миньера это что за болезнь

Болезнь Меньера: клинико-диагностические критерии, лечебная тактика

Рассмотрены клиническая картина болезни Меньера, описаны стадии заболевания и подходы к лечению. Несмотря на множество средств и способов, используемых при лечении болезни Меньера, до настоящего времени не существует единой лечебной тактики, поиски идеаль

Болезнь Меньера — негнойное заболевание внутреннего уха, характеризующееся увеличением объема эндолимфы (лабиринтной жидкости) и повышением внутрилабиринтного давления, в результате чего возникают рецидивирующие приступы прогрессирующей глухоты (чаще односторонней), шума в ушах, системного головокружения, нарушения равновесия и вегетативных расстройств.

Впервые симптомокомплекс, характеризующийся тугоухостью, шумом в ушах и периодически возникающим головокружением, был подробно описан Проспером Меньером (Prosper Meniere) в 1861 г. в докладе «Об особом виде тяжелой глухоты, зависящей от поражения внутреннего уха» на заседании французской Академии медицинских наук. Тогда же это состояние получило название «болезнь Меньера». На основании четырнадцатилетнего опыта обследования больных с подобным симптомокомплексом, результатов аутопсий и данных экспериментов по перерезке полукружных каналов у голубей, опубликованных в 1824 г. физиологом Пьером Флурансом (Jean Pierre Marie Flourens), П. Меньер высказал предположение, что это заболевание связано с внутренним ухом [1]. Позднее, в 1938 г., Hallpike и Cairns доказали, что в основе болезни Меньера лежит эндолимфатический гидропс [2].

Болезнью Меньера страдают преимущественно представители европеоидной расы независимо от пола. Средний возраст больных колеблется от 20 до 50 лет, но болезнь может встречаться и у детей. Несколько чаще заболевание встречается у лиц интеллектуального труда и у жителей крупных городов.

Несмотря на неугасающий многие годы интерес ученых-медиков к данной проблеме, этиология заболевания до конца не выяснена. Существуют несколько теорий развития болезни Меньера. Так, по анатомической теории, болезнь Меньера может быть связана с патологией строения височной кости, в частности, с пониженной пневматизацией клеток сосцевидного отростка и гипоплазией вестибулярного канала, при этом малых размеров эндолимфатический мешок неправильно расположен позади лабиринта.

Согласно генетической теории, наследственная передача болезни Меньера была выявлена более полувека назад, причем результаты последних исследований (М. Verstreken, Бельгия) свидетельствуют об аутосомно-доминантном типе наследования. Полагают, что особую роль играет участок DFNA9 гена СОСН.

Иммунологическая теория подтверждается обнаружением иммунных комплексов в эндолимфатическом мешке у пациентов с болезнью Меньера.

В пользу сосудистой теории свидетельствует частое сочетание болезни Меньера с мигренью, что было замечено еще самим П. Меньером.

Согласно аллергической теории, частота аллергических реакций у больных болезнью Меньера выше, чем среди населения в целом. Так, из 734 больных болезнью Меньера, обследованных M. J. Derebery (США), 59% заявили, что они страдают установленной или предполагаемой аллергией на агенты, переносимые по воздуху, а 40% — установленной или предполагаемой аллергией к пищевым продуктам (тогда как частота аллергических реакций среди всего населения США составляет примерно 20%).

По метаболической теории при болезни Меньера в эндолимфатическом пространстве происходит задержка калия. Это вызывает калиевую интоксикацию волосковых клеток и вестибулярного нейроэпителия, в результате чего развиваются туго­ухость и головокружение. Многие авторы склоняются к полиэтиологичности данного заболевания и выделяют «факторы вызывающие» и «факторы предрасполагающие» [3].

Клиническая картина болезни Меньера в подавляющем большинстве случаев (80–90%) характеризуется односторонним поражением с возможным «вовлечением в патологический процесс» и второго лабиринта. В этом случае следует говорить о «двустороннем заболевании» [4, 5].

