мегалопапиллы представляют собой вариант нормы, но, возможно, что аномалия развивается вследствие нарушения миграции аксонов зрительного нерва в раннем эмбриогенезе, о чем свидетельствует развитие мегалопапиллы у детей с базальным энцефалоцеле. Из-за редкости такого сочетания, при отсутствии аномалий средней зоны лица лучевое исследование не показано.
Два случая мегалопапиллы. На рис. (А) видна псевдоглаукоматозная экскавация.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Что такое атрофия зрительного нерва? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Швайликовой И. Е., офтальмолога со стажем в 9 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Атрофия зрительного нерва — это истончение и разрушение нервных волокон зрительного нерва, уменьшение количества ганглиозных клеток сетчатки, которые генерируют нервные импульсы и передают их от глаза в головной мозг. Повреждение нервных волокон происходит в результате их воспаления, отёка, сдавления, нарушения кровообращения, повреждения и замещения соединительной тканью.
В Международной классификации болезней (МКБ-10) атрофия зрительного нерва указана под кодом H47.2.
Зачастую эта патология является симптомом других офтальмологических, неврологических и системных заболеваний. Она сопровождается ухудшением зрения и может привести к необратимой слепоте.
Причина врождённой атрофии зрительного нерва
Причины приобретённой атрофии зрительного нерва
Существует множество причин развития атрофии. К основным офтальмологическим причинам относятся:
Травматическими причинами атрофии являются различные травмы черепа в результате автомобильной аварии, бытовых случаев, огнестрельного ранения. Они сопровождаются контузией, сдавлением, отрывом или разрывом зрительного нерва.
К причинам врождённой атрофии зрительного нерва относятся внутриутробные отравления, воспалительные заболевания матери во время беременности, неправильное ведение беременности и родов, родовые травмы, аномалии развития.
Генетическая причина возникновения атрофии наследуется от одного или обоих родителей в результате генетических нарушений: атрофии Лебера, юношеской атрофии зрительного нерва, оптикодиабетического синдрома и др.
Симптомы атрофии зрительного нерва
К признакам атрофии зрительного нерва относятся:
Патогенез атрофии зрительного нерва
Сам механизм развития заболевания заключается в деструкции (повреждении) нервных волокон. Они замещаются соединительной и глиозной тканью. Происходит заращение капилляров, питающих зрительный нерв, в результате чего происходит его истончение.
Классификация и стадии развития атрофии зрительного нерва
По этиологии (причине возникновения) атрофия может быть наследственной или приобретённой.
По патогенезу выделяют две группы заболевания:
По степени поражения атрофия бывает:
По локализации патологического процесса атрофия может быть односторонней и двусторонней.
По уровню поражения выделяют два типа атрофии:
По степени прогрессирования выделяют три формы атрофии:
Осложнения атрофии зрительного нерва
Диагностика атрофии зрительного нерва
Постановка диагноза основывается на жалобах пациента, клинической картине и ф ункциональных исследованиях:
Также диагностика атрофии зрительного нерва основывается на результатах инструментальных исследований:
Для комплексного подхода к лечению основного заболевания, на фоне которого развилась атрофия зрительного нерва, необходимо проконсультироваться с врачами других специальностей :
Лечение атрофии зрительного нерва
Какой врач лечит атрофию зрительного нерва
При появлении симптомов атрофии зрительного нерва следует обратиться к врачу-офтальмологу.
Вылечить пациента с атрофией зрительного нерва — непростая задача. Способность нервных клеток к регенерации очень ограничена. Выбор тактики лечения атрофии зрительного нерва зависит от вида патологического процесса: воспаление, токсическое поражение, сдавление, нарушение кровообращения.
Медикаметозное лечение
Местное лечение предполагает использование местных антибактериальных и противовоспалительных препаратов. Они вводятся под конъюнктиву либо заглазничное пространство путём капельного вливания (инстилляций) или инъекций.
Общее лечение направлено на решение основных задач:
Для проведения дезинтоксикационной терапии используют физрастворы (растворы глюкозы и гемодеза).
При борьбе с инфекцией показано применение противовирусных антибактериальных препаратов. Их выбор зависит от причины, вызвавшей атрофию зрительного нерва. Терапия может проводиться как местно, так и системно.
Аппаратные методы лечения
В последние годы для лечения атрофии зрительного нерва активно применяются следующие аппаратные методы лечения:
Прогноз. Профилактика
Исход болезни будет наиболее благоприятным, если своевременно начать лечение основного заболевания, определить причину развития атрофии и устранить её. Возможно сохранить и час тично повысить остроту зрения, однако полностью восстановить способность видеть невозможно. Без лечения у пациента может развиться полная необратимая слепота.
