опухоль хиазмально селлярной области головного мозга

23.08.202325.08.2023 admin 0 Comments

Краниофарингиома головного мозга

Госпитализация и лечение по квоте ОМС. Подробнее после просмотра снимков.

Оглавление:

Краниофарингиома головного мозга – доброкачественная опухоль врожденного характера, локализирующиеся в хиазмально-селлярной зоне и в районе III желудочка головного мозга. Начало новообразованию дают эпителиоциты кармана Ратке (гипофизарный ход). Малигнизация (превращение в рак) несвойственная, но может быть в отдельных случаях. Краниофарингиомы диагностируются сравнительно редко. Симптоматика выражена головной болью, проблемами со зрением, нарушением гормонального баланса, разладами психики и другими негативными событиями.

Основной вид лечения – преимущественно хирургический. Прогноз в целом благоприятный, многое будет зависеть от размера неоплазии и качества терапии. Численность летальных исходов после проведенной операции не превышает 6-10%. В перспективе 60-85% пациентов проживут 5 или более лет. В литературе можно встретить другие названия диагноза «краниофарингиома»: опухоль Эрдхайма или кармана Ратке, опухоль гипофизарного хода.

Эпидемиология и эмбриология

Среди всего числа первичных опухолей головного мозга на долю краниофарингиом приходится 1,2-4,6%. У пациентов до 16 лет встречаемость опухолей колеблется в пределах 5-10 %, а у взрослых может доходить до 60%. Различают два возрастных пика высокой вероятности развития краниофарингиом: у детей с 6 до 16 лет и взрослых с 48 до 75 лет. Каждый год на 1 млн населения диагностируют от 0,5 до 2 случаев развития данного вида опухолей.

Заметка. Большинство новообразований этого типа диагностируется в Китае (до 6,5% случаев), меньше всего в Австралии (до 1,5%).

По теории предложенной Эрдгеймом (она имеет больший научный вес) краниофарингиомы в головном мозге формируются из остатков тканевой структуры эпителиальной эмбриональной ткани кармана Ратке, который является инвагинацией первичной ротовой трубки. Из этой структуры на начальных этапах эмбриогенеза формируется передняя доля гипофиза, а также его туберальная область.

Цитогистологические особенности

Структурно краниофарингиомы разделяют на опухоли, состоящие из плотной ткани и содержащей кисты. Последние могут быть от двух до пяти сантиметров в диаметре, в редких случаях формируются более крупные кисты. Для них характерен медленный рост.

Как правило, участки кистозной краниофарингиомы головного мозга, содержат до 50 кист, но иногда их численность может достигать двух сотен. На вид это образования желтого или глиняного цвета, с плотной капсулой, хорошо ассоциированной с тканью мозга и его сосудами (опухоль снабжается кровью из бассейна сосудов большого мозга).

Обратите внимание. Со временем тканевая структура и морфологические особенности краниофарингиомы могут меняться.

По мере развития или когда опухоль имеется давно, возможно формирование некрозов, что приводит кистообразующим процессам. Кисты заполнены жидкостью с большим количеством липидов, (вплоть до 100%), в экссудате также могут содержаться жирные кислоты и холестериновые кристаллы. С внешней стороны на капсулах нередко образовываются солевые отложения.

Цитологическая структура краниофарингиомы представлена эпителиальной тканью с клетками различной степени дифференциации. В зависимости от строения выделяют два типа:

Помимо клеток эпителиального происхождения краниофарингиомы могут быть представлены эпидермальным эпителием. В опухолях данного типа формируются различные дистрофические процессы, кисты или оссификации стромы. Капсула опухоли образована соединительной или гиальной тканью. Различные типы гистологических структур могут рассматриваться в качестве фазности краниофарингиом.

Локализации и типы краниофарингиом

Зависимо от расположения различают несколько типов краниофарингиом. Ниже приведена подробная топографическая классификация:

Обратите внимание. Классификация краниофарингиом носит прямой прикладной характер. Выбор хирургического доступа непосредственно зависит от типа новообразования.

Симптомы краниофарингиом

При образовании и росте опухоли формируются характерные клинические признаки трех типов:

Заметка. Характер и интенсивность признаков зависит от места локации опухоли и ее размеров. Если она большая и давит на соседние области, клинические признаки будут более разнообразными.