Дебютировать болезнь Меньера может как с вестибулярных, так и со слуховых (снижение слуха, заложенность уха, ушной шум) симптомов. В первые 2–3 года заболевания туго­ухость может быть флюктуирующей (преходящей) с практически полным восстановлением слуха в межприступном периоде. С годами слух постепенно снижается, вплоть до полной глухоты.

Головокружение при болезни Меньера тягостное — системное, сопровождающееся спонтанным нистагмом, атаксией, координаторными расстройствами, выраженными вегетативными проявлениями (гиперсаливация, гипергидроз, флюктуации артериального давления, диспептические расстройства). Продолжительность приступа продолжается от нескольких минут до дней (status meniericus). Выраженность головокружения также может быть различной: от легких «предвестников» до бурной реакции, во время которой больные принимают вынужденное положение на боку, соответствующему больному уху (или направлению быстрого компонента спонтанного нистагма). Атаксия и координаторные нарушения могут сохраняться в течение нескольких дней после приступа. В первые годы заболевания (до 3 лет) между приступами при проведении вестибулометрии, как правило, регистрируется экспериментальная вестибулярная норморефлексия. Позднее, в период ремиссии, регистрируется вестибулярная гипорефлексия на пораженной, а затем и на противоположной стороне. Обычно через 10 и более лет выраженность вестибулярных проявлений уменьшается.

При классическом течении болезни Меньера выделяют три стадии заболевания:

I — преобладающим симптомом является головокружение, нередко сопровождающееся тошнотой и рвотой. Могут наблюдаться бледность и потливость. Обычно приступу головокружения предшествует чувство давления в ухе или соответствующей половине головы, длящееся от 20 мин до нескольких часов. Между приступами слух нормальный.

II — развивается сенсоневральная тугоухость с преимущественным понижением звуковосприятия на низких частотах. Приступы головокружения достигают максимальной выраженности с последующей тенденцией к уменьшению тяжести проявлений.

III — отмечается прогрессивное понижение слуха с развитием двусторонней глухоты. Эпизоды головокружения уменьшаются и затем полностью исчезают; тем не менее может сохраняться атаксия, особенно в темноте.

Американская академия отоларингологии и хирургии головы и шеи (AAO-HNS) (1995 год) определяет «очевидную» болезнь Меньера следующим образом:

Диагностика классической формы болезни Меньера основывается на характерных клинических проявлениях и данных аудиометрии. Трудности в постановке диагноза могут быть связаны с тем, что многие пациенты, у которых болезнь начинается с приступов головокружения, не могут четко описать свои жалобы. Кроме того, существует ряд заболеваний и состояний, сопровождающихся вестибулярными расстройствами [7]:

Расстройства, которые могут проявляться головокружением и слуховыми симптомами, представлены в таблице.

Окончательный диагноз болезни Меньера ставят на основании результатов дегидратационных тестов (в ответ на медикаментозную дегидратацию понижаются пороги звуковосприятия на низких частотах и улучшается слуховое восприятие речи), экстра- и транстимпанальной электрокохлеографии (характерная для эндолимфатического гидропса кривая) [9]. Регистрируется суммационный потенциал (СП) и потенциал действия (ПД). Нарушение соотношения значений амплитуд СП/ПД (р > 0,3) является характерным признаком гидропса лабиринта, записи вестибулярных вызванных миогенных потенциалов (характерно отсутствие пиков Р13, N23 — график в виде прямой).

Обследование больных с болезнью Меньера должно включать ряд обязательных тестов. К традиционным равновесным тестам, диагностически довольно надежным, относятся проба Ромберга, проба Унтербергера, проба Бабинского–Вейля, указательная проба Барани. Перечисленные исследования в последние годы несколько утратили свое значение, поскольку в специализированных клиниках используют специальное оборудование для вестибулометрии и усложненные тесты. Кроме того, в «батарею тестов» входят: выявление спонтанной отоневрологической симптоматики, калорические тесты (тепловой и холодовой), вращательный тест Барани, тест плавного слежения, тест саккад, исследование оптокинетического нистагма.