Мегалодиски зрительных нервов что это
Поиск
Офтальмоскопические и фотографические методы исследования диска зрительного нерва
Появление сканирующей лазерной офтальмоскопии привело к тому, что многие авторы стали относить морфометрические изменения ДЗН к первичным проявлениям глаукомы, а изменения полей зрения к вторичным. Многие глаукоматологи пришли к единому мнению, что при ранней глаукоме имеет место диссоциация структурных и функциональных изменений: структурные признаки опережают функциональные, тогда как функциональные лучше характеризуют процесс прогрессирования глаукомы.
Ophthalmoscopic and photographic methods of optic disc analysis
The introduction of scanning laser ophthalmoscopy led to the fact that many authors began to relate the morphometrical changes of optic disc to the primary manifestation of glaucoma, but the changes of visual fields to the secondary one. Many glaucoma investigators came to the conclusion that in early glaucoma a dissociation of structural and functional changes takes place: structural indications take the lead over functional ones, whereas functional indications define the process of glaucoma progression better.
Главными симптомами глаукомы, которые лежат в основе глаукомных поражений, являются изменения диска зрительного нерва и зрительных функций (прежде всего, полей зрения и, как следствие, снижение остроты зрения). Первые признаки открытоугольной глаукоме, особенно при «нормальном» внутриглазном давлении, следует искать не в нарушениях полей зрения (они часто могут зависеть от других причин и очень флюктуируют) и тем более не в нарушениях гидродинамики (чувствительность офтальмотонометрии не превышает 50%), а в состоянии диска зрительного нерва (ДЗН) [1].
В 80-х годах 20-го века офтальмологи стремились от субъективного «глазомера» (когда при офтальмоскопии определяют приближенно, какую долю от диаметра диска зрительного нерва, принятого за единицу, составляет диаметр экскавации) перейти к более точной количественной оценке экскавации. При этом они стремились измерить не только диаметр экскавации, но и ширину нейроретинального пояска (НРП), который по внутреннему контуру ограничивается краями экскавации, а его внешний контур совпадает с краями диска зрительного нерва, который называется кольцом Эльшнига. Для этих целей D. Montgomery [2], И.Л. Симакова [3] использовали микрометрические измерения деталей диска зрительного нерва с помощью его видеоизображения фотографирование монохроматическое и в бескрасном свете [4], биомикроофтальмоскопию с линзой Гольдмана с обычным светом и светом различного спектрального состава, стереофотограмметрию. В начале 90-х годов все чаще стали использовать метод планиметрии, при котором производили микрометрические измерения деталей диска зрительного нерва по его изображению на экране [3, 5]. Затем начали применять компьютерную обработку и видеографическую технику. Появились работы, использовавшие колориметрическую оценку диска зрительного нерва в норме и при глаукоме. 6. В 80-х годах 20-го века была разработана конфокальная сканирующая лазерная офтальмоскопия (SLO), послужившая основой для развития лазерной поляриметрии, и практически одновременно в Германии (1989-1993 гг.) и в США (1995 г.) были созданы оптические когерентные ретинальные томографы, построенные по типу ультразвукового В-сканирования, только вместо ультразвука в них используется инфракрасный лазер [1].
В последние годы появилось много новых аппаратов, использующих эту технологию: ретинальная поляриметрия (SLP), оптическая когерентная томография (OCT), анализаторы ретинальной толщины (RTA), GDx VSS и другие. Однако наибольшее распространение получил Heidelberg Retina Tomograph (HRT II) — (10). Все методы измерения параметров диска зрительного нерва, такие как стереофотография, ретинальная планиметрия основаны на измерении НРП и экскавации диска зрительного нерва. Размер экскавации в здоровых глазах зависит от количества нервных волокон и от размера диска. Количество и диаметр нервных волокон при отсутствии патологии более постоянная величина. Оно поддается только возрастным изменениям, теряя каждый год от 0,28% (планиметрия) до 0,39% (SLO). По данным F. Mikelberg (1995), c возрастом количество аксонов убывает, а их средний диаметр возрастает. Статистически достоверной зависимости между размером диска зрительного нерва и количеством нервных волокон он не обнаружил.
Много работ посвящено исследованию параметров диска в нормальных глазах [11, 13, 17]. В представленной ниже таблице видно, что средние параметры диска в целом заметно различаются по данным различных авторов и по использованному методу исследования.
R. Burk отмечает, что НРП уменьшается с возрастом, в то время как сup/disc area ratio (отношение площади экскавации к площади диска) возрастает, а связи между возрастом и площадью диска зрительного нерва не выявлено. Это мнение поддерживает D.Poinoosawmy at al, отметив прогрессивное уменьшение толщины слоя нервных волокон по краю диска зрительного нерва с возрастом. А.В. Куроедов с соавт. [10] выявил увеличение площади нейроретинального пояска в старшей возрастной группе (более 50 лет) по сравнению с молодыми (30-50 лет), а K. Gunderson еt al. указывает на то, что топография диска зрительного нерва с возрастом меняется незначительно.
