миелодисплазия спинного мозга что это
Миелодисплазия спинного мозга что это
Среди многочисленных врожденных аномалий наибольшее клиническое значение имеют аномалии краниовертебрального перехода и шейного отдела позвоночника, сопровождающиеся нарушением развития спинного мозга (миелодисплазии) и/или его топографических взаимоотношений с костными структурами. К этой же группе заболеваний следует отнести и сирингомиелию.
Миелодисплазия является проявлением спинального дизрафизма (raphe — шов), т. е. нарушения закрытия по средней линии образований мезо- и эктодермального происхождения. Открытые формы с образованием кист — оболочечных (менингоцеле) и оболочечно-спиннномозго-вых (миеломенингоцеле) не представляют трудности для диагностики и служат объектом хирургического вмешательства. Более трудными в диагностическом отношении являются скрытые формы миелодисплазии, сопровождающиеся поражением спинного мозга; редуцированные случаи могут проявляться мягкими изолированными симптомами, например упусканием мочи, а иногда кала, объясняемым обычно тем, что ребенок «заигрывается». Объективные изменения могут сводиться лишь к выпадению ахилловых рефлексов, обнаружению spina bifida, чаще Lv и SI.
При выраженных формах миелодисплазии имеет место боль в спине, более заметное нарушение функции тазовых органов, негрубые парезы рук, ног, нарушение чувствительности со стороны ног. Характерны аномалии скелета: полая, конская стопа, кифоз, кифосколиоз, которые могут вначале не замечаться или быть слабо выраженными, а затем прогрессировать. Нередки сочетания с другими пороками развития: синдромом Арнольда — Киари, сирингомиелией и др.
Нарастание деформации стоп (полая стопа) и похудание нижних конечностей характерны для синдрома «жесткой концевой нити». Как известно, спинной мозг по мере эмбриогенеза перемещается в позвоночном канале вверх, оканчиваясь ко времени созревания плода на уровне нижнего края Ln. В то же время каудальная часть спинного мозга (conus medullaris) фиксирована продольной концевой нитью. «Жесткая концевая нить» препятствует нормальному перемещению спинного мозга в краниальном направлении, что ведет к нарушению структурного развития его каудальной части (conus medullaris, epiconus).
Миелодиспластические синдромы
Вам поставили диагноз: Миелодиспластические синдромы
Наверняка Вы задаётесь вопросом: что же теперь делать?
Мы поможем вам справиться с болезнью и будем идти с вами рука об руку через все этапы вашего лечения.
Предлагаем вашему вниманию краткий, но очень подробный обзор данного заболевания.
Его подготовили высоко квалифицированные специалисты Отдела лекарственного лечения злокачественных новообразований МРНЦ имени А.Ф. Цыба и Отдела лекарственного лечения опухолей МНИОИ имени П.А. Герцена – филиалов ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России под редакцией заведующих отделами, д.м.н. ФАЛАЛЕЕВОЙ Н.А. и д.м.н. ФЕДЕНКО А.А.
Филиалы и отделения, где лечат миелодиспластические синдромы
МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Отдел лекарственного лечения опухолей
Заведующий отделом, д.м.н. ФЕДЕНКО Александр Александрович
тел: 8 (494) 150 11 22
МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Отдел лекарственного лечения злокачественных новообразований
Заведующая отделом, д.м.н. ФАЛАЛЕЕВА Наталья Александровна
тел: 8 (484) 399 – 31-30
Миелодиспластические синдромы
(МДС) – разнородная группа заболеваний системы кроветворения, сопровождающаяся нарушением созревания кроветворных клеток с нарушениями их строения (дисплазией) и функции, а также повышенным риском развития острого лейкоза. МДС чаще всего сопровождаются снижением показателей общего анализа крови – цитопенией. Снижение уровня гемоглобина и числа эритроцитов обозначают термином анемия; числа лейкоцитов/нейтрофилов – лейкопенией/нейтропенией; уровня тромбоцитов – тробоцитопенией. Изредка может быть и увеличение числа лейкоцитов и/или тромбоцитов.
