периваскулярный и перицеллюлярный отек головного мозга

Периваскулярный и перицеллюлярный отек головного мозга

ФГБУ «Российский центр судебно-медицинской экспертизы» Минздравсоцразвития России

ФГБУ Российский центр судебно-медицинской экспертизы Минздравсоцразвития России

ФГБУ «Российский центр судебно-медицинской экспертизы» Минздравсоцразвития России

ФГБУ Российский центр судебно-медицинской экспертизы Минздравсоцразвития России

ФГБУ «Российский центр судебно-медицинской экспертизы», Москва, Россия

Особенности морфологических проявлений анафилактического шока на введение лекарственных веществ в практике судебно-медицинского эксперта-гистолога

Журнал: Судебно-медицинская экспертиза. 2012;55(2): 46-49

Денисова О. П., Кульбицкий Б. Н., Путинцев В. А., Богомолова И. Н., Богомолов Д. В. Особенности морфологических проявлений анафилактического шока на введение лекарственных веществ в практике судебно-медицинского эксперта-гистолога. Судебно-медицинская экспертиза. 2012;55(2):46-49.
Denisova O P, Kul’bitskiĭ B N, Putintsev V A, Bogomolova I N, Bogomolov D V. The peculiar features of anaphylactic shock in response to the administration of medicinal preparations encountered in the practical work of forensic medical expert-histologist. Sudebno-Meditsinskaya Ekspertisa. 2012;55(2):46-49.

ФГБУ «Российский центр судебно-медицинской экспертизы» Минздравсоцразвития России

ФГБУ «Российский центр судебно-медицинской экспертизы» Минздравсоцразвития России

ФГБУ Российский центр судебно-медицинской экспертизы Минздравсоцразвития России

ФГБУ «Российский центр судебно-медицинской экспертизы» Минздравсоцразвития России

ФГБУ Российский центр судебно-медицинской экспертизы Минздравсоцразвития России

ФГБУ «Российский центр судебно-медицинской экспертизы», Москва, Россия

В судебно-медицинской литературе имеются единичные работы, в которых подробно описаны примеры патологической реакции на введение лекарственных средств. Лекарственный анафилактический шок (ЛАШ) и его морфогистологическая характеристика описаны в судебно-медицинской литературе лишь в виде казуистических наблюдений. Мы пытаемся в настоящем сообщении несколько исправить этот недостаток.

Анафилактический шок — системная генерализованная аллергическая реакция немедленного типа на повторное введение аллергена в результате быстрого массивного IgЕ- опосредованного выделения медиаторов из тканевых базофилов (тучных клеток) и базофилов периферической крови. В ЛАШ аллергеном выступает лекарственное средство. Анафилактический шок — самое тяжелое проявление (вариант) лекарственной болезни [1].

Эпидемиология. Точных данных о распространенности ЛАШ в странах СНГ нет. Согласно данным Всероссийского центра по изучению побочного действия лекарственных средств, за последнее десятилетие XX века, из 13 238 случаев побочных реакций ЛАШ наблюдался у 520 больных, из которых 48 умерли (3,92 и 0,36% от общего числа побочных реакций, 5,51 и 0,48% от случаев лекарственной аллергии). ЛАШ в структуре госпитальной заболеваемости составляет 1,4 и 18,3% от числа госпитализированных с острой лекарственной болезнью. Летальность от всех случаев ЛАШ составляет примерно 9—30% [2, 3].

Классификация. По патогенетическому признаку выделяют анафилактический шок (истинно аллергический или IgЕ-зависимый) и анафилактоидный шок (псевдоаллергический или IgЕ-независимый) [4, 5]. Клинически ЛАШ может протекать по классическому, церебральному, гемодинамическому, асфиксическому, абдоминальному, бронхоспастическому и комбинированному (несколько вариантов) вариантам. Различают острое злокачественное, острое доброкачественное, затяжное, рецидивирующее и абортивное течение ЛАШ [2, 5].

В течение последних лет в ФГБУ РЦ СМЭ Минздравсоцразвития России наблюдали 6 случаев смерти при введении лекарственных препаратов: 1 — бронхоспастического, 1 — асфиксического, 3 — гемодинамического, 1 — комбинированного (бронхоспастический с гемодинамическим) течения ЛАШ.