Лечение болезни Меньера является эмпирическим, поскольку нет единого взгляда на этиопатогенез данного заболевания. Все существующие в настоящее время способы и методы лечения направлены на облегчение переносимости больными приступов головокружения, но не изменяют значительно течение процесса и не предотвращают развитие тугоухости [7]. Однако индивидуальная, подбираемая с учетом сопутствующих заболеваний терапия может замедлить развитие тугоухости, уменьшить выраженность ушного шума, уменьшить частоту и выраженность головокружения [5].

При лечении острого приступа болезни Меньера применяют в основном медикаментозную и, при наличии условий, карбогено- или оксигенотерапию. Используют седативные препараты и средства, улучшающие мозговое кровообращение (прохлорперазин, прометазин, циннаризин, диазепам) [7], дегидратационные средства. В остром периоде целесообразно вводить препараты парентерально или в свечах. Целесообразно проведение заушных новокаиновых блокад [4].

Одной из наиболее известных схем купирования острого приступа болезни Меньера является схема, разработанная И. Б. Солдатовым и Н. С. Храппо (1977): глюкоза 40% — 20,0 в/в, Пипольфен 2,5% — 2,0 в/м (или Аминазин 2,5% — 1,0 в/м), атропина сульфат 0,1% — 1,0 п/к (или платифиллина гидротартрат 0,2% — 2,0 п/к), кофеин-бензоат натрия 10% — 1,0 п/к; горчичники на шейно-затылочную область, грелка к ногам [9]. Иногда к означенной схеме добавляют ксантинола никотинат 15% — 2,0 в/м или циннаризин, либо винпоцетин [4]. Лечение в межприступном периоде (поддерживающая терапия) должно быть комплексным и довольно активным. Показаны средства, предотвращающие развитие или уменьшающие эндолимфатический гидропс: диуретики (фуросемид, амилорид, гидрохлортиазид), вазодилататоры (аналог гистамина — бетагистина дигидрохлорид), препараты, улучшающие мозговое крово­обращение (циннаризин, пропранолол), кортикостероиды, а также немедикаментозное лечение — вестибулярная реабилитация, иглорефлексотерапия.

Одним из лекарственных препаратов, эффективно устраняющих головокружение и снижающих субъективный ушной шум, является бетагистина дигидрохлорид — синтетический аналог гистамина. Бетагистина дигидрохлорид впервые был синтезирован в 1941 году Walter с соавторами, а в 1970 г. зарегистрирован как препарат для лечения болезни Меньера. Бетагистина дигидрохлорид лишен таких побочных эффектов гистамина, как сильная головная боль, гиперемия лица, диплопия и рвота, кроме того, он принимается внутрь.

По современным представлениям, бетагистина дигидрохлорид имеет три уровня действия:

Являясь слабым агонистом Н₁-рецепторов и активным блокатором Н₃-рецепторов, данный препарат стимулирует постсинаптические гистаминовые рецепторы. Именно Н₃-антагонистическим эффектом бетагистина дигидрохлорида объясняют эффект нормализации возбуждения вестибулярных ядер в подкорковых структурах центральной нервной системы и вазоактивную составляющую действия этого препарата [11, 12]. Следует подчеркнуть избирательность вазоактивного действия бетагистина дигидрохлорида [11], который улучшает микроциркуляцию внутреннего уха и проницаемость капилляров, а также нормализует давление эндолимфы в лабиринте, не приводя к выраженному снижению артериального давления. Препарат также положительно влияет на передачу нервного импульса в медиальных и латеральных вестибулярных ядрах и периферических вестибулярных рецепторных образованиях [13]. Опыт многих клиницистов свидетельствует о том, что бетагистина дигидрохлорид уменьшает интенсивность головокружений, сокращает длительность эпизодов головокружений, делает их более редкими. Препарат эффективен как для купирования приступов головокружений и профилактики их рецидивов, так и для уменьшения субъективного ушного шума.