Были проведены сравнительные исследования параметров диска зрительного нерва с использованием нейроретинального пояска и других приборов [17,18]. Ж.Ю. Алябьева [18], сравнивая данные, полученные с помощью HRT-II и лазерного офтальмоскопа фирмы Rodenstock, не нашла заметных расхождений, но отметила, что точность методов зависит от человеческого фактора, т.к. контуры диска определяются вручную. На значение субъективного фактора указывали другие авторы. Сравнение данных, полученных с помощью HRT, OCT и GDxVSS, показало значительную корреляцию между ними. Причем, в глазах с глаукомой наиболее показательными были: для GDxVSS — nerve fiber index, для ОСТ — нижний ретинальный квадрант, для HRT — линейная дискриминантная функция FSM. Сканирующая лазерная томография диска зрительного нерва по данным авторов имеет большую ценность и более чувствительна для определения площади нейроретинального пояска (84,3%), чем стереоскопическая фотография диска (70,6%).
Самое большое количество работ, как отечественных, так и зарубежных авторов, посвящено исследованию параметров ДЗН при глаукоме, глазной гипертензии и у лиц с подозрением на глаукому [13, 16-21]. У каждого автора был свой подход и подбор изучаемых параметров. Большинство исследовало площадь и объем нейроретинально пояска другие, помимо указанных выше, анализировали cup/disc area ratio (отношение площади экскавации к площади диска), третьи главное внимание уделяли изучению перипапилярной сетчатки и толщине нервных волокон [14]. Все авторы единодушно отмечали уменьшение площади и объема нейроретинального пояска, толщины нервных волокон по краю диска и в перипапилярной зоне у больных глаукомой. Чувствительность этих параметров составила от 38 до 88%, а специфичность от 60 до 99% [11]. Вероятность повреждения диска зрительного нерва наиболее выражена в верхнем и нижнем его полюсах нейроретинального пояска [24]. Некоторые авторы уделяют большое внимание среднему наклону перипапиллярного слоя сетчатки, считая его наиболее чувствительным при постановке диагноза глаукомы [23]. Однако, как указывает ряд авторов, одновременный анализ нескольких параметров диска зрительного нерва по секторам значительно повышает чувствительность лазерной ретинотомографии для раннего выявления глаукомы.
Нормальные параметры ДЗН по данным различных авторов
Открытоугольная глаукома
Она встречается почти у 80 миллионов людей в мире, а в России такой диагноз стоит у 1 500 000 людей, при этом такое же количество больных не подозревает о наличии у них заболевания. Открытоугольная форма глаукомы диагностируется в 70% случаев, поэтому о ее симптоматике, лечении и профилактике полезно знать каждому.
Патологические изменения при глаукоме
Радужка разделяет глаз на две камеры: переднюю и заднюю. Между камерами постоянно циркулирует жидкость, которая продуцируется цилиарным телом и выводится дренажным аппаратом. Сохраняющийся за счет постоянного передвижения баланс жидкости обеспечивает нормальное внутриглазное давление (ВГД). Если отток нарушается, давление начинает расти, и у пациента развивается глаукома.
Нарушение работы дренажной системы глаза происходит в результате:
В первом случае речь идет о закрытоугольной глаукоме, которая встречается всего в 10-20% случаев. Если доступ к эвакуации жидкости был заблокирован корнем радужной оболочки, речь идет об ангулярной ретенции, а если причиной нарушения оттока выступает чужеродная ткань в фильтрующей зоне – о претрабекулярной ретенции.
Если пути оттока открыты, но дренажная функция глаза нарушена, у пациента диагностируется открытоугольная глаукома (ОУГ). При поражениях путей оттока внутренней стенки Шлеммова канала выявляют трабекулярную ретенцию, па при поражении наружной стенки – интрасклеральную ретенцию.
Внутриглазное давление любой этиологии сдавливает нерв, поэтому зрение неуклонно снижается. Без лечения, направленного на замедление прогрессирования болезни, человек полностью утрачивает зрение за 3-4 года.
Первичная ОУГ: причины и факторы риска
Глаукома – полиэтиологическое заболевание, которое может развиться под влиянием многих причин. Если среди нет травм или заболеваний органов зрения, которые могли привести к повышению давлению внутри глаза, глаукому считают первичной.
Существует три теории, способные объяснить патогенез открытоугольной формы глаукомы.
Факторами, повышающими риск столкнуться с заболеванием и осложняющими его течение, являются:
Неблагоприятными признаками служат:
Важно учитывать, что небольшие суточные изменения давления внутри глаза являются нормой: максимальные показатели фиксируют утром, после пробуждения, минимальные – вечером и ночью. Разница между давлением правого и левого в пределах 4 мм рт. ст.глаза тоже встречается у каждого человека.
Классификация ПОУГ
Открытоугольную глаукому можно классифицировать по разным признакам. Распространенным критерием является стадия развития патологии:
ОУГ можно классифицировать и по другим признакам:
Но наиболее актуальным является классификация по механизму прогрессирования глаукомы, которая выделяет простую, эксфолиативную и пигментную форму, а также глаукому нормального давления.