Приводим наши наблюдения

При судебно-гистологическом исследовании были обнаружены дисциркуляторные изменения в сосудах внутренних органов: малокровие артериального русла, полнокровие вен, плазматическое пропитывание стенок сосудов, агрегация и стазы в сосудах микроциркуляторного русла. Отек внутренних органов, особенно выраженный отек головного мозга. Гиалиновые тромбы в легких, головном мозге, гомогенные эозинофильные массы в просвете канальцев почек. Гидропическая дистрофия отдельных кардиомиоцитов. Отек и внутриальвеолярные кровоизлияния, ателектазы в легочной ткани. Резкое полнокровие сосудов малого и большого круга кровообращения; плазматическое пропитывание стенок артерий, вплоть до фибриноидного некроза.

Подобные изменения во внутренних органах позволяют предположить токсико-аллергическую реакцию (анафилактическую) молниеносного типа (шок). Спазм бронхиол, гомогенизация гладкомышечных волокон бронхов, наличие гомогенных эозинофильных масс в просветах бронхиол, альвеол весьма характерны для анафилактического шока, протекающего с развитием респираторного дистресс-синдрома и бронхоспастического компонента. Этот диагноз подтверждают также обнаруженные очаги острой эмфиземы, заполненные гомогенной эозинофильной массой, поля ателектаза легочной ткани с очагами дистелектаза. Патологоанатомическое исследование показало, что роженица погибла от анафилактического шока, вызванного введением тиопентала натрия.

По классификации — комбинированный вариант (бронхоспастический с гемодинамическим) течения ЛАШ.

Случай 2. Из постановления следователя известно следующее: «гражданке Г., 27 лет, производился аборт. Беременность 10—11 нед. В 10 ч 40 мин была сделана парацервикальная блокада шейки матки путем введения 8 мл 10 % лидокаина гидрохлорида. Внутрикожная проба на лидокаин не проводилась. В 10 ч 43 мин у Г. начались тонические судороги нижних конечностей, пена изо рта и потеря сознания. Были проведены реанимационные мероприятия, которые не дали положительного эффекта и в 11 ч 14 мин констатирована смерть».

При судебно-медицинском исследовании трупа установлено: кожный покров бледно-серого цвета, трупное окоченение равномерно выражено во всех группах мышц, трупные пятна синюшно-фиолетового цвета, разлитые. Соединительные оболочки глаз с резко выраженными сосудами и единичными красными кровоизлияниями. Твердая и мягкая мозговые оболочки отечны, сосуды их расширены кровью, сосудистые сплетения гроздевидной формы, темно-красного цвета.

При исследовании органов грудной и брюшной полостей обнаружены множественные кровоизлияния под серозной и слизистой оболочками; под эпикардом и эндокардом точечные кровоизлияния; в аорте темная жидкая кровь; в трахее и крупных бронхах большое количество пенистой кровяной жидкости; под плеврой легких множественные очаговые кровоизлияния диаметром от 0,1 до 2 см. Ткань почек темно-красного цвета. Внутренние оболочки лоханок синюшные. Ткань печени полнокровна, темно-красная. Матка шаровидной формы размером 10×9×5 см, мягковатая на ощупь, «мраморного» цвета с чередующимися фиолетовыми и белесоватыми участками. Стенки матки толщиной до 1 см. К внутренней поверхности прикреплена рыхлая темно-красная плацента. В полости матки плодное яйцо.

Патоморфогистологические изменения характеризуются признаками перераспределения (децентрализации) крови, ее депонированием в паренхиматозных органах и соединительной ткани, резко выраженными нарушениями микроциркуляции, диапедезными кровоизлияниями в серозных, слизистых оболочках, явлениями стаза и агрегации эритроцитов в капиллярах.

Первичный судебно-медицинский диагноз: отравление в результате передозировки раствора лидокаина гидрохлорида при парацервикальной блокаде (околошеечная блокада матки) в ходе медицинского аборта. Отек головного мозга и легких, полнокровие внутренних органов, мелкоочаговые кровоизлияния под соединительную оболочку глаз, под плевру легких, под эндокард сердца. Наличие в крови дозы лидокаина, превышающей токсическую концентрацию. Беременность 10—11 нед, медицинский аборт. Следы реанимационных мероприятий.

При более детальном и внимательном рассмотрении здесь можно заподозрить ЛАШ. Вполне возможно, врач, проводивший судебно-медицинскую экспертизу, решил не ставить диагноз ЛАШ в силу каких-либо причин.

По классификации — асфиксический вариант течения ЛАШ.