Следует отметить целесообразность использования бетагистина дигидрохлорида у пациентов с болезнью Меньера и в постоперационном периоде — головокружение, как правило, исчезает на 3–4 день после операции [5].

Особняком стоит использование аминогликозидов, обладающих токсическим действием в отношении клеток нейроэпителия внутреннего уха. Метод может использоваться на поздних стадиях БМ при двустороннем поражении и применяется у лиц, которым противопоказано хирургическое лечение. Интратимпанальное введение аминогликозидов достаточно эффективно и возможно при одностороннем поражении [14].

При явной неэффективности консервативного лечения целесообразны различные хирургические вмешательства, как щадящие (слухосохраняющие), так и деструктивные. Деструктивные методы показаны при тяжелых инвалидизирующих формах болезни Меньера. Выделяют 5 групп:

1 — вмешательства на автономной нервной системе (хорд- и хордплексусэктомия);
2 — перерезка сухожилий мышц барабанной полости;
3 — декомпрессивные операции на внутреннем ухе;
4 — деструктивные операции на лабиринте;
5 — деструктивные операции на преддверно-улитковом нерве [5].

К слухосохраняющим операциям относятся:

При безуспешности щадящих видов хирургических вмешательств проводят деструктивные операции:

Следует отметить, что операции на автономной нервной системе и перерезка сухожилий мышц барабанной полости малоэффективны, а декомпрессивные и деструктивные хирургические вмешательства, как правило, приводят к глухоте на оперированное ухо и возобновлению приступов головокружений в отдаленные сроки в связи с фиброзным заращением созданных соустий; деструктивные операции на преддверно-улитковом нерве выполняются в отделениях нейрохирургии.

В настоящее время применяется такой метод хирургического лечения, как лазеродеструкция горизонтального полукружного канала, которая позволяет добиться избавления от приступов головокружения в ближайшие и отдаленные сроки, сохранить слух и задержать развитие гидропического процесса в другом ухе при одностороннем процессе.

Однако, несмотря на обилие научных работ, посвященных болезни Меньера, множество средств и способов, используемых при ее лечении, проблема, по существу, остается нерешенной, поскольку до настоящего времени не существует единой, признанной всеми ведущими специалистами лечебной тактики. Поиски идеального метода лечения болезни Меньера продолжаются.

Литература

О. В. Зайцева, кандидат медицинских наук

ФГБУ НКЦ оториноларингологии ФМБА России, Москва

Источник

Болезнь Меньера

Болезнь Меньера – это заболевание, связанное с повышением количества жидкости (эндолимфы) во внутреннем ухе.

4.50 (Проголосовало: 4)

Болезнь Меньера – это болезнь, связанная с повышением количества жидкости (эндолимфы) во внутреннем ухе. Впервые комплекс симптомов, описанных в 1861 году французским врачом Проспером Меньером, в дальнейшем получил название болезни Меньера.

Анатомия внутреннего уха

Внутреннее ухо расположено внутри каналов и полостей височной кости, которые называются костным лабиринтом. Внутри костного лабиринта находится повторяющий его контуры и размеры перепончатый лабиринт.

Пространство между перепончатым и костным лабиринтом заполнено жидкостью – перилимфой, которая по своему составу близка к спинномозговой жидкости. Пространство внутри перепончатого лабиринта заполнено эндолимфой, и оно полностью изолировано его стенками.