Эксфолиативная открытоугольная глаукома
У пациентов с глаукомой на фоне псевдоэксфолиативного синдрома диагностируется эксфолиативная ОУГ. Данная форма характеризуется:
Болезнь отличается неблагоприятным (быстрым) течением.
Пигментная открытоугольная глаукома
Согласно теории «обратного зрачкового блока», радужка, препятствующая току влаги из задней камеры в переднюю, прогибается. Трение задней поверхности радужки с цинновыми связками приводит к высвобождению гранул пигмента, которые оседают в углу передней камеры.
Для данной формы характерны следующие признаки:
Активное высвобождение пигмента может происходить при выраженной физической нагрузке или при движении зрачка.
Глаукома нормального давления
При показателях ВГД, не выходящих за пределы нормы, врач может выявить:
Сочетание признаков, указывающих на глаукому, с нормальным внутриглазным давлением, указывает на ГНД. Патологию можно рассматривать как подвид простой открытоугольной глаукомы с низкой чувствительностью зрительного нерва к высокому давлению внутри глаза.
Диагностика
Открытоугольная глаукома развивается незаметно: пациент не испытывает боли и другого дискомфорта до терминальной стадии болезни. Поэтому пациентам старше 40 лет нужно посещать офтальмолога превентивно каждые 2 года, чтобы вовремя выявить заболевание и принять меры, которые позволят сохранить зрение.
Поводом для внепланового обращения к врачу могут стать следующие симптомы:
1. Офтальмоскопия – осмотр глазного дна, который помогает оценить состояние диска зрительного нерва (ДЗН).
Во время исследования врач оценивает:
При глаукоме у пациента происходят патологические изменения диска глазного нерва, которые можно зафиксировать во время исследования: экскавация, штрихообразные геморрагии по краю диска, побледнение зрительного нерва и др.
2. Гониоскопия – исследование угла передней камеры и радужной оболочки, позволяющее выяснить тип глаукомы (открыто- или закрытоугольная).
Во время процедуры врач использует местное обезболивание (капли), фиксирует голову пациента и осматривает его глаз, направив в него луч света. Осмотр позволяет увидеть характерные для ОУГ изменения, в том числе, пигментацию трабекулы.
3. Тонография – исследование внутриглазного давления, стабильное повышение которого является основным маркером прогрессирования глаукомы.
У здорового человека давление внутри глаз находится в пределах 11-21 мм рт. ст. На показатели может влиять возраст и время суток, на выраженное или постоянно фиксируемое в ходе диагностики повышение говорит о патологическом процессе.
Исследование также помогает оценить гидродинамику:
В современной офтальмологии используют электронную тонографию.
4. Биомикроскопия – безболезненный метод исследования, при котором врач использует специальный микроскоп и щелевую лампу.
При биомикроскопическом исследовании у пациентов с глаукомой выявляют:
Глубина передней камеры глаза обычно остается без изменений.
Лечение
Глаукома требует пожизненного наблюдение у офтальмолога и непрерывную терапию для замедления прогрессирования болезни.
По показаниям используются методики лазерных операций, эффективных при ОУГ:
Также офтальмолог может назначить хирургическое вмешательство:
Открытоугольная глаукома – серьезное заболевание, при котором человек должен постоянно наблюдаться у опытного офтальмолога и следовать всем его рекомендациям. В этом случае прогноз будет благоприятным и слепоты удастся избежать.
Заболевание зрительного нерва
Патологические процессы в зрительном нерве многочисленны и чрезвычайно разнообразны. Они могут быть врожденными и приобретенными, могут носить воспалительный, дегенеративный, аллергический характер. Встречаются также опухоли зрительного нерва и аномалии развития его.
Структурные особенности зрительного нерва несут в себе некоторые предпосылки для возникновения патологических изменений в нем. Зрительный нерв является своеобразным продолжением вещества мозга и его оболочек. При повышении внутричерепного давления в нем происходит застой (отек) диска зрительного нерва, а особая восприимчивость зрительного нерва к токсическим веществам (метиловый спирт, никотин, хинин) благоприятствует вредному воздействию их на волокна зрительного нерва.
На диск зрительного нерва определенное влияние оказывают и гидродинамические сдвиги в глазу в сторону как понижения, так и повышения внутриглазного давления.
В данной главе рассмотрены наиболее часто встречающиеся заболевания зрительного нерва. Диагностика заболеваний зрительного нерва слагается из данных офтальмоскопии, исследования центрального и периферического поля зрения, остроты зрения, проведения скотометрии, исследования полей зрения на цвета (белый, зеленый, красный), применения флюоресцентной ангиографии и электроэнцефалографических исследований, а также данных, полученных методом критической частоты мелканий.