Ежегодная заболеваемость МДС в среднем составляет 3-4 случая на 100000 населения и увеличивается с возрастом. Основной контингент больных МДС представлен пожилыми людьми (средний возраст – 70 лет). В отдельную группу относят МДС, развившиеся после химиотерапии и/или лучевой терапии предшествующих заболеваний (преимущественно онкологических). Они составляют 10-15% от ежегодно выявляемых случаев МДС и называются вторичными МДС.
В связи с гетерогенностью заболевания возникает вопрос о выборе оптимальной терапии. Одним из основных факторов для решения этой задачи является определение прогностической группы (группы риска), к которой относится конкретный больной.
Каждый прогностический признак оценивается в баллах. В соответствии с суммарным числом баллов больных объединяют в 4 группы: низкого (0 баллов), промежуточного-1 (0,5-1,0 балл), промежуточного-2 (1,5-2,0 балла) и высокого (2,5 балла и выше) риска. Первые 2 группы (низкого и промежуточного-1 риска) характеризуются принципиально благоприятным прогнозом, а 2 остальные (промежуточного-2 и высокого риска) — неблагоприятным прогнозом. Определение прогноза необходимо для выбора лечения.
Существует несколько основных направлений в лечении МДС:
Эпигенетическая терапия: при МДС помимо мутаций обнаружено гиперметилирование генов – присоединение метильных групп к ДНК, «запрещающее» нормальное функционирование генов, ответственных за подавление опухолевого роста (гены опухолевой супрессии). Азацитидин и децитабин относятся к группе противоопухолевых средств, обладающих гипометилирующей активностью. Оба препарата зарегистрированы в России для лечения МДС. Исследования децитабина и азацитидина продемонстрировали увеличение продолжительности жизни больных, увеличение времени до эволюции МДС в острый лейкоз и улучшение качества жизни.
Химиотерапия: на протяжении последних 20 лет для лечения больных МДС с увеличенным числом бластных клеток, то есть преимущественно в группе принципиально неблагоприятного прогноза, используются схемы терапии острого миелоидного лейкоза. Применение стандартной химиотерапии позволяет получить высокую частоту полных ремиссий – 50-70%. Однако продолжительность ремиссий относительно короткая (как правило, менее 1,5 лет), а лечение сопровождается высокой токсичностью.
Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (трансплантация костного мозга): единственным методом лечения, позволяющим существенно увеличить продолжительность жизни больных МДС, является аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (аллоТГСК). Аллогенная ТГСК также позволяет получить наилучшие результаты по сравнению с другими методами лечения при вторичных МДС. Однако выполнение аллоТГСК не всегда возможно в связи с пожилым возрастом большинства больных и отсутствием идентичного родственного донора.
Иммуносупрессивная терапия: использование иммуносупрессивных препаратов, таких как циклоспорин А, демонстрирует наибольшую активность при гипопластическом варианте МДС, при отсутствии увеличения числа бластных клеток в костном мозге, нормальном кариотипе (без отклонений в наборе хромосом), наличии лимфоидных узелков (очаговых скоплений лимфоидных клеток) в трепанобиоптате, наличии клона клеток, составляющих субстрат пароксизмальной ночной гемоглобинурии (ПНГ-клон), и у HLA-DR-15 – позитивных молодых больных.
Терапия колониестимулирующими препаратами: эритропоэз-стимулирующие препараты – эритропоэтины (препараты, направленные на лечение анемии) фигурируют практически во всех рекомендациях по лечению МДС. Практически все специалисты сходятся во мнении о необходимости определения уровня эндогенного (собственного, вырабатываемого организмом) эритропоэтина до начала лечения. При уровне эндогенного эритропоэтина свыше 500 ед/л лечение эритропоэтином не показано, большая эффективность наблюдается при уровне эндогенного эритропоэтина в пределах 200 ед/л.