При гистологическом исследовании: тромбоз мелких артерий, отек легких тяжелой cтепени, острая эмфизема, острые гемодинамические расстройства во внутренних органах со стазами в мелких сосудах. Очаговый некробиоз и зернисто-глыбчатый распад кардиомиоцитов. Периваскулярный и перицеллюлярный отек головного мозга, гиперплазия глии и нейронофагия. Базофильно-клеточная гиперплазия аденогипофиза.

Морфологические изменения характеризуются признаками перераспределения крови, ее депонированием в паренхиматозных органах и соединительной ткани, резко выраженными нарушениями микроциркуляции, диапедезными кровоизлияниями в серозных, слизистых оболочках и тканях почти всех паренхиматозных органов, явлениями стаза и агрегации эритроцитов в капиллярах. Повреждение мозговых оболочек и вещества спинного мозга.

По классификации — гемодинамический вариант течения ЛАШ.

При гистологическом исследовании: острая гнойная неспецифическая пневмония с абсцедированием и некрозом ткани легких, тромбоз мелких артерий, отек легких III cтепени, острая эмфизема, острые гемодинамические расстройства во внутренних органах со стазами в мелких сосудах. Мелкоочаговый диффузный кардиосклероз. Гипертрофия кардиомиоцитов. Очаговый некробиоз и зернисто-глыбчатый распад кардиомиоцитов. Отек и ожирение стромы сердца. Периваскулярный и перицеллюлярный отек головного мозга, гиперплазия глии и нейронофагия. Базофильно-клеточная гиперплазия аденогипофиза.

Патоморфологические изменения характеризуются признаками перераспределения крови, ее депонированием в паренхиматозных органах и соединительной ткани, резко выраженными нарушениями микроциркуляции, диапедезными кровоизлияниями в серозных, слизистых оболочках и тканях почти всех паренхиматозных органов, явлениями стаза и агрегации эритроцитов в капиллярах.

По классификации — гемодинамический вариант течения ЛАШ.

Гистологическое исследование внутренних органов умершей Э. не исключает возникновения комбинированного шока. Для доказательств смерти от ЛАШ, для подтверждения данного диагноза необходимо учитывать не только клинику, но и результаты исследования внутренних органов и крови на наличие лидокаина в дозах, превышающих допустимые и приведших к смертельному исходу.

По классификации — гемодинамический вариант течения ЛАШ.

После проведения судебно-медицинского исследования был выставлен диагноз.

Основное заболевание. Анафилактический шок после внутривенного введения ультрависта-370 с целью усиления контрастности изображения при проведении компьютерной томографии (мультифазное исследование) мочевыделительной системы от 07.12.09: жидкая кровь в полостях сердца и просвете сосудов; острое неравномерное полнокровие внутренних органов; мелкоточечные кровоизлияния в слизистые оболочки гортани, трахеи, бронхов, желудочно-кишечного тракта, в серозные оболочки сердца и легких; «шоковые» легкие и почки; респираторный дистресс-синдром (дистелектазы в легких, острые фибриновые тромбы в венах, выпотевание фибрина в альвеолы); гемодинамические расстройства (централизация кровообращения — шунтирование кровотоков почки); отек стромы внутренних органов; гидропическая дистрофия гепатоцитов; бронхоспазм; IgE 340 МЕ/мл — данные прижизненного анализа; IgE 41,3 МЕ/мл — данные анализа крови, полученного в ходе судебно-медицинской экспертизы.

Осложнения. Отек легких и головного мозга.

Сопутствующие заболевания. Атеросклероз аорты (I степень, II стадия). Диффузный кардиосклероз. Хронический катаральный трахеит. Камень желчного пузыря. Фолликулярные кисты яичников. Крупные лейомиомы тела матки.

По классификации — бронхоспастический вариант течения ЛАШ.

Заключение

Морфологические проявления анафилактического шока любого происхождения практически однотипны и являются результатом избирательного действия образующихся в ходе аллергической реакции биологически активных веществ на сосудистую систему и гладкую мускулатуру внутренних органов. Сосудистые изменения характеризуются нарушением тонуса сосудов малого и среднего калибра, быстрым и резким набуханием эндотелия, фибриноидным набуханием и некрозом стенок сосудов с повышением их проницаемости, периваскулярными отеками и кровоизлияниями. Возможны острые тромбозы сосудов мозга, легких, конечностей. Нарушения гемоциркуляции с депонированием крови в венозном русле приводят к сосудистому коллапсу. Поражение гладких мышц, в первую очередь стенок мелких бронхов и бронхиол, выражается в их сокращении, ведущем к спазму дыхательных путей и асфиксии.