С чем связано появление симптомов болезни Меньера

Появление симптомов связано с увеличением количества эндолимфы. Эндолимфа, увеличиваясь в объёме, растягивает стенки перепончатого лабиринта. Такое состояние называется эндолимфатический гидропс или водянка лабиринта. Поскольку перепончатый лабиринт имеет множество чувствительных рецепторных зон во всех трех отделах, то их раздражение приводит к появлению симптомов заболевания.

Болезнь Меньера в настоящее время не изучена полностью, поэтому есть несколько теорий, откуда берется избыточное количество эндолимфы:

Причины развития болезни Меньера

Патофизиология болезни Меньера изучена недостаточно хорошо и в настоящее время нет ни одной теории, которая полностью объясняла бы ее происхождение. Но клинически можно выделить факторы, способствующие развитию болезни или провоцирующие ее приступы. К таким факторам можно отнести: вирусные инфекции, аутоиммунные процессы, психо-эмоциональный стресс, аллергические реакции, травмы, эндокринные заболевания.

Симптомы

Для болезни Меньера характерно появление приступов со следующими симптомами:

Это обязательная триада. При отсутствии одного из симптомов нужна тщательная дифференциальная диагностика, так как и головокружение, и шум в ушах, и снижение слуха встречаются при множестве других заболеваний. В большинстве случаев шум в ушах и снижение слуха одностороннее, то есть патологический процесс происходит только в одном ухе.

Головокружение достаточно интенсивное, проявляется в виде вращения тела или окружающих предметов, такой вид головокружения называется системным. Часто в момент приступа бывает тошнота и рвота. Несистемное головокружение (пошатывание при ходьбе, потемнение в глазах, мелькание «мушек» перед глазами) не характерно для типичной картины болезни Меньера и может быть только в конечной ее стадии.

Также в момент приступа может быть ощущение полноты, распирания, заложенности в пораженном ухе.

Приступов может быть разное количество – от одного раза за несколько месяцев до ежедневных, что определяет тяжесть заболевания.

Клинически выделяют стадии болезни:

Диагностика

Рутинный осмотр наружного уха и барабанной перепонки не выявляет каких-либо изменений. Для установления диагноза болезни Меньера необходимо комплексное обследование внутреннего уха. Для этого проводят пробы с камертонами, исследование порогов слуха с помощью снятия аудиограммы, вестибулярные пробы, рентгенологическое исследование височных костей, КТ и МРТ головы, ультразвуковая доплерография магистральных сосудов головы и шеи. Необходимы консультации невролога, отоневролога, отохирурга, окулиста, терапевта, эндокринолога.

Но, как уже было сказано, на начальной стадии заболевания вне приступа все показатели могут быть в пределах нормы, а клинические симптомы напоминают таковые при других заболеваниях. Для установления точного диагноза необходимо выявить и подтвердить водянку лабиринта. В настоящее время существует два достоверных способа диагностики гидропса лабиринта – это электрокохлеография и дегидратационные пробы.

Методика дегидратационных проб. Первоначально проводят исследование слуха – аудиограмму. Затем пациент принимает внутрь раствор глицерола с лимонным соком. Количество глицерола высчитывается, исходя из массы тела пациента. Затем вновь снимают аудиограмму через 1, 2, 3, 24 и 48 часов после приема раствора. Пробу считают положительной, если через 2-3 часа слух улучшается на 5 дБ по всему диапазону частот или на 10 дБ на трех из исследуемых частот, и улучшается разборчивость речи не менее, чем на 12% от исходного. Проба считается отрицательной, если через 2-3 часа слух снижается и ухудшается разборчивость речи. Другие варианты расцениваются как сомнительные.

Методика электрокохлеографии. Электрокохлеография – это регистрация электрической активности улитки и слухового нерва после звукового раздражителя. В исследуемое ухо подается звук типа щелчков с заданным интервалом, датчик аппарата усиливает амплитуду электрического сигнала, возникающего в волосковых звуковоспринимающих клетках улитки, в результате появляется график, напоминающий ЭКГ. Водянка лабиринта имеет определенные признаки на этом графике.