Сопроводительная (симптоматическая) терапия : к сопроводительной терапии при МДС относят гемотрансфузии (переливания) эритроцитов и тромбоцитов, антимикробную терапию, в том числе в комбинации с Г-КСФ или ГМ-КСФ, использование комплексонов (хелаторов) железа.
Программа лечения МДС основана на риск-адаптированном подходе в зависимости от групп прогноза, возраста, общего состояния больного. Иными словами, назначается индивидуальная терапия в зависимости от результатов полностью проведенного обследования. В некоторых случаях, когда проявления заболевания незначительны, может быть предложено только наблюдение у врача. Лечение некоторыми препаратами может проводиться как в условиях стационара, так и дома.
Филиалы и отделения Центра, в которых лечат миелодиспластические синдромы
ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми технологиями лучевого, химиотерапевтического и хирургического лечения, включая расширенные и комбинированные операции. Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов.
Отдел лекарственного лечения злокачественных новообразований МРНЦ имени А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России
Заведующая отделом, д.м.н. ФАЛАЛЕЕВА Наталья Александровна
8 (484) 399 – 31-30, г. Обнинск, Калужской области
Отдел лекарственного лечения опухолей МНИОИ имени П.А. Герцена –филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России
Заведующий отделом, д.м.н. ФЕДЕНКО Александр Александрович
Миеломенингоцеле (спинномозговая грыжа, миелодисплазия) (разновидность spina bifida)
Миеломенингоцеле (spina bifida, спинномозговая грыжа, миелодисплазия) — в дефект позвоночного канала выходят кистозное расширение мозговых оболочек, включающие несформированный спинного мозг, петли или слепо оканчивающиеся корешки спинного мозга. В большинстве случаев определяется значительный дефект кожных покровов. Частота встречаемости составляет 1-2:1000 живорождённых. Данный порок развития ЦНС сочетается у 60-85% пациентов с гидроцефалией и Мальформацией Киари II типа.
Степень выраженности неврологического дефицита определяется уровнем расположения и распространённостью аномалии. Парализация при уровне Th12 характеризуется полным отсутствием движений в ногах, по мере снижения уровня формирования спинномозговой грыжи, появляются сохранные группы мышц соответствующие сформированным дерматомам иннервации, что безусловно влияет на степень нарушения в чувствительной сфере и контроле функции тазовых органов. Сочетание миеломенингоцеле с гидроцефалией и мальформацией Киари II добавляет в клиническую картину заболевания наличие общемозговых симптомов (головная боль, рвота, беспокойство, макрокрания) и симптомы дисфункции ствола мозга (косоглазие, ассиметрия лица, разную степень нарушения глотания)
Консультация нейрохирурга необходима в ранние сроки после выявления аномалии. Учитывая сочетанность аномалии ребёнку показано проведение МРТ головного мозга и всего длинника спинного мозга. Степень нарушения и обратимость функциональных нарушений позволяет определить электронейромиография нижних конечностей, промежности, УЗИ органов малого таза, уродинамическое и калодинамическое исследование.
Миеломенингоцеле у детей (спинномозговая грыжа, миелодисплазия)
Миеломенингоцеле у детей (spina bifida, спинномозговая грыжа, миелодисплазия) — в дефект позвоночного канала выходят кистозное расширение мозговых оболочек, включающие несформированный спинного мозг, петли или слепо оканчивающиеся корешки спинного мозга. В большинстве случаев определяется значительный дефект кожных покровов. Частота встречаемости составляет 1-2:1000 живорождённых. Данный порок развития ЦНС сочетается у 60-85% пациентов с гидроцефалией и Мальформацией Киари II типа.