Гистологические проявления: десквамация бронхиального эпителия, инфильтрация слизистой оболочки преимущественно эозинофильными лейкоцитами (нередко с лейкоцитоклазией), отек, вакуолизация волокон мышечной оболочки. Как правило, отмечается острая эмфизема легких. В легких, сердце, печени, селезенке и других органах обнаруживаются скопления эозинофильных лейкоцитов [5]. Циркуляторные расстройства в сочетании с нарушением проходимости дыхательных путей приводят к кислородной недостаточности органов и тканей, возникновению в них жировой, белковой или вакуольной дистрофии, реже — очагов некроза. В головном мозге выявляются периваскулярный и перицеллюлярный отек, диапедезные кровоизлияния, дистрофия нервных клеток, пролиферация всех видов глии. В литературе описано острое набухание головного мозга, приведшее к смертельному сдавлению его ствола [2].

Морфологические проявления анафилактического шока неспецифичны и в случаях его возникновения на фоне пневмонии, бронхиальной астмы и других заболеваний далеко не всегда легко отличимы от морфологических признаков этих болезней. Быстро развившиеся гиперергические реакции, особенно анафилактический шок, могут не сопровождаться стойкими морфологическими изменениями [6].

Свою дальнейшую задачу коллектив авторов видит в более глубоком изучении дифференцирующих признаков и выработке критериев аргументирования диагноза — лекарственный анафилактический шок. В наши планы входит разработка диагностики не только на основании уже имеющихся в арсенале методов, но и использование в дальнейшем новых методов исследования лекарственного анафилактического шока, одним из них будет иммуногистохимический.

Источник

Периваскулярный и перицеллюлярный отек головного мозга

Процессы, протекающие в головном мозге, вероятно, относятся к самым сложным для изучения. Патологические изменения, происходящие в его структурах, являются наиболее труднодиагностируемыми, несмотря на наличие современного оборудования и обширных познаний врачей в данной области. Болезнь Фара относится к редким и малоизученным заболеваниям, которые затрагивают преимущественно базальные ганглии, мозжечок и полушария головного мозга.

Болезнь Фара – идиопатическая неатеросклеротическая симметричная интрацеребральная кальцификация коры полушарий, базальных ганглиев и зубчатых ядер мозжечка, связанная с отложением солей кальция и железа в стенках мелких артерий и артериол, а также в вещество головного мозга. Морфологически кальцификаты обнаруживаются симметрично в различных структурах: коре мозга, белом веществе, подкорковых ганглиях, внутренней капсуле, мозжечке, стенках мелких артерий, реже вен [1].

Характерно наличие периваскулярных мелких кальциевых конгломератов. Наиболее массивная кальцификация выявляется в подкорковых отделах. Микроскопически кальцификаты отличаются типичной структурой, представленной нитями толщиной 140–400 мкм [2].

Впервые синдром (или болезнь) Фара был диагностирован в конце 1930 г. немецким врачом-неврологом Карлом Теодором Фаром. Это редкое дегенеративное заболевание, его распространенность составляет, как было сказано ранее, порядка 1 случая на 1 млн населения. При этом мужчины болеют приблизительно в 2 раза чаще.

Разнообразие симптоматики данного заболевания объясняет сложность постановки диагноза. Клинически болезнь может протекать как совершенно бессимптомно, так и с яркими экстрапирамидными нарушениями в виде мышечной ригидности, тремора, судорог, схожими с таковыми при болезни Паркинсона [3, 4]. Для больных характерны гиперкинезы, головокружения, шаркающая походка. Именно схожесть с другими распространенными заболеваниями затрудняет своевременное выявление данной патологии [5, 6].

На современном этапе развития системы здравоохранения с увеличением доступности компьютерной томографии в рутинной неврологической практике диагностика феррокальциноза постепенно увеличивается, однако, по литературным данным, в большинстве случаев обнаружение кальцинатов является находкой, а не диагностической необходимостью.

Этиология болезни Фара установлена не до конца. Возможными причинами считают гормональные нарушения при патологии щитовидной и паращитовидной желез, что ведет к дисбалансу ионов кальция и фосфора: чаще всего – первичный или вторичный гиперпаратиреоз, реже – псевдогиперпаратиреоз при продукции паратгормона опухолевой тканью (при бронхогенном раке, раке молочной железы); при локализации опухоли в костной ткани (множественная миелома, метастазы в кости). Еще одним из механизмов возникновения предполагают дыхательный алкалоз, компенсируемый фосфатной буферной системой: внутриклеточная концентрация фосфатов увеличивается, в то время как в плазме крови возникают относительная гиперкальциемия и абсолютная гипофосфатемия [7, 8].