Какие еще заболевания могут напоминать болезнь Меньера

Шум в ушах, головокружение и снижение слуха не являются исключительными симптомами болезни Меньера, поэтому необходимо именно комплексное обследование пациента с использованием вышеперечисленных методик для исключения других патологий с похожими проявлениями: острое нарушение мозгового кровообращения, вертебро-базиллярная недостаточность, доброкачественное пароксизмальное позиционное головокружение, опухоли головного мозга, травмы черепа, фистула лабиринта, воспаление вестибулярного нерва, рассеянный склероз, гнойные осложнения острого или хронического среднего отита, психогенное головокружение.

Консервативное лечение

Медикаментозное лечение болезни Меньера проводится как для купирования приступов, так и для их предупреждения. В момент приступа для облегчения головокружения применяют раствор атропина или платифиллина внутримышечно, вестибулярные блокаторы центрального действия и седативные средства. В межприступный период назначают мочегонные препараты, препараты, улучшающие микроциркуляцию внутреннего уха, бетагистин.

Хирургическое лечение

Существует методика дренирования эндолимфатического мешка, то есть создание искусственного оттока эндолимфы для уменьшения давления во внутреннем ухе.

Источник

Публикации в СМИ

Болезнь Меньера

Болезнь Меньера — негнойное заболевание внутреннего уха, характеризующееся увеличением объёма лабиринтной жидкости (эндолимфы) и повышением внутрилабиринтного давления, в результате чего возникают рецидивирующие приступы прогрессирующей глухоты, шума в ушах, системного головокружения и нарушения равновесия, а также вегетативные расстройства (тошнота, рвота) • Обычно процесс бывает односторонним, в 10–15% случаев — двусторонним • Заболевание развивается без предшествующего гнойного процесса в среднем ухе и органических заболеваний головного мозга и его оболочек • Тяжесть и частота приступов могут уменьшаться со временем, однако нарушение слуха прогрессирует • Преобладающий возраст — 30–50 лет.

Классификация • Классическая форма — одновременное нарушение слуховой и вестибулярной функций (приблизительно 30% случаев) • Кохлеарная форма — заболевание начинается со слуховых расстройств (50% случаев) • Вестибулярная форма — заболевание начинается с вестибулярных расстройств (15–20% случаев).

Этиология и патогенез

• Существует несколько теорий, связывающих возникновение этого заболевания с реакцией внутреннего уха (в виде увеличения количества лабиринтной жидкости и лабиринтной гипертензии) на различные повреждения •• Нарушения системного характера ••• Нарушения водно-солевого обмена ••• Аллергические заболевания ••• Эндокринные заболевания ••• Сосудистые заболевания ••• Вирусные заболевания ••• Сифилис •• Местные причины ••• Дисфункция эндолимфатического протока и эндолимфатического мешка ••• Деформация клапана Баста ••• Облитерация водопровода преддверия ••• Снижение пневматизации височной кости.

• Механизм развития лабиринтной гипертензии сводится к трём основным моментам •• Чрезмерное образование эндолимфы •• Снижение резорбции эндолимфы •• Нарушение проницаемости мембранных структур внутреннего уха.

• В последние годы в центре внимания находится теория, объясняющая возникновение этого заболевания дисфункцией вегетативной иннервации сосудов внутреннего уха.

Генетические аспекты. Хотя генетические факторы (например, *156000, Â ), вероятно, играют значительную роль, в одной семье редко удаётся обнаружить более одного случая сочетания снижения слуха и головокружения.

Факторы риска • Принадлежность к европеоидной расе • Стресс • Аллергия • Чрезмерное употребление поваренной соли • Постоянное воздействие шума.