Клиническая картина миеломенингоцеле у детей
Степень выраженности неврологического дефицита определяется уровнем расположения и распространённостью аномалии. Парализация при уровне Th12 характеризуется полным отсутствием движений в ногах, по мере снижения уровня формирования спинномозговой грыжи, появляются сохранные группы мышц соответствующие сформированным дерматомам иннервации, что безусловно влияет на степень нарушения в чувствительной сфере и контроле функции тазовых органов. Сочетание миеломенингоцеле с гидроцефалией и мальформацией Киари II добавляет в клиническую картину заболевания наличие общемозговых симптомов (головная боль, рвота, беспокойство, макрокрания) и симптомы дисфункции ствола мозга (косоглазие, ассиметрия лица, разную степень нарушения глотания)
Диагностика миеломенингоцеле у детей
Консультация детского нейрохирурга необходима в ранние сроки после выявления аномалии. Учитывая сочетанность аномалии ребёнку показано проведение МРТ головного мозга и всего длинника спинного мозга. Степень нарушения и обратимость функциональных нарушений позволяет определить электронейромиография нижних конечностей, промежности, УЗИ органов малого таза, уродинамическое и калодинамическое исследование.
С чего начать
МРТ головного мозга и всего длинника спинного мозга, электронейромиография нижних конечностей, промежности, УЗИ органов малого таза, уродинамическое и калодинамическое исследование
Затем запишитесь на консультацию нейрохирурга через сайт или по телефону 8 (495) 798-75-56
Миелодисплазия спинного мозга
Общая информация
Краткое описание
Различают следующие виды спинномозговой грыжи:
Неврологические расстройства вследствие миелопатии зависят от локализации грыжи. От локализации кисты может зависеть несколько вариантов двигательного поражения. Возможно развитие гидроцефалии. Только у 15% новорожденных наблюдаются клинические проявления гидроцефалии с рождения, однако гидроцефалия выявляется у 60% пораженных при нейросонографии. В дальнейшем гидроцефалия формируется в 80% случаев. Первые клинические проявления развиваются после операции по поводу миеломенингоцеле, но иногда могут быть, и не связаны с хирургическим вмешательством. У ¾ грудных детей с миеломенингоцеле причиной гидроцефалии служит стеноз водопровода мозга.
Дермальный синус представляет собой открытую срединно-расположенную расщелину кожи, которая обычно обозначена пучком волос или пятном красного вина. Большинство синусов заканчиваются подкожно по типу слепого мешка или дермоидной кисты, другие распространяются в направлении от spina bifida к растущей невральной оси; в прилежащих точках они прикрепляются к твердой мозговой оболочке или спинному мозгу подобно фиброзным тяжам или дермоидным кистам. Такие синусы фиксируют спинной мозг.
Внешние признаки спинального дизрафизма (пучок волос, подкожная липома, дермальный синус) встречаются у половины больных, а скрытая spina bifida или деформация крестца, представлены почти в 90% случаев. У младенцев и детей раннего возраста наиболее часто обнаруживаются нарушения походки, задержка роста или деформация стопы или ноги, расстройство функции мочевого пузыря. Эти симптомы могут наблюдаться изолированно или в сочетании. Прогрессирование симптомов бывает малозаметным. У детей наблюдается неуклюжая походка или нарушение контроля за мочеиспусканием, как правило, отмечаются нормальные или оживленные рефлексы и разгибательные подошвенные рефлексы, у некоторых детей ахиллов рефлекс угнетен или отсутствует с одной или с двух сторон.
У детей с деформацией стопы обычно выявляется полая стопа и задержка роста всей ноги. Другая нога может выглядеть нормальной или бывает лишь слегка деформированной без нарушения ее роста. Сухожильные рефлексы с деформированной стопы чаще угнетены, чем повышены. Начальные симптомы фиксированного спинного мозга у детей старшего возраста и подростков представлены аналогичными затруднениями при ходьбе или сколиозом. Иногда могут обнаруживаться двусторонняя, негрубая деформация стоп, недержание мочи и запор. Сухожильные коленные и ахилловы рефлексы обычно повышены, и как правило, выявляются подошвенные рефлексы разгибательного типа.