Диагностика

Диагностика краниофарингиом состоит в использовании методов визуализации. Первые подозрения на наличие опухоли можно заметить на рентгеновском снимке черепа, лучшие результаты получают при помощи томографии.

Использование рентгена для выявления опухолей головного мозга на данный момент является устаревшим, однако, часто именно на снимках такого рода удается заметить первые признаки болезни. Часто это происходит случайно, при диагностике патологий иного рода. На фото можно увидеть кальцинаты в хиазмально-селлярной области, аномальные морфологические модификации турецкого седла. При наличии клинических проявлений это дает основание заподозрить краниофарингиому и направить пациента на томографию.

Компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная (МРТ) томографии головного мозга являются основными диагностическими методиками для определения краниофарингиом. Каждый способ современный и высокоточный, имеет свои преимущества:

Лечение краниофарингиомы головного мозга

Лечение краниофарингиом состоит в радикальном удалении патологических очагов. Многое зависит от места локации опухоли, поэтому выбор лечебной тактики зависит от индивидуальных особенностей диагноза пациента. Тип доступа выбирается на основе диагностики и зависит он подтипа новообразования и его топографоанатомических особенностей. Основная цель хирургического лечения – полное (тотальное) удаление краниофарингиомы головного мозга, однако не во всех случаях краниофарингиому получается вырезать полностью (субтотальное иссечение).

Тотальным удалением опухоли называют оперативное лечение, когда на при повторном контрольном обследовании не выявляют остатков неоплазии. Субтотальным удалением считают радикальное лечение, при котором невозможно удалить опухоль полностью или после удаления в тканях головного мозга остаются части патологических тканей. Как правило, при субтотальном удалении врач вынужден оставить части неоплазии около дна третьего желудочка головного мозга, на крупных сосудах и других жизненно важных элементах.

После удаления

После удаления краниофарингиомы головного мозга проводится консервативное лечение в виде радио- и химиотерапии, потому что лечение всегда должно носить комплексный характер, что улучает общий итог терапии.

Лучевая терапия является вспомогательным видом лечения. Она назначается в послеоперационный период или при наличии рецидивов неоплазии. Облучение имеет ряд побочных эффектов, например, в результате радиационного лечения может страдать умственное развитие, усиливаются эндокринные патологии, возникают проблемы со зрением, деменция и другие негативные явления.

Химиотерапия заключается в назначении цитостатических препаратов для остановки белкового синтеза в атипичных клетках, при этом часть из них погибает. После удаления опухоли, пациенту могут быть назначены глюкокортикоиды. Лечение ими помогает снизить негативные признаки и отечность. По мере улучшения состояния их постепенно отменяют.

Прогноз

Прогноз зависит от стадийности и характера опухоли, корректности лечения и индивидуальных особенностей больного. Летальность после удаления опухоли не выше 5-10%, причем в это число входит смертность и по другим причинам, которые не имеют прямого отношения к опухолевому процессу, поэтому можно говорить о более низкой летальности. Пятилетняя выживаемость – 50 – 87%. Как правило, большая часть рецидивов развивается в течение года после операции, меньшая часть в течение трех лет. Рецидив может случиться с вероятностью 7-33%, обычно это происходит в первые пять лет после удаления опухоли.

Консультация нейрохируга

Нейрохирург, доктор медицинских наук

— Нейрохирург 9 отделения НИИ нейрохирургии им. Н.Н.Бурденко (2002 — 2019)
— Ведущий нейрохирург сети клиник «Медси» (2019 — н.в.)

Источник

Диагностика и лечение метастатических опухолей в хиазмально – селлярную область

Анализ результатов диагностики и нейрохирургического лечения метастатических опухолей, локализованных в хиазмально – селярную область

Введение

Клинически метастазы в ХСО проявляются общемозговой симптоматикой, нарушением секреции гормонов гипофиза, глазодвигательными и зрительными нарушениями, симптомами поражения ветвей тройничного нерва (Bagan, 1980).