Патоморфология • Значительное, но неравномерное расширение эндолимфатического пространства (главным образом улиткового протока и сферического мешочка, в меньшей степени эллиптического мешочка и полукружных каналов) • Возможно наличие многочисленных свежих и зарубцевавшихся разрывов стенок перепончатого лабиринта • Нередко выявляют дегенеративно-дистрофические изменения клеточных структур внутреннего уха (чаще в улитке) различной степени выраженности; подобную картину называют эндолимфатической водянкой (эндолимфатическим гидропсом).

Клиническая картина. Приступообразное течение (в межприступный период признаки заболевания обычно отсутствуют, за исключением снижения слуха). Для типичного приступа характерны следующие проявления • Постепенное снижение слуха, преимущественно низкочастотное на ранних стадиях заболевания; флюктуирующая тугоухость (жалобы на периодические ухудшения и внезапные улучшения слуха) • Системное головокружение — спонтанные приступы продолжительностью от 20 мин до нескольких часов • Шум в ушах • Дополнительно для тяжёлых приступов характерны следующие симптомы •• Тошнота и рвота •• Бледность •• Выраженная потливость •• Снижение температуры тела •• Поллакиурия •• Потеря способности сохранять равновесие •• Прострация •• Выраженность симптомов усиливается при движении.

Сопутствующая патология • Водянка улитки (изолированное нарушение слуха) • Водянка лабиринта (изолированное нарушение координации).

Возрастные особенности. В основе головокружения у детей чаще лежит поражение ЦНС.

Лабораторные исследования направлены на исключение других заболеваний с аналогичной клинической картиной • Специфические серологические тесты для выявления бледной трепонемы • Исследование функций щитовидной железы • Исследование показателей жирового обмена.

Специальные исследования • Отоскопия • Исследование слуха •• Тональную и речевую аудиометрию применяют для выявления низкочастотной нейросенсорной тугоухости и нарушений разборчивости речи •• Глицерол–тест. Пациента просят выпить натощак смесь глицерина и воды (соотношение компонентов 1:1) из расчёта 1–1,5 г глицерина на 1 кг массы тела. Функциональное исследование лабиринта проводят до приёма глицерина и через 1,5–3 ч после него. После приёма глицерина отмечают улучшение слуховых функций (положительный тест) •• Камертонное исследование (пробы Вебера и Ринне) применяют для верификации результатов тональной аудиометрии • Исследование вестибулярного аппарата •• Спонтанный нистагм, определяемый визуально (65–70% пациентов). Следует избегать фиксации взгляда, для этого используют линзы (40 дптр). При электронистагмографии нистагм определяют более чем у 90% пациентов. В 73% случаев нистагм бывает гетеролатеральным, в 28% — гомолатеральным •• Политермальная калорическая проба и купулометрия позволяют выявить нарушения вестибулярной функции у 93% пациентов с болезнью Меньера. Чаще всего обнаруживают общую гипорефлексию на стороне поражения и диссоциацию возбудимости. Снижение показателей на любой из сторон свидетельствует в пользу диагноза болезни Меньера, однако результаты этих исследований не считают специфичными • Визуализация — МРТ для исключения невриномы слухового нерва.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения • Обычно показано амбулаторное наблюдение. Приступ можно купировать амбулаторно. При необходимости хирургического вмешательства больного госпитализируют • Физическая активность ограничена во время приступов. Рекомендована полная физическая активность в межприступный период (в т.ч. ЛФК), однако возможны ограничения по следующим причинам •• Чувство приближения приступа •• Нарушение координации после окончания приступа •• Шум в ушах •• Глухота (может значительно ограничивать трудоспособность больного и приводить к социальной дезадаптации) • Диета. Ограничение приёма пищи во время приступов тошноты. В некоторых случаях целесообразно ограничивать потребление поваренной соли. Диету не относят к факторам, провоцирующим возникновение приступов • Рекомендации. Пациенты с болезнью Меньера не должны работать в экстремальных условиях (на подземных, подводных или высотных работах), в зоне повышенной опасности травматизма (у движущихся механизмов), при обслуживании любых видов транспортных средств • Особенность пациентов с болезнью Меньера — выраженная эмоциональная лабильность, поэтому им необходимо повышенное внимание • Крайне важно проводить периодическую оценку слуха в связи с его прогрессирующим ухудшением и учитывать при дифференциальной диагностике возможность более тяжёлых заболеваний (например, невриномы слухового нерва).