Протокол «Spina bifida. Миелодисплазия спинного мозга»
Код по МКБ-10:
Q05.0 Spina bifida в шейном отделе с гидроцефалией
Q05.1 Spina bifida в грудном отделе с гидроцефалией
Q05.2 Spina bifida в поясничном отделе гидроцефалией
Q05.3 Spina bifida в крестцовом отделе гидроцефалией
Q05.4 Spina bifida с гидроцефалией неуточненная
Q05.5 Spina bifida в шейном отделе без гидроцефалии
Q05.6 Spina bifida в грудном отделе без гидроцефалии
Q05.7 Spina bifida в поясничном отделе без гидроцефалии
Q05.8 Spina bifida в крестцовом отделе без гидроцефалии
Q05.9 Spina bifida неуточненная
Q06.1 Гипоплазия и дистрофия спинного мозга
Миелодисплазия спинного мозга
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Классификация спинномозговых грыж
По локализации:
— в шейном отделе позвоночника;
— в грудном отделе позвоночника;
— в поясничном отделе позвоночника;
— в крестцовом отделе позвоночника.
В зависимости от содержимого грыжевого выпячивания:
1. Менингоцеле (оболочек спинного мозга).
2. Менингорадикулоцеле (приращенных к стенке грыжевого мешка корешков спинного мозга).
3. Миеломенингоцеле (помимо оболочек, корешков и неправильно сформированного мозга).
Сочетание с гидроцефалией:
1. Spina bifida с гидроцефалией.
2. Spina bifida без гидроцефалии.
Диагностика
Диагностические критерии
У детей с поражения грудного отдела развиваются спастическая параплегия, центральные расстройства мочеиспускания и утрата чувствительности с определенного уровня. У младенцев с поражением спинального конуса обнаруживаются вялая параплегия, анестезия пояснично-крестцовой области, утрата защитного рефлекса в ногах, атония мочевого пузыря с подтеканием мочи. Только у 15% новорожденных наблюдаются клинические проявления гидроцефалии с рождения, однако гидроцефалия выявляется у 60% пораженных при нейросонографии. В дальнейшем гидроцефалия формируется в 80% случаев. Первые признаки гидроцефалии развиваются после операции по поводу миеломенингоцеле, но иногда могут быть, и не связаны с хирургическим вмешательством. У ¼ грудных детей с миеломенигоцеле причиной гидроцефалии служит стеноз водопровода мозга.
Лабораторные исследования:
— общий анализ крови с целью исключение анемии, воспалительного процесса;
— общий анализ мочи с целью исключения уронефрологической патологии.
Инструментальные исследования
1. Нейросонография должна быть проведена всем новорожденным при рождении со Spina bifida с целью исключения гидроцефалии. Даже когда гидроцефалия при рождении отсутствует, нейросонографическое исследодование с измерением размеров желудочковой системы должно быть выполнено повторно через 2-4 недели.
2. Компьютерная томография или магниторезонансная томография головного мозга для определения аномалий мозга, особенно аномалии Киари. Эти данные могут оказаться необходимыми при выборе метода лечения. КТ точно выявляет размеры желудочков и их изменения.
3. Электромиография. При помощи ЭМГ регистрируются биоэлектрические потенциалы, возникающие на нервно-мышечной периферии. Поражение двигательных клеток в передних рогах спинного мозга выражается, прежде всего, четкими изменениями ритма. Это обусловлено тем, что пораженные мотонейроны возбуждаются одновременно (синхронно), что приводит с урежению колебаний потенциалов. Существует отчетливая связь между тяжестью поражения мышц и изменениями электромиограммы.
ЭМГ тяжело пораженных мышц характеризуется «биоэлектрическим молчанием». Если в парализованной мышце и возникают потенциалы, то они отличаются очень низкой амплитудой (20-50 мкВ) и очень редким ритмом (6-10 Гц). При парезах средней тяжести сохраняется урежение ритма, но вольтаж осцилляций повышается. При очень субклинических парезах удается выявить характерное для переднероговой патологии урежение ритма лишь у 40-50% больных. При этом оно улавливается преимущественно при легких тонических напряжениях. При максимальном же напряжении ЭМГ может выглядеть, как нормальная. ЭМГ исследование позволяет уточнить топику процесса ЦНС, но не его этиологию.