Указывается, что гипоксия мозга при гипертонической болезни и атеросклерозе церебральных артерий может приводить к локальному увеличению концентрации ионов кальция в веществе мозга и вызывать петрификацию нейронов базальных ганглиев, но, по мнению авторов, данная гипотеза является исключительно теоретической, а на практике – безосновательной.

Также предполагают возможность генетического характера патологии с локализацией нарушений в четырнадцатой (локус 14q13), второй (локус 2q37) хромосомах, хромосомном участке q21.1-q11.23 восьмой хромосомы. Были установлены варианты, когда болезнь наследовалась аутосомно-доминантным и Х-сцепленным путем [9]. Важно отметить, что имели также место и случаи, в которых семейный характер патологии не прослеживался.

Имеется описание дебюта болезни Фара у пациентки на фоне пневмонии, вызванной SARS-CoV-2 (COVID-19) [10].

Диагностировать болезнь Фара позволяет проведение биохимического анализа крови. Производятся определение электролитов крови: кальция, фосфора, железа, натрия; определение уровня паратгормона; ПЦР-исследования для выявления токсоплазмы, цитомегаловируса и других инфекционных агентов, способных вызывать воспалительные изменения тканей мозга с образованием кальцификатов.

Ключевое значение в диагностике болезни Фара имеют инструментальные методы исследования – УЗИ щитовидной и паращитовидных желез, компьютерная томография и рентгенография.

Лечение заболевания проводят только симптоматически. При симптомах паркинсонизма назначают предшественники дофамина (леводопу), при гиперкинезах – холинолитики (циклодол), в случае эпилептических состояний – барбитураты (фенобарбитал) и бензодиазепины (феназепам, лоразепам, клоназепам). С целью улучшения обменных процессов применяют стимуляторы тканевого метаболизма (глютаминовую кислоту, никотинамид), цитопротекторы (рибофлавин, янтарную кислоту).

В работе нами был проанализирован случай диагностики болезни Фара по результатам аутопсии. Пациентка женского пола М., 1949 года рождения, поступила в ГБУЗ СГКБ № 1 им. Н.И. Пирогова с жалобами на общую слабость, головокружение, мышечные спазмы, тошноту, рвоту, повышенную температуру. При поступлении состояние средней тяжести. При осмотре кожные покровы бледные, видимые слизистые физиологической окраски, зев гиперемирован. Дыхание везикулярное, ЧДД – 12 в минуту, ЧСС – 79 в минуту, пульс ритмичный, АД – 135/75 мм рт. ст., температура 37,4°C. Пациент в сознании, на контакт идет, внимание рассеянное, лицо симметричное, походка неуверенная, наблюдается тремор верхних конечностей. В отделении проведено обследование в полном объеме.

Результаты анализов на ВИЧ, гепатиты B и C отрицательны. В общем анализе крови отклонений от нормы не выявлено. В ходе биохимического анализа крови обнаружены следующие изменения: гипергликемия (глюкоза – 9,2 ммоль/л), гиперкальциемия (кальций – 3,1 ммоль/л), гипокалиемия (калий – 3,2 ммоль/л).

Компьютерная томография головного мозга: геморрагический инсульт в области базальных ядер справа и слева, двусторонняя симметричная кальцификация базальных ганглиев, таламусов, зубчатых ядер и белого вещества больших полушарий.

Макроскопическая картина центральной нервной системы по результатам аутопсии

Кости свода и основания черепа целые. Твердая мозговая оболочка не напряжена, гладкая, сероватая. Мягкая мозговая оболочка отечная, полнокровная. Полушария мозга симметричны. Мозг весом 1410 г. Борозды незначительно углублены. Сосуды основания мозга с единичными атеросклеротическими бляшками на интиме, стенозирующими просвет до 20%. В области базальных ядер головного мозга справа – участок дрябловатой ткани мозга диаметром 1 см с единичными кровоизлияниями диаметром до 1 мм. Выражено полнокровие мелких сосудов. Желудочки мозга незначительно расширены, эпендима гладкая, в просвете прозрачный ликвор. На миндалинах мозжечка следы давления краев большого затылочного отверстия. Во всех других отделах анатомический рисунок строения вещества головного мозга хорошо выражен, с четкой границей и обычным соотношением серого и белого вещества. Ткань мозга на разрезе влажная, блестящая; в области базальных ядер – издает характерный хруст – звон.

Гистологическое исследование головного мозга

В микропрепарате коры головного мозга – многочисленные зернистые шары (рис. 1).

В микропрепаратах базальных ганглиев – неравномерное кровенаполнение, диапедезные кровоизлияния вокруг сосудов (рис. 2А), умеренный периваскулярный и перицеллюлярный отек (рис. 2А-Б).

Стенки сосудов деформированные (рис. 3А), со множественными консолидированными (рис. 3А) и пылевидными (рис. 3Б) кальцинатами в виде концентрических преимущественно равномерно распределенных колец между адвентицией, средней оболочкой и пограничной мембраной глии.

Рис. 1. Препарат коры головного мозга пациента женского пола, страдавшего болезнью Фара, умершего от геморрагического инсульта. Многочисленные зернистые шары. Окраска гематоксилин-эозином. Увеличение х200

А Б

Рис. 2. Препарат базальных ядер пациента женского пола, страдавшего болезнью Фара, умершего от геморрагического инсульта. А – диапедезные кровоизлияния вокруг кальцинированных сосудов с деформированной стенкой, умеренный перицеллюлярный отек. Б – кальцинированный сосуд, умеренный перицеллюлярный и периваскулярный отек. Окраска гематоксилин-эозином. Увеличение х200

А Б

Рис. 3. Препарат базальных ядер пациента женского пола, страдавшего болезнью Фара, умершего от геморрагического инсульта. А – консолидированные кальцинаты в стенке сосуда, выраженный периваскулярный отек. Б – пылевидные кальцинаты в стенке сосуда, умеренный перицеллюлярный и периваскулярный отек. Окраска гематоксилин-эозином. Увеличение х200

Кальцинаты обнаружены в артериях мелкого и среднего калибра, а также в единичных венах (рис. 4А-Б). В веществе мозга и перинейронально имеются кальцинаты в форме различных по размерам глыбок округлой формы (рис. 4Б – крупные кальцинаты, рис. 5 – пылевидные кальцинаты в веществе мозга). Отдельные нейроны кальцинированы.

Со стороны сердечно-сосудистой системы определена концентрическая гипертрофия миокарда (масса сердца 360 г, толщина стенки левого желудочка 1,7 см, правого – 0,4 см, гистологически – гипертрофия мышечных волокон, диффузное разрастание мелких полос соединительной ткани), атеросклероз аорты и ее ветвей, стенозирующий атеросклероз коронарных артерий (III стадия, 3-я степень, стеноз до 30% правой и левой коронарных артерий).

В правом надпочечнике макроскопически определяется округлое образование диаметром 1,2 см, на разрезе равномерного желтовато-оранжевого цвета, гистологически – светлоклеточная аденома надпочечника.

А Б

Рис. 4. Препарат базальных ядер пациента женского пола, страдавшего болезнью Фара, умершего от геморрагического инсульта. А – консолидированные и пылевидные кальцинаты в стенке сосуда, выраженный периваскулярный и умеренный перицеллюлярный отек. Б – пылевидные кальцинаты в стенке сосуда, крупный перинейрональный кальцинат, слабый перицеллюлярный и периваскулярный отек. Окраска гематоксилин-эозином. Увеличение х250

Рис. 5. Препарат базальных ядер пациента женского пола, страдавшего болезнью Фара, умершего от геморрагического инсульта. Пылевидные кальцинаты в веществе головного мозга. Окраска – гематоксилин-эозином. Увеличение х400

При анализе данного клинического случая мы склонны считать болезнь Фара и артериальную гипертензию важнейшими сочетанными нозологическими единицами, безусловно повлиявшими на танатогенез. Повышение давления в кальцинированных сосудах мелкого калибра, не обладающих должной эластичностью, приводит к развитию очаговых кровоизлияний.

В связи с разнообразной неспецифической неврологической симптоматикой, а часто и полным отсутствием каких-либо проявлений болезнь Фара остается одним из малоизученных нейродегенеративных заболеваний.

Разработанные и в целом доступные методы диагностики позволяют выявлять феррокальциноз пациентов, однако ограниченность серьезных генетических и лабораторных методов диагностики, низкая приверженность к назначению компьютерной томографии пациентам без клиники острого нарушения мозгового кровообращения объясняют позднюю выявляемость данной патологии; наличие специфической макроскопической и микроскопической картины обусловливает выявление болезни Фара почти исключительно по данным аутопсии.

Источник