Консервативное лечение (медикаментозное, рефлексотерапия, ЛФК, рентгенотерапия). Обычно различают два периода: купирование приступа и лечение в межприступном периоде.

Хирургическое лечение • Вмешательство на вегетативной нервной системе • Декомпрессивные операции на лабиринте • Деструктивные операции на лабиринте • Деструктивные операции на преддверно-улитковом нерве • Перерезка мышц среднего уха.

Лекарственная терапия.

• Препараты выбора •• При приступе (один из препаратов) ••• Атропин 0,2–0,4 мг в/в ••• Диазепам 5–10 мг в/в капельно ••• Скополамин 0,5 мг п/к •• В межприступный период (во избежание седативного действия дозы можно снизить) ••• Меклозин по 25–100 мг внутрь перед сном или в несколько приёмов ••• Беллоид по 1 таблетке 2 р/сут ••• Фенобарбитал ••• Диазепам по 2 мг 3 р/сут.

• Альтернативные препараты •• При приступе (в стационаре) ••• Дроперидол 1,5–2,5 мг в/в капельно ••• Прометазин 12,5–25 мг в/в капельно ••• Дифенгидрамин 50 мг в/в капельно ••• Карбоген (5% СО₂ и 95% О₂) ингаляционно •• В межприступный период ••• Дименгидринат по 50 мг внутрь 4–6 р/сут ••• Прометазин по 12,5–50 мг внутрь 4–6 р/сут ••• Дифенгидрамин по 35–50 мг/сут внутрь через 6–8 ч (до 100 мг/сут) ••• Гидрохлоротиазид по 500 мг 1 р/сут внутрь вместе с препаратами калия.

Осложнения • Глухота • Травмы во время приступа, сопровождающегося потерей равновесия • Снижение трудоспособности, инвалидизация.

Течение и прогноз • Рецидивирующее течение (общая продолжительность заболевания иногда достигает десятков лет) • Нередко клиническая картина бывает стёртой. В этом случае применяют термин лабиринтопатия • Нарушения координации могут становиться менее выраженными, но снижение слуха прогрессирует • В большинстве случаев консервативная терапия эффективна, но в 5–10% случаев необходимо хирургическое лечение в связи с головокружением.

Беременность. Болезнь Меньера при беременности развивается редко, но представляет большую проблему для лечения ввиду опасности формирования пороков развития у плода из-за фетотоксичности ЛС.

Профилактика • Исключение воздействия стрессовых факторов • Уменьшение потребления поваренной соли • Отказ от курения и приёма алкоголя • Использование защитных средств при работе в шумном помещении • Отказ от применения ототоксичных препаратов (см. Тугоухость нейросенсорная).

Синонимы • Лабиринтная водянка • Эндолимфатическая водянка.

МКБ-10 • H81.0 Болезнь Меньера

Примечание • Синдром Когана — несифилитический интерстициальный кератит, протекающий с головокружением и шумом в ушах, в 50% случаев сочетается с системными заболеваниями соединительной ткани • Ринне проба — тест оценки слуха: 1. положительный — вибрирующий камертон приставляют к черепу (обычно к сосцевидному отростку) до окончания восприятия звука, затем бранши камертона подносят вплотную к наружному слуховому проходу: если слух нормальный, вновь будет слышен слабый звук; в норме воздушная проводимость превышает костную 2. отрицательный — вибрирующий камертон слышен дольше и громче при контакте с черепом, а не возле наружного слухового прохода, что указывает на поражение звукопроводящего аппарата « Ринне опыт

Источник