4. Рентгенография конечностей для исключения вывихов, подвывихов, остеопороза.
5. Рентгенография позвоночника.
Показания для консультаций специалистов:
4. Врач ЛФК для назначения индивидуальных занятий лечебной физкультуры, ортопедических укладок.
5. Врач-физиотерапевт для назначения физиотерапевтических процедур.
Минимум обследования при направлении в стационар:
1. Общий анализ крови.
2. Общий анализ мочи.
3. Кал на яйца глист.
Основные диагностические мероприятия:
1. Общий анализ крови.
2. Общий анализ мочи.
4. Неврологический осмотр.
5. Консультация ортопеда.
6. Консультация протезиста.
Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
1. УЗИ органов брюшной полости.
2. Рентгенография конечностей.
4. УЗИ органов брюшной полости.
Дифференциальный диагноз
Заболевание
Порок развития
Клинические проявления
Spina bifida oculta
Незаращение одной или нескольких дужек позвонков
В ряде случаев протекает бессимптомно или сопровождаются только вегетативными нарушениями (недержание мочи)
Spina bifida в шейном отделе с гидроцефалией
Незаращение одной или нескольких дужек позвонков в шейном отделе позвоночника, гидроцефалия
Spina bifida в шейном отделе без гидроцефалии
Незаращение одной или нескольких дужек позвонков в шейном отделе позвоночника
Spina bifida в грудном отделе с гидроцефалией
Незаращение одной или нескольких дужек позвонков в грудном отделе позвоночника, гидроцефалия
Спастическая параплегия ног, центральные расстройства мочеиспускания и утрата чувствительности с определенного уровня. Признаки гидроцефалии. Задержка психоречевого развития
Spina bifida в грудном отделе без гидроцефалии
Незаращение одной или нескольких дужек позвонков в грудном отделе позвоночника
Спастическая параплегия ног, центральные расстройства мочеиспускания и утрата чувствительности с определенного уровня
Spina bifida в поясничнокрестцовом отделе с гидроцефалией
Незаращение одной или нескольких дужек позвонков в поясничном отделе позвоночника, Гидроцефалия выявляется у 89% больных
Вялые парезы и параличи нижних конечностей, выпадение чувствительности в зоне иннервации крестцовых и, реже, поясничных корешков, нарушение функций тазовых органов вплоть до недержания мочи и кала. Признаки гидроцефалии. Задержка психоречевого развития
Spina bifida в поясничнокрестцовом отделе без гидроцефалии
Незаращение одной или нескольких дужек позвонков в пояснично-крестцовом отделе позвоночника
Вялые парезы и параличи нижних конечностей, расстройства чувствительности в зоне иннервации крестцовых и, реже, поясничных корешков, нарушение функций тазовых органов вплоть до недержания мочи и кала
Spina bifida в спинального конуса
Незаращение одной или нескольких дужек позвонков крестцового отдела позвоночника, копчика
Вялая параплегия, анестезия пояснично-крестцовой области, утрата защитного рефлекса в ногах, атония мочевого пузыря с подтеканием мочи
Фиксированный спинной мозг
Нарушение походки, деформация одной стопы или ноги, расстройство функции мочевого пузыря. Прогрессирование симптомов бывает малозаметным. Отмечаются нормальные или оживленные рефлексы и разгибательные подошвенные рефлексы, у некоторых детей ахиллов рефлекс угнетен или отсутствует с одной или с двух сторон
Тератома крестцово-копчиковой области
При рентгенологическом исследовании позвоночника выявляется отсутствие Spina bifida
Неврологических расстройств нет
Лечение
Тактика лечения: зависит от формы spina bifida.
Цель лечения: улучшение двигательной активности, увеличение силы и объема активных движений, предупреждение осложнений (контрактур, атрофий), приобретение навыков самообслуживания, социальная адаптация.