Диагностика метастазов в ХСО сложна. По литературным данным в 56% случаев метастатические опухоли ХСО являются первыми проявлениями онкологического заболевания (Abrams, 1950). Отсутствие онкологического анамнеза, патогномоничных симптомов, специфических признаков нейровизуализации усложняют дифференциальную диагностику между метастатическим поражением ХСО и первичными опухолями данной локализации (Bell, 2001; Buonaguidi, 1983). Окончательная диагностика возможна только на основе патоморфологического и иммуногистохимического исследований (ИГХ) (Nelson, 1987).

Лечение метастазов в ХСО комбинированное. В большинстве случаев первым этапом является нейрохирургическое вмешательство, направленное на гистологическую верификацию опухоли и на декомпрессию зрительных и глазодвигательных нервов, с последующей химиотерапией, лучевой терапией или стереотаксической радиохирургией (Roessmann, 1970). Многие авторы считают, что удаление опухолей не существенно влияет на продолжительность жизни, но в сочетании с последующими лучевыми методами лечения улучшает качество жизни больных (Bell, 2001; Gsponer, 1999).

Материал и методы

С 2007 по 2013 гг. в НИИ нейрохирургии им. акад. Н. Н. Бурденко наблюдались 163 больных с метастатическими опухолями основания черепа. В 19 (20, 4%) случаях метастазы локализовались в ХСО. Соотношение М: Ж было около 1: 2; Женщин в данной группе было 12 (63, 2%), мужчин – 7 (36, 8%). Средний возраст больных с метастазами в ХСО составлял 40 лет (минимальный возраст 13 лет, максимальный – 72 года). Предоперационно всем больным выполнялось МРТ головного мозга с внутривенным контрастированием.

Всем больным выполнено нейроофтальмологическое обследование, оценивались острота зрения, поля зрения, осматривалось глазное дно.

Проводилось исследование гормонов аденогипофиза. Наличие или отсутствие несахарного мочеизнурения оценивалось клинически, а также на основе осмолярности и электролитного состава мочи и крови.

Окончательная диагностика выполнялась на основе патоморфологического и или иммуногистохимического исследования биоптата или аутопсийного материала в одном случае. Иммуногистохимическое исследование выполнялось в 14 наблюдениях.

19 больным были выполнены оперативные вмешательства с целью гистологической верификации опухоли, и уменьшения ее размеров. Оперативные вмешательства выполнялись 2 способами – транскраниальным и трнсназальным. В большинстве случаев трансназальные оперативные вмешательства выполнялись с применением эндоскопической техники.

В 5 случаях после оперативных вмешательств выполнялись стереотаксическая рад

Результаты

Диагностика метастатических опухолей ХСО основывалась на анамнезе, клинической картине, данных нейровизуализации и результатов патоморфологического и иммуногистохимического исследований.

Клиническая картина складывалась из дисфункции гипофиза, зрительных, глазодвигательных нарушений, симптомов поражения лобной и височной долей и общемозговой симптоматики. Нарушения функций аденогипофиза в нашем наблюдении отмечались в 5 (26, 3%) случаях. У 2 (10, 5%) пациентов гормональные нарушения проявлялись в виде гипокортицизма и гипотиреоза, в 3 (15, 8%) случаях в виде пангипопитуитаризма. Картина поражения нейрогипофиза с синдромом несахарного мочеизнурения наблюдалось у 3 (15, 8%) больных. Сочетание несахарного мочеизнурения и дисфункция аденогипофиза наблюдались у 2 (10, 5%) больных.

Дисфункция ветвей тройничного нерва в виде снижения чувствительности на лице наблюдалась у 3 больных.

Общемозговая симптоматика проявлялась в 4 (23, 5%) случаях в виде головных болей. У 1 больного с преимущественно супраселлярным ростом опухоли с компрессией дна 3 желудочка наблюдался Корсаковский синдром.

Всем больным была выполнена МРТ головного мозга с внутривенным контрастированием, оценивались МР характеристики опухоли, локализацию, соотношение с окружающими структурами (рис. 1). В 15 (79%) наблюдениях из 19 дооперационно установлен диагноз метастаз в ХСО, как наиболее вероятный на основе онкологического анамнеза и данных МРТ. В 4 случаях больные поступали с результатами КТ головного мозга, на которой определялись образования ХСО, вызывающие деструкцию турецкого седла, ската (рис. 2).

В нашем наблюдении в 7 (36, 8%) случаях метастазы имели эндо – супра – латероселлярный рост с односторонним распространением в кавернозный синус. В остальных 12 (63, 2%) случаях опухоли распространялись эндо – супраселлярно. Характер роста опухоли определял хирургическую тактику.

Редко при метастатическом поражении ХСО в морфологическом препарате возможно визуализировать ткань метастаза с тканью гипофиза (рис. 3)

19 больным выполнено 23 оперативных вмешательств. Срок от момента проявления симптомов поражения структур ХСО до хирургического вмешательства составлял в среднем 5, 4 месяца (от 1 месяца до 1 года).

В 19 (82, 6%) случаях производились эндоскопические трансназальные оперативные вмешательства, 9 из которых описаны как «парциальное удаление», 5 «удаление», 4 «биопсия опухоли». В одном случае проводилась пластика ликворной фистулы аутотканями. Одному больному с метастазом почечноклеточного рака выполнена трехкратная трансназальная резекция опухоли через 12 месяцев после первой и через 4 месяца после второй операций, в связи с увеличением размеров опухоли ХСО и нарастанием зрительных нарушений.

Одной больной через 19 месяцев после транскраниальной операции в связи с продолженным ростом опухоли выполнена трансназальная резекция рецидива опухоли.

Неврологический статус оценивался у всех больных в раннем послеоперационном периоде к моменту выписки из клиники. В 15 (88, 2%) случаях больные были выписаны из клиники без неврологического ухудшения, а улучшение в виде регресса головных болей наблюдалось у 3 пациентов.

Улучшения гормонального статуса больных после оперативных вмешательств не отмечалось. У 2 (11, 8%) больных было усугубление электролитных нарушений, которые регрессировали на фоне заместительной терапии. Предсуществующий несахарный диабет не регрессировал.

После нейрохирургических вмешательств по поводу метастатических опухолей ХСО не наблюдается драматического улучшения зрительных и глазодвигательных функций, характерного для хирургии доброкачественных образований (менингиом, аденом) данной локализации. Из 19 случаев, зрительные функций в раннем послеоперационном периоде оценивалось у 15 (79%) больных. Из них зрительные и глазодвигательные функций остались без динамики в 8 (53, 3%) случаях, ухудшение наблюдалось в 4 (26, 7%) наблюдениях, и улучшение у 3 (15, 8%) пациентов. В отдаленном периоде (более чем 3 месяцев) зрительная и глазодвигательная функций оценивались в 7 (36, 8%) случаях. Среди них улучшение отмечалось в 3 случаях, прогрессивное ухудшение в 3 наблюдениях, и в 1 случае не отмечалось динамики. Отсутствие изменений а так же ухудшение зрительной функции при хирургии метастазов основания черепа обусловлено невозможностью радикального удаления данных опухолей и инфильтативным тесным соотношением в зрительными и глазодвигательными нервами, вследствие чего излишняя радикальность приводит к отрицательным результатам.

Интраоперационные и ранние послеоперационные осложнения наблюдались у 5 (26%) пациентов. В 2 случаях была интраоперационная кровопотеря до 2, 5 литров (рак почки и рак простаты). У 1 больной в раннем послеоперационном периоде возникла назальная ликворея. В раннем послеоперационном периоде неврологическое ухудшение наблюдалось в 2 случаях при транскраниальных оперативных вмешательствах. В одном наблюдении отмечалось нарастание пареза отводящего нерва, регрессировавшего после проведенного лечения. У 1 больной после транскраниальной резекции метастаза рака молочной железы возник стойкий правосторонний амавроз.

Летальных исходов вследствие оперативных вмешательств не было.

В послеоперационном периоде в 2 случаях проводилась СТРХ, еще 3 пациентам проводилась лучевая терапия на хиазмально – селлярную область. В одном наблюдении через 6 месяцев после проведения лучевой терапии было снижение зрения с 0, 7 до 0, 1 вследствие лучевых изменений в зрительном нерве.

Обсуждение

В различных сочетаниях встречаются нарушения секреторной функции аденогипофиза. Гипопитуитаризм проявляется гипотиреозом в 33, 3%, гипокортицизмом в 30, 6%, гипопролактинемией в 11, 1% случаев, низким уровнем тестостерона в 11, 1% наблюдений. В 22, 2% случаев описывается пангипопитуитаризм (Bell, 2001).

При метастазах ХСО зрительные нарушения в виде снижения зрения, а так же сужения и выпадения полей зрения встречается в 7-50% случаев (Branch, 1987).

Вследствие частой и прогрессирующей инвазии метастазов в кавернозный синус наблюдается быстро нарастающая головная боль в сочетании с глазодвигательными нарушениями и выпадениями чувствительности на лице (Bell, 2001). Частота глазодвигательных нарушений при метастатических поражениях ХСО достигает 15-43% (Cox, 1979), при менингиомах кавернозного синуса встречаются в 42% (Gasponer, 1999), при хордомах основания черепа – в 70% (Bagan, 1980). Глазодвигательные нарушения при аденомах гипофиза встречаются значительно реже: в 6, 7% случаев по данным Калинина П. Л. и в 8, 3% по наблюдениям Шкарубо А. Н (Калинин, 2009; Шкарубо, 2007).

Лечение метастазов ХСО комплексное, включает хирургические вмешательства, лучевую терапию, химиотерапию (Шкарубо, 2007). Тотальное удаление метастазов ХСО практически невозможно ввиду интенсивной васкуляризации опухоли, локальной инвазии в окружающие костные структуры и в кавернозный синус, инфильтрации гипоталамуса и зрительных путей (Gsponer, 1999). В наблюдаемой нами серии больных в 12 случаях опухоль была удалена парциально или была выполнена биопсия, в 10 случаях было достигнуто субтотальное удаление.

Вероятность осложнений при хирургических вмешательствах по поводу метастазов ХСО значительно выше по сравнению с доброкачественными образованиями той же локализации (Kattah, 1985). По данным литературы из 21 больных, прооперированных по поводу метастазов в ХСО отмечены такие осложнения как, ликворея в 2 (9, 5%) случаях, карциноматозный менингит у 1 (4, 6%) пациента, ухудшение эндокринной функции в 3 наблюдениях (Bell, 2001).

Продолжительность жизни пациентов с метастазами в ХСО колеблется от 6 месяцев до 5 лет (с момента выявления метастаза) и зависит от распространенности онкологического процесса, локализации других метастазов, возраста пациента, проведенного лечения (Molinatti, 1985). Так, наименьшая продолжительность жизни наблюдается в группе больных старше 65 лет, с мелкоклеточным раком легкого, при обнаружении метастаза в ХСО в период до 1 года с момента диагностики первичной опухоли (Cox, 1979).

По литературным данным метастазы в ХСО становятся непосредственной причиной летального исхода в около 14 % (Molinatti, 1985).

Заключение

В клинической практике метастатические опухоли ХСО встречаются редко. Ввиду отсутствия онкологического анамнеза, патогномоничных клинических признаков и характерных данных нейровизуализации, окончательная диагностика возможна только на основе результатов патоморфологического и иммуногистохимического исследований.

Метастатические опухоли ХСО в основном доступны для трансназальных оперативных вмешательств, однако при преимущественно супраселлярном или латероселлярном росте солитарных метастазов предпочтительны транскраниальные операций.

При единичном метастазе, исходном хорошем состоянии больного, ожидаемой большой продолжительности жизни показана широкая резекция опухоли. В противоположных случаях нейрохирургическое вмешательство выполняется только с целью гистологической верификации опухоли.

Как правило, нейрохирургические вмешательства не улучшают функций гипофиза и только в редких случаях приводят к улучшению зрительных и глазодвигательных функций.

Продолжительность жизни больше при агрессивной хирургической тактике с последующим лечением химиотерапией и лучевой терапией. При исходно тяжелом состоянии больных, которым проводилась только биопсия для верификации диагноза без последующего лечения, летальный исход наступал в течение 3 месяцев после оперативного вмешательства вследствие прогрессии опухоли ХСО.

Список литературы:

Дис. …доктора мед. наук: 14. 00. 28 / НИИ нейрохирургии им. акад Н. Н. Бурденко. Москва. 2007. 389 с.

Автор статьи:

Степанян Мушег Агоевич

Источник

13.1.2. Опухоли хиазмально-селлярной области

Большую часть новообразований, локализующихся в области турецкого седла и зрительногор перекреста (хиазмы), составляют внемозговые опухоли: уже упомянутые менингиомы бугорка турецкого седла, опухоли гипофиза, опухоли дизэмбриогенетической природы – краниофарингиомы, холестеатомы и др.

Особую группу составляют опухоли гипофиза. В свою очередь они могут быть подразделены на гормонально-активные и гормонально-неактивные опухоли.

Симптомокомплекс, развивающийся при этих опухолях, весьма характерен. Он складывается из симптомов нарушения функции гипофиза (его гипер– или гипофункции), снижения зрения вследствие сдавления зрительных нервов и зрительного перекреста. Большие опухоли с выраженным интракраниальным ростом могут поражать гипоталамические отделы мозга и даже нарушать отток цереброспинальной жидкости из вентрикулярной системы, вызывая сдавление III желудочка.

Гормонально-активные опухоли гипофиза редко достигают большой величины, поскольку вызывают характерные эндокринные симптомы, способствующие их раннему распознаванию.

В зависимости от типа эндокринно активных клеток, из которых формируется опухоль, различают пролактинсекретирующие аденомы; аденомы, продуцирующие гормон роста; АКТГ-секретирующие и некоторые другие опухоли.

Пролактинсекретирующие аденомы (пролактиномы) вызывают лакторею, нарушение менструального цикла и некоторые другие симптомы.

Аденомы, продуцирующие гормон роста, в молодом возрасте являются причиной гигантизма, а у взрослых больных вызывают характерные симптомы акромегалии: увеличение размеров кистей рук, стоп, огрубление черт лица, увеличение внутренних органов.

При АКТГ-секретирующих аденомах развивается синдром Кушинга: повышение артериального давления, характерные отложения жира на туловище, striae gravidarum, гирсутизм.

Многие из этих опухолей выявляются в начальной стадии, когда их размер не превышает нескольких миллиметров, они полностью располагаются в пределах турецкого седла – это микроаденомы.

При гормонально-неактивных аденомах, сдавливающих гипофиз, отмечаются симптомы пангипопитуитаризма (ожирение, снижение половой функции, снижение работоспособности, бледность кожных покровов, низкое артериальное давление и пр.). Часто эти опухоли протекают практически бессимптомно, пока не разрастутся далеко за пределы турецкого седла и не станут причиной снижения зрения.

Комплекс методов (рентгенография, компьютерная томография, МРТ, исследования уровня различных гормонов) позволяет определить вид опухоли гипофиза, ее размер и направление роста Один из наиболее типичных диагностических признаков – баллоновидное расширение турецкого седла. которое легко выявляется при краниографии, КТ– и МРТ-исследованиях.

Лечение. Рост небольших пролактинсекретируюших опухолей гипофиза можно приостановить с помощью препаратов – агонистов допамина (бромокриптнн).

В большинстве случаев наиболее обоснованным методом лечения является хирургическое удаление опухоли гипофиза Небольшие опухоли гипофиза, преимущественно располагающиеся в турецком седле, или опухоли с умеренно выраженным супраселлярным ростом, как правило, удаляют, используя трансназально-транссфеноидальный доступ.

Доступом через нос вскрывают клиновидную пазуху, верхняя стенка которой является дном турецкого седла. Под микроскопом удаляется дифференцировать опухоль от нормальной гипофизарной ткани и радикально удалить ее. Одновременно осуществляется рентгеновский контроль, позволяющий определить глубину проникновения инструментов в полость черепа и радикальность удаления опухоли.

Аденомы гипофиза с выраженным супра– и параселлярным ростом удаляют, используя лобный или лобно-височный доступ.

Приподнимая лобную долю, хирург достигает области зрительного перекреста. Зрительные нервы и хиазма обычно бывают резко смещены опухолью, выходящей из турецкого седла. Капсулу аденомы вскрывают между зрительными нервами и удаляют опухоль интракапсулярно хирургической ложкой и путем аспирации. При распространении опухоли параселлярно в пещеристый синус или ретроселлярно в межножковую цистерну операция становится сложной и рискованной прежде всего в связи с обрастанием опухолью сонной артерии и ее ветвей.

При частичном удалении опухоли целесообразно проведение лучевой терапии. Облучение показано также при рецидивирующем росте опухоли.

Краниофарингиомы – дизэмбриогенетические опухоли, чаще встречающиеся в детском и юношеском возрасте Возникновение этих опухолей связывают с неполным обратным развитием так называемого кармана Ратке – выроста эмбрионального глоточного эпителия, принимающего участие в формировании передней доли гипофиза. Эти опухоли могут развиваться в турецком седле и за его пределами – в области ножки гипофиза и дна III желудочка. Опухоли состоят из плотной ткани, часто содержащей обызвествленные участки – петрификаты, и кистозных полостей. Кисты содержат бурую или ксантохромную жидкость, богатую холестерином, часто они бывают множественными и могут достигать гигантских размеров.

Клинические проявления. Для краниофарингиом весьма характерны эндокринные нарушения: отставание в росте (нанизм), ожирение, нарушение менструального цикла, несахарный диабет, вялость, адинамия, в тяжелых случаях – истощение, кахексия; нарушения зрения, вплоть до слепоты; внутричерепная гипертензия; этот синдром возникает при опухолях, проникающих в III желудочек и сдавливающих межжелудочковые (монроевы) отверстия. К характерным проявлениям краниофарингиом относят также наличие петрификатов над турецким седлом (они обнаруживаются при рентгенографии черепа или компьютерной томографии).

Лечение. Временный эффект может быть достигнут с помощью пункции кист и опорожнения их содержимого или с помощью дренирования желудочков в случае гидроцефалии, вызванной сдавлением III желудочка.

Общепринятым методом считается радикальное удаление опухоли.

Краниофарингиомы, преимущественно располагающиеся в полости турецкого седла, удаляются так же, как и опухоли гипофиза, – с использованием транссфеноидального или субфронтального доступов.

Удаление краниофарингиом, располагающихся в полости III желудочка, позади зрительного перекреста, относится к наиболее сложным нейрохирургическим вмешательствам. Сложность обусловлена глубоким внедрением опухоли в гипоталамическую область, где располагаются важнейшие центры вегетативной и эндокринной регуляции, общностью кровоснабжения опухоли и гипоталамуса и частым включением в капсулу опухоли крупных сосудов.

Чтобы добиться радикального удаления таких опухолей, приходится применять комбинированные доступы: базально-лобный или лобно-височный одно– и двусторонний в сочетании с транскаллезным доступом к верхним отделам опухоли, расположенной в III желудочке.

Не меньшие сложности возникают при удалении гигантских кистозных краниофарингиом, которые обрастают крупные сосуды основания мозга, черепные нервы и глубоко вдаются в базальную поверхность мозга. Для лечения используют также внутриопухолевое введение радиоактивных препаратов (радиоактивный йод) или онкостатиков, приводящее к гибели клеток, продуцирующих кистозную жидкость, к уменьшению и облитерации кист.

Всегда надо помнить о том, что у больных с краниофарингиомами отмечается тяжелая эндокринная недостаточность, требующая постоянной коррекции как до операции, так и особенно после нее.

В хиазмально-селлярной области встречаются и другие дизэмбриогенетические опухоли – эпидермоидные кисты (холестеатомы, состоящие из масс спущенного эпителия), дермоидные кисты, состоящие из дериватов кожи, и зрелые тератомы, в которых можно обнаружить сформированные зубы и даже фрагменты челюстных костей.

В этой области сравнительно часто возникают менингиомы, сдавливающие зрительные нервы и зрительный перекрест.

Менингиомы бугорка турецкого седла. Их основным проявлением и практически единственным симптомом является прогрессирующее снижение зрения.

При удалении менингиом бугорка турецкого седла важна определенная последовательность действий: удаление передней части опухоли, максимальное отделение ее с помощью коагуляции от места прикрепления, после удаления центральной части опухоли осторожное отделение ее наружных и задних отделов от зрительных нервов, зрительного перекреста и ножки гипофиза. Наибольшие сложности связаны с выделением сонных и передних мозговых артерий, которые могут находиться в ткани опухоли.

Опухоли зрительных нервов и зрительного перекреста особенно часто развиваются в детском возрасте. Они характеризуются прогрессирующим снижением зрения вплоть до полной слепоты.

Показания к удалению опухоли возникают в тех случаях, когда эти образования вызывают сдавление прилежащих участков мозга и оставшихся сохранными зрительных путей.