Изменения в зрительном нерве характеризуются быстрым снижением остроты зрения, разнообразными изменениями полей зрения и наличием скотом, которые являются одним из ранних признаков заболевания.
ВОСПАЛЕНИЕ ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА
Воспалительный процесс в зрительном нерве по протяженности может локализоваться на различном уровне. Если воспаление захватываает интраокулярную часть зрительного нерва, принято говорить о невритах (папил литы). Воспаление зрительного нерва за пределами глазного яблока носит название ретробульбарного неврита. Такое деление отчасти обусловлено наличием или отсутствием изменений со стороны дисков зрительных нервов.
Офтальмоскопическая картина папиллитов характеризуется гиперемией диска зрительного нерва, стушеванностью его границ, умеренным расширением артерий и вен (рис. 202 см. цветную вклейку).
При выраженном воспалительном процессе диск пропитывается экссудатом, ткань его становится набухшей и несколько проминирует. Иногда наблюдается помутнение в заднем отделе стекловидного тела. На высоте воспалительного процесса гиперемия и стушеванность границ могут настолько усиливаться, что зрительный нерв сливается с фоном глазного дна. На самом диске и в перипапиллярной зоне могут появляться плазморрагии и кровоизлияния. Отмечается значительное снижение зрения в пораженном глазу. Обнаруживается сужение поля зрения, а при поражении папилло-макулярного пучка — центральные скотомы. Нарушается цветоощущение.
Течение папиллитов характеризуется различной степенью тяжести. Легкие формы под влиянием лечения быстро разрешаются: диск приобретает нормальный вид, зрительные функции восстанавливаются. При тяжелом течении процесс заканчивается вторичной атрофией зрительного нерва (частичной или полной), что сопровождается резким снижением остроты зрения и сужением поля зрения.
Для уточнения этиологии папиллита необходимо тщательное и разностороннее обследование больных. Принято выделять пять основных групп заболеваний, которые могут вызвать воспаление зрительного нерва:
1) воспалительные заболевания головного мозга и его оболочек;
2) воспалительные заболевания глазного яблока и орбиты;
3) воспаление придаточных пазух носа;
4) острые и хронические инфекции;
5) общие заболевания токсико-аллергического генеза.
При воспалительных заболеваниях мозга и его оболочек неврит имеет нисходящий, а при заболеваниях глазного яблока — восходящий характер.
Диагностика папиллитов представляет определенные трудности. Их приходится дифференцировать с псевдоневритом, ишемическим состоянием диска зрительного нерва, застойным диском.
Больные невритом зрительного нерва нуждаются в экстренной помощи в условиях стационара. Различают два этапа лечения — «незамедлительный» (до выяснения этиологии) и этиологический. На первом этапе проводят общую противовоспалительную и десенсибилизирующую (антибиотики, 40% раствор уротропина внутривенно, реопирин, кортикостероиды местно и внутрь, пипольфен, димедрол, витамины С, Вь В6, В[2), дезинтоксикационную (40% раствор глюкозы внутривенно, спинномозговые пункции, гемотрансфузия), дегидратационную (сернокислая магнезия внутримышечно, хлорид кальция внутривенно, фонурит, диакарб, глицерин), рефлекторную терапию (адреналин-кокаиновая тампонада среднего носового хода, электрофорез с адреналином, пиявки, горчичники на затылочную область).
После выяснения причины заболевания направленность лечения приобретает этиотропный характер.
При ретробульбарном неврите воспалительный процесс локализуется на протяжении зрительного нерва за глазным яблоком до хиазмы.
В начальном периоде заболевания офтальмоскопические изменения со стороны диска зрительного нерва отсутствуют, и только в позднем периоде, когда развиваются атрофические изменения в волокнах зрительного нерва, обнаруживается побледнение диска.
Решающую роль в своевременной и правильной диагностике ретробульбарного неврита играет изучение функции глаза. Отмечаются различная степень снижения остроты зрения, сужение периферических границ поля зрения, особенно на красный и зеленый цвета. Часто обнаруживаются центральные скотомы вследствие поражения папилло-макулярного пучка.
По характеру течения различают острый и хронический ретробульбарный неврит. Для первого характерно бурное начало нередко с болевым синдромом, быстрое падение остроты зрения. Хронический ретробульбарный неврит сопровождается медленным нарастанием всех явлений, постепенным падением зрительных функций. Затихание процесса медленное. Прогноз при ретробульбарном неврите менее благоприятный, ибо, как правило, в процесс вовлекается папилло-макулярный пучок.
Причиной ретробульбарного неврита могут быть базальный лептоменингит, рассеянный склероз, общие интоксикации (в том числе алкогольная и табачная), а также вирусные процессы, болезни придаточных пазух носа и т. д.
Особо следует остановиться на ретробульбарном неврите, развившемся при отравлении метиловым спиртом, который даже в малых дозировках токсичен. Однократное употребление метилового спирта может привести к общему отравлению организма (головная боль, тошнота, рвота, коматозное состояние). Метиловый (древесный) спирт обладает избирательным свойством поражать зрительный нерв. Быстро развивается двустороннее падение зрения. На глазном дне наблюдается картина ретробульбарного неврита с отеком, который позднее переходит в полную атрофию нерва.
Лечение ретробульбарных невритов зависит от этиологии заболевания и проводится по тем же принципам, что и лечение папиллитов.
Описаны заболевания зрительного нерва при глистной инвазии, лямблиозе, беременности, лактации и расстройствах менструального цикла, ботулизме. Все эти заболевания представляют собой своеобразные проявления ее стороны зрительных нервов, а именно невритов, ретробульбарных невритов, отеков, атрофии зрительного нерва с определенным изменением в полях зрения и характерным снижением остроты зрения. Патогенетическая достоверность этих заболеваний требует специальных методов исследования и выработки строгих показаний к лечению.
Воспалительный процесс паутинной мозговой оболочки хиазмальной области, как правило, сопровождается переходом на зрительный нерв и зрительный тракт.
Ввиду распространенности заболевание обозначают как арахноидит с оптикохпазмальным синдромом. Различают фиброзную и серозную формы оптике-хиазмального арахноидита. Для обеих форм характерно образование спаечного межоболочечного процесса в зрительном нерве и хиазме с последующим формированием кист, образованием мембран и рубцов. Процесс сопровождается также расстройством кровообращения в зрительном нерве и хиазме, токсическим воздействием на проводящие пути зрительного нерва. Течение оптикохиазмального арахноидита хроническое. Расстройства зрения наступают постепенно. Как правило, процесс захватывает оба глаза, реже один глаз.
Наряду с этим отмечаются различные степени расстройств в полях зрения от концентрического сужения поля зрения (центральные скотомы) до темпоральной и битемпоральной гемианопсии. Иногда наблюдается гомоним-ная гемианопсия. При диагностике начального периода следует опираться на наличие центральных скотом и концентрическое сужение поля зрения, иногда носящих битемпоральный характер, без каких-либо изменений со стороны диска зрительного нерва. Болезнь, как правило, заканчивается атрофией зрительного нерва с побледнением всего диска или его височной половины. В отдельных случаях наблюдается застойный диск.
В основе оптикохиазмального арахноидита лежат инфекция, вирусные заболевания, травмы. Прогноз тяжелый. Временное улучшение сменяется ухудшением, и, в конце концов, зрение угасает.
Среди методов лечения заслуживает внимания противоинфекционная терапия. Широкое применение получили антибиотики, сульфаниламиды, кортикостероиды, витаминотерапия. Некоторые авторы рекомендуют рентгенотерапию. Лечение проводят невропатологи при участии окулистов. В последние годы заболевание стало в, большей степени хирургическим, чем терапевтическим, и лечением его стали заниматься нейрохирурги. Принципы хирургического вмешательства основаны на иссечении и разобщении арахноидальных спаек и мембран, вскрытии кист в области хиазмы и внутричерепной части зрительных нервов. Хирургическое лечение достаточно эффективно, однако не всегда предупреждает дальнейшее ухудшение процесса.
ИШЕМИЯ ДИСКА ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА
Ишемия диска является следствием нарушения кровообращения в системе артерий, питающих зрительный нерв. Внезапно наступает потеря зрения или резкое его снижение. Диск зрительного нерва отечен, увеличен, проминирует в стекловидное тело, границы его размыты. В отличие от папиллита при сосудистой патологии диск бледный. Характерны изменения в поле зрения. Чаще возникают нетипичные верхние или нижние гемианопсии, хотя возможны и разнообразной формы центральные скотомы. Заканчивается процесс атрофией зрительного нерва.
Лечение такое же, как при острой непроходимости центральной артерии сетчатки.
ЗАСТОЙНЫЙ ДИСК ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА
Развитие застойного диска обусловлено повышением внутричерепного давления. Согласно ретенционной теории, по межоболочечным пространствам зрительного нерва осуществляется ток жидкости от глаза к_ III желудочку мозга и обратно. При повышении внутричерепного давления отток жидкости в полость черепа задерживается или прекращается, что ведет к отеку зрительного нерва и застою.
В последние годы появились работы, указывающие на несостоятельность ретенционной теории. В настоящее время развитие застойного диска связывают не просто с повышенным внутричерепным давлением, а с его декомпенсацией, когда все компенсаторные и адаптационные механизмы исчерпаны. С другой стороны, большое значение придается расположению опухоли по отношению к путям ликворооттока и венозному дренажу мозга.
Больные с застойным диском зрительного нерва редко предъявляют жалобы на состояние зрительных функций. Иногда они отмечают кратковременное затуманивание зрения или даже временную полную его потерю. Чаще пациенты обращают внимание на головную боль.
Офтальмоскопическая картина застойного диска достаточно типична. Диск зрительного нерва увеличен и грибовидно выбухает в стекловидное тело. Сосуды сетчатки как бы взбираются на него, делая характерные изгибы. Цвет диска розовато-сероватый. Границы его нечетки. Виден перипапиллярный отек, в котором теряются отдельные сосуды. Вены резко расширены, змеевидно извиты (рис. 203 см. цветную вклейку). В отдельных случаях наблюдаются немногочисленные кровоизлияния в сетчатку.
В противоположность папиллиту при застойном диске довольно долго сохраняются зрительные функции.
Застойный диск, обусловленный повышением внутричерепного давления, представляет собой, как правило, двусторонний процесс, хотя нередко неодинаково выраженный. При одностороннем застое всегда следует исключить местные причины — орбитальную патологию, гипотонию глазного яблока и др. Для диагностики мозгового объемного процесса имеют значение также неврологические симптомы, давление и состав спинномозговой жидкости, рентгенологические данные.В ряде случаев застойный диск может сочетаться с характерными изменениями полей зрения в виде гемианопсий. Это наблюдается при расположении опухолевого процесса в области хиазмы и зрительных трактов.
Длительное существование застойного диска приводит к снижению зрительных функций вследствие сдавления нервных волокон. Исходом в таких случаях является вторичная атрофия зрительных нервов.
Лечение направлено на основное заболевание. После устранения причины, вызывающей явление застоя, офтальмоскопическая картина (если не развивается атрофия диска) нормализуется в период от 2—3 нед до 1 — 2 мес.
АТРОФИЯ ЗРИТЕЛЬНЫХ НЕРВОВ
Атрофия зрительного нерва развивается как следствие многих заболеваний, когда имеется воспаление, отек, сдавление, повреждение, дегенерация волокон зрительного нерва или сосудов, питающих его.
Клиническая картина складывается из побледнения диска зрительного нерва и резкого сужения сосудов. На высоте развития атрофии диск становится белым иногда с сероватым и голубоватым оттенком, так как в нем отмечается уменьшение количества мелких сосудов (рис. 204 см. цветную вклейку).
Часто атрофия зрительного нерва развивается при поражении центральной нервной системы, опухолях, сифилисе, абсцессах головного мозга, энцефалитах, множественном склерозе, травмах черепа, интоксикациях, алкогольных отравлениях метиловым спиртом и др. Атрофии зрительного нерва могут предшествовать невриты, застойные диски, гипертоническая болезнь и атеросклеротические изменения сосудов. Нередко атрофия зрительного нерва наблюдается при отравлении хинином, авитаминозах, голодании, башнеобразном черепе, лечении плазмоцидом. Атрофия зрительного нерва может развиваться и при таких заболеваниях, как сосудистая непроходимость центральной артерии сетчатки и артерий, питающих зрительный нерв, при увеитах, пигментной дегенерации сетчатки.
Различают первичную (простую) и вторичную атрофию зрительного нер-в а. Если при первичной атрофии границы диска зрительного нерва отчетливые, более резкие, чем в норме, то при вторичной атрофии границы его лишены четкости, размыты. Атрофия зрительного нерва после застойного диска отличается не только нечеткостью и размытостью границ диска, но и его большим размером, некоторой степенью проминенции и извитостью сосудов.
Диагностика атрофии диска зрительного нерва представляет определенные трудности ввиду того, что атрофии зрительного нерва предшествуют вначале тонкие изменения в виде частичного побледнения диска, иногда височной его половины, что указывает на вовлечение в процесс папилло-макулярного пучка. При этом особое значение приобретает исследование поля зрения и остроты зрения.
Любопытно, что не все формы атрофии зрительного нерва сопровождаются снижением зрения. Приходится наблюдать длительное сохранение остроты зрения и поля зрения при наличии явной деколорации диска и в то же время резкое снижение остроты зрения и сужение поля зрения при ничтожных изменениях самого диска зрительного нерва. При атрофии только периферических волокон зрительного нерва, без вовлечения в процесс папилло-макулярного пучка, зрение может сохраняться или понижаться незначительно.
Для атрофии зрительного нерва наиболее характерны изменения поля зрения. Они отличаются большим разнообразием и во многом определяются локализацией патологического процесса. Центральные скотомы обычно указывают на атрофические процессы в папилло-макулярном пучке. При атрофии боковых аксонов зрительного нерва наблюдаются различные виды сужения границ поля зрения. Если атрофия зрительного нерва возникает в результате хиазмального процесса, можно ожидать битемпоральную гемианопсию. При поражении зрительных- трактов развивается гомонимная гемианопсия.
В дифференциальной диагностике различных форм атрофии зрительного нерва можно опираться также на исследования цветного зрения при помощи таблиц Рабкина. При этом иногда выявляется повышение цветовых порогов на красный и зеленый цвета. Много могут дать офтальмохромоскопическое исследование по Водовозову и флюоресцентная ангиография, особенно при начальных стадиях атрофии зрительного нерва.
Особую форму первичной атрофии представляет наследственная, или леберовская, атрофия, связанная с полом. Заболевание развивается, как правило, у мужчин — членов одной семьи в возрасте от 13 до 28 лет и характеризуется резким снижением зрения на оба глаза в течение нескольких дней. Заболевание протекает на фоне хорошего общего состояния. Больные редко жалуются на головную боль. Вначале появляются гиперемия дисков зрительных нервов и легкая степень стушеванности границ. Однако исследование поля зрения указывает на наличие центральных абсолютных скотом на белый цвет, границы поля зрения остаются в норме. Постепенно диски приобретают восковидный характер, деколорируются, особенно в височной половине. Члены семьи заболевают при наличии тех же признаков, полную аналогию заболевания можно проследить и в последующих поколениях. Заболевание развивается по рецессивному признаку наследования. Девочки заболевают атрофией зрительного нерва лишь в том случае, если мать является пробандом и отец страдает атрофией зрительного нерва. Наследственность леберовской атрофии носит как рецессивный, так и условный доминантный характер, связанный с Х-хромосомой.
Простая атрофия зрительного нерва часто встречается при табесе и прогрессивном параличе. Обычно она сопровождается концентрическим сужением полей зрения, особенно на красный и зеленый цвета, и снижением зрения. Процесс, как правило, двусторонний, поражение наблюдается у больных среднего возраста.
Характерны положительный симптом Аргайлла Робертсона, рефлекторная неподвижность зрачков, их неправильная форма и анизокория. В основе заболевания лежит врожденный сифилис. Прогноз обычно плохой: болезнь заканчивается слепотой.
Лечение атрофии зрительных нервов — весьма сложная и трудная проблема из-за крайне ограниченной способности к регенерации нервной ткани. Все зависит от того, насколько распространен дегенеративный процесс в волокнах нерва и сохранилась ли их жизнеспособность.
Некоторый прогресс в лечении атрофии зрительного нерва достигнут благодаря патогенетически направленным воздействиям на улучшение жизнеспособности нервных проводников. Для чего применяют сосудорасширяющие средства, осмотерапию, витаминотерапию.
В группу сосудорасширяющих медикаментов входят амилнитрит, никотиновая кислота (подкожные инъекции 1 мл 1% раствора), сульфат атропина (ретробульбарные инъекции 0,1% раствора по 0,5 мл 2—3 раза в неделю).
Осмотерапию применяют в виде внутривенных вливаний 10% раствора хлорида натрия, 40% раствора глюкозы. Назначают АТФ, кокарбоксилазу, а также витамины — аскорутин, Вь В6, Bi2. При атрофии зрительного нерва показана тканевая терапия по Филатову (в виде подкожных инъекций препаратов алоэ, ФиБС, пелоидодистиллята, торфота), а также курс ультразвуковой терапии.
При табетической атрофии, помимо осторожного специфического антисифилитического лечения, производят внутривенные вливания 10% раствора йодида натрия.
ДРУЗЫ ДИСКА ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА
К редким заболеваниям зрительного нерва относятся друзы диска зрительного нерва. Их особенностью являются гроздевидные просвечивающиеся возвышения серовато-белого цвета, состоящие из округлых образований, как бы прикрывающих поверхность диска зрительного нерва. Друзы состоят из гиалина; иногда в них откладывается известь. При друзах редко наблюдается изменение полей зрения. Острота зрения обычно не страдает. Происхождение друз неясно. По-видимому, они имеют наследственный характер. Лечению друзы не подлежат.
ОПУХОЛИ ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА
Глиомы развиваются из элементов глиальной части зрительного нерва, морфологически имеют сходство с глиомами мозга. Растут медленно, достигая размеров ореха или гусиного яйца. Хотя глиома не прорастает твердую мозговую оболочку и не дает метастазов, распространяясь по зрительному нерву на хиазму и противоположный зрительный нерв, она может приводить к полной слепоте и даже смерти. Опухоль чаще развивается в раннем детском возрасте. Не исключено поражение лиц старшего возраста.
Первыми признаками опухолей зрительного нерва являются снижение зрения и изменение поля зрения. Экзофтальм нарастает медленно. При этом глаз обычно выпячивается вперед; как правило, подвижность его сохраняется в полном объеме.
На глазном дне при офтальмоскопии можно наблюдать картину застойного диска зрительного нерва или его атрофию. Атрофия зрительного нерва носит характер первичной или вторичной (после застойного диска).
Лечение новообразования зрительного нерва хирургическое. Из операции предпочтение следует отдать костнопластической орбитотомии, хотя возможно удаление опухоли и путем простой орбитотомии. Если опухоль расположена не у самого заднего полюса глаза, ее удаляют с сохранением глазного яблока. В случае прорастания опухоли в полость черепа вопрос об операции решается нейрохирургом.