Немедикаментозное лечение:
1. Лечебная физкультура занимает одно из ведущих мест в лечении больных. У больных с глубокими парезами при мышечной силе в пределах 1-0 балла, помимо лечения положением, применяют пассивные и пассивно-активные упражнения с переходом к активным упражнениям.
2. Стимулирующий массаж пораженных конечностей, мышц спины.
3. Кондуктивная педагогика.
6. Оперативное лечение (вентрикуло-перитонеальное шунтирование) при окклюзионной гидроцефалии.
Медикаментозное лечение
При мозговых грыжах производят операцию, которая заключается в выделении грыжевого мешка и его ножки из окружающих тканей, вскрытии этого мешка и осмотра его содержимого. При наличии в полости грыжевых корешков спинного мозга их осторожно выделяют, погружают в позвоночный канал, мешок иссекают, и остатки его сшивают над спинным мозгом. Щель в дужках позвонков закрывают мышечно-фасциальной пластинкой. Операция избавляет больных от грыжевого выпячивания, но менее благоприятна в смысле обратного развития неврологических нарушений, что является следствием дегенеративных изменений спинного мозга и его корешков. Показанием к экстренной операции является разрыв оболочек, сопровождающихся кровотечением или ликвореей.
Препараты, улучшающие метаболизм: церебролизин, актовегин, пирацетам, пиритинол, глиатилин, гинкго-билоба.
При нарушениях функций тазовых органов показано назначение дриптана.
Дальнейшее ведение: регулярное занятия ЛФК, ортопедические вмешательства, обучение родителей навыкам массажа, ЛФК, ортопедические укладки.
Перечень основных медикаментов:
2. Актовегин, ампулы по 80 мг
3. Винпоцетин (кавинтон), таблетки 5 мг
4. Галантамин 0,25% 1 мл
5. Дибазол, таблетки 0,02; 0,005
6. Ксантинола никотинат (теоникол)
7. Пиридоксин гидрохлорид (витамин В6), ампулы 5% 1 мл
8. Тиамин бромид (витамин В1), ампулы 5% 1 мл
9. Фолиевая кислота, таблетки 0,001
10. Цианокобаламин (витамин В12), ампулы 200 и 500 мкг
Дополнительные медикаменты:
1. Аспаркам, таблетки
2. Глиатилин, капсулы 400 мг
3. Диакарб, таблетки 0,25
5. Нейромидин, таблетки 20 мг
6. Оксибрал, ампулы 2 мл
7. Оротат калия, таблетки 0,5
8. Пентоксифиллин (трентал), таблетки 0,1
9. Пирацетам, ампулы 5 мл
10. Прозерин, ампулы 0,05% 1 мл
11. Танакан, таблетки 40 мг
12. Церебролизин, ампулы 1 мл
Индикаторы эффективности лечения:
1. Купирование проявлений внутричерепной гипертензии: нормализация темпа увеличения окружности головы.
2. Отсутствие напряжения и выбухания большого родничка.
3. Нормализация сна, поведения ребенка.
4. Увеличение объема активных движений, мышечного тонуса в пораженных конечностях.
5. Повышение мышечной силы.
6. Улучшение трофики паретичных мышц, двигательных функций.
Госпитализация
Показания к госпитализации (плановая): парезы, параличи, нарушение походки, слабость в конечностях, контрактуры, недержание мочи и кала. Прогрессивное увеличение окружности головы, задержка психоречевого развития.
Профилактика
Профилактические мероприятия
Информация
Источники и литература
Информация
Список разработчиков:
Разработчик
Место работы
Должность
Кадыржанова Галия Баекеновна
РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №3
Серова Татьяна Константиновна
РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №1
Мухамбетова Гульнара Амерзаевна
КазНМУ, кафедра нервных болезней
Ассистент, кандидат медицинских наук
Балбаева Айым Сергазиевна
РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №3