поражение боковых канатиков спинного мозга
Фуникулярный миелоз
Фуникулярный миелоз (синонимы: подострый комбинированный склероз спинного мозга, нейроанемический синдром) — дисметаболическая дегенерация задних и частично боковых канатиков спинного мозга вследствие недостаточности витамина В12.
Фуникулярный миелоз может развиться в любом возрасте, однако чаще встречается после 40-летнего возраста. Причиной болезни может выступать как экзогенный авитаминоз В12, т. е. недостаточное поступление цианокобаламина с пищей, так и эндогенный авитаминоз В12, обусловленный нарушениями всасывания при различной патологии ЖКТ.
Фуникулярный миелоз развивается вследствие дегенеративных процессов, происходящих в задних и боковых спинномозговых канатиках на фоне авитаминоза В12 (недостаточности цианокобаламина). Поскольку дефицит В12 также приводит к возникновению злокачественной пернициозной анемии, то она практически всегда сопровождает фуникулярный миелоз.
Экзогенный авитаминоз В12 возникает при анорексии, полном исключении из рациона богатых цианокобаламином мясных, рыбных и молочных продуктов (в ряде случаев у вегетарианцев), длительном голодании или неполноценном питании, приводящем к алиментарной дистрофии. Эндогенный авитаминоз В12 связан с нарушением всасывания цианокобаламина. Для успешного всасывания необходима трансформация витамина В12 в его усвояемую форму, которая осуществляется благодаря синтезируемому желудком гастромукопротеиду — внутреннему фактору Касла. Синтез последнего существенно уменьшается при ахилии, опухолях желудка, резекции желудка или гастрэктомии, что приводит к нарушению всасывания цианокобаламина. Это наиболее частая причина, вызывающая фуникулярный миелоз.
Выделяют 3 формы фуникулярного миелоза:
1. Преобладание поражения задних канатиков (заднестолбовая форма)
2. Боковых столбов (пирамидная форма)
3. Вовлечение и задних, и боковых столбов (комбинированная форма)
МРТ. Визуализация спинальных морфологических изменений (очагов демиелинизации) возможна при помощи МРТ позвоночника. Она позволяет также отдифференцировать фуникулярный миелоз от компрессионной миелопатии при опухолях позвоночника, вертеброгенной миелопатии, спинальных опухолей и кист.
Клиническая картина складывается из сенсорно-двигательных расстройств и психических нарушений. Заболевание дебютирует с появления парестезий и общей слабости. Парестезии в виде покалываний, преходящего онемения, ползанья мурашек, жара возникают в пальцах конечностей, потом охватывают плечи, грудь и живот. Поражается мышечно-суставная чувствительность, затем — вибрационная. В результате развивается сенситивная атаксия, сопровождающаяся дискоординацией движений, неустойчивостью, шаткой походкой. Затем возникает слабость в конечностях, преимущественно в ногах (нижний парапарез). Изначально парез носит спастический характер с повышением сухожильных рефлексов, мышечной гипертонией, клонусом стоп. Затем тонус мышц снижается, рефлексы угасают. Парез приобретает черты периферического. Однако сохраняются патологические стопные рефлексы, свидетельствующие о поражении пирамидного пути.
Психические расстройства имеют вариативный характер. Возможна депрессия, апатия, раздражительность, гиперсомния, иногда — острый психоз. В ряде случаев развивается нейропатия зрительного нерва, манифестирующая прогредиентным снижением остроты зрения с выпадением центрального участка зрительного поля (центральная скотома). Наряду с неврологическими и офтальмологическими проявлениями, фуникулярный миелоз сопровождается симптомами пернициозной анемии: бледностью, малиновым цветом языка, глосситом и/или стоматитом, тахикардией, одышкой и пр.
МРТ-семиотика. Выявляются дегенерация и демиелинизация задних и частично боковых канатиков спинного мозга в виде линейных зон, иногда асимметричных, гиперинтенсивного сигнала на Т2-stir, Т2-взвешенных изображениях.
Рис. 1. МРТ шейного отдела позвоночника. Фуникулярный миелоз. Линейные зоны повышения МР сигнала по Т2-ВИ от задних канатиков шейного отдела спинного мозга.
Частная симптоматология расстройств чувствительности
Поражение нервного сплетения (плечевого, шейного, крестцового) сопровождается чувствительными, вегетативными и двигательными расстройствами в зоне, которая иннервируется нервами, выходящими из соответствующего сплетения. Данные нарушения сочетаются с парестезиями и болью, являясь патологией периферического типа.
Поражение задних корешков вызывает тяжелое расстройство чувствительности по корешковому типу. На тех участках кожных покровов, которые иннервируются одним из пораженных корешков, происходит стойкое расстройство абсолютно всех видов чувствительности и возникает корешковая боль.
При поражении заднего рога спинного мозга наблюдается расстройство чувствительности по сегментарному диссоциированному типу. При данной патологии происходит стойкое снижение периостальных и сухожильных рефлексов, наблюдается разлитая, не имеющая четкой локализации тянущая боль.
Поражение передней белой спайки очень схоже с поражением заднего рога, только при данной патологии наблюдаются симметричное и двустороннее сегментарное диссоциированное расстройство чувствительности. При этом полностью сохраняются сухожильные и периостальные рефлексы.
Поражение заднего канатика, включающего в себя клиновидный и тонкий пучок нервных волокон, чаще всего сопровождается частичным или полным нарушением данных видов чувствительности непосредственно по проводниковому типу. В результате этого расстройства возникает сенситивная или заднестволовая атаксия, больной теряет представление о расположении собственного тела в окружающем пространстве, а также истинном направлении движений.
Поражение бокового канатика сопровождается нарушением температурной и болевой чувствительности на противоположной очагу поражения стороне.
Поражение медиальной петли приводит к болевой, тактильной и температурной гемианестезии, а также к сенситивной гемиатаксии на стороне противоположной патологическому очагу.
Поражение таламуса вызывает так называемый «синдром трех геми», к которому относятся сенситивная гемиатаксия, гемианопсия противоположных очагу полей зрения и гемианестезия температурной, болевой, а также тактильной чувствительности.
В некоторых случаях наблюдается длительная, навязчивая таламическая боль, которая проявляется расплывчатыми, без четкой локализации, крайне неприятными ощущениями на противоположной половине тела.
Поражение внутренней капсулы вызывает на противоположной стороне тела гемиатакасию, гемианестезию и гемианопсию. Чаще всего вышеуказанные нарушения распространяются на дистальные отделы конечностей, а также на латеральную поверхность туловища.
Поражение проводящих чувствительных путей лица характеризуется такими же признаками, как и расстройства чувствительных путей конечностей и туловища.
Поражение чувствительной области коры большого мозга характеризуется нарушением всех видов чувствительности по так называемому гемитипу на противоположной стороне. На практике наиболее часто встречается выпадение всех видов чувствительности непосредственно по монотипу (область верхних и нижних конечностей, лица и т.д.), так как обычно происходят нарушения, захватывающие не всю постцентральную извилину, а только лишь ее отдельный участок.
При поперечном поражении половины спинного мозга наблюдается синдром Броуна-Секара, для которого характерны: нарушения температурной и болевой чувствительности, центральный паралич и расстройство суставно-мышечного чувства.
Поражение боковых канатиков спинного мозга
Мы полагаем, что нашему читателю в общих чертах известна анатомия спинного мозга и топография проходящих в нем вверх и вниз проводящих путей, объединенных в так называемые пучки, или канатики. Некоторые из этих путей могут быть изолированно повреждены патологическим процессом или затронуты при каком-либо другом поражении спинного мозга, что приводит к нарушению соответствующих специфических функций. Нарушения наблюдаются с уровня ниже патологического очага и бывают, как правило, двусторонними. Некоторые заболевания могут преимущественно поражать отдельные канатики спинного мозга.
Наиболее часто при поражении канатиков развиваются два клинических симптома:
• Нарушение глубокой чувствительности (ощущение положения в пространстве — мышечно-суставное чувство, вибрационная чувствительность), которое сопровождается атаксией, особенно при ходьбе, и арефлексией, связанной с поражением задних канатиков.
• Спастичность, прежде всего в нижних конечностях, со спастическим парапарезом, в большинстве случаев в отсутствие нарушений функции сфинктеров, с гиперрефлексией и пирамидными знаками, которые связаны с поражением кортико-спинальных путей.
Эти симптомы нередко сочетаются друг с другом, а также с поражением других структур спинного мозга или других компонентов нервной системы. Некоторые сочетания особенно характерны для определенных этиологических форм.
Самые частые причины системного поражения канатиков спинного мозга:
• Нарушение всасывания витамина В12 (или его недостаточность) (характерно сочетание поражения задних канатиков и пирамидных путей, нередко также сопровождаемое нарушением функции зрительного нерва и периферических нервов).
• Паранеопластическая дегенерация столбов, особенно при карциноме бронхов (часто сочетается с атрофией коры мозжечка, полиневропатией, центральным понтинным миелинолизом и лейкоэнцефалопатией).
• Различные формы нарушения обмена веществ и болезни, протекающие с поражением пирамидных путей, например:
— гиперглицинемия;
— аминоацидурия;
— синдром Шегрена—Ларссона;
— эктодермальная дисплазия Блоха—Сульцбергера (неудержание пигмента).
Публикации в СМИ
Травма позвоночно-спинномозговая
— повреждение механической энергией позвоночника и спинного мозга.
Общие положения • Причины: автомобильные аварии, падения, спортивные травмы (прыжки в воду), производственные, огнестрельные и колотые раны • Чаще повреждаются шейно-грудной (C IV –T I ) и пояснично-грудной (T XI –L I ) отделы, остальные — значительно реже. Чаще страдают взрослые и подростки • Механизмы повреждения спинного мозга и корешков •• Сдавление костями, связками, веществом межпозвонкового диска, инородным телом или гематомой. Наиболее тяжёлые повреждения возникают при сдавлении костными структурами •• Растяжение в результате сильного сгибания (гиперфлексии) позвоночника. С возрастом опасность травмы спинного мозга при его растяжении возрастает •• Отёк спинного мозга — основной субстрат спинального шока •• Нарушение кровообращения в результате сдавления костными или другими структурами передней или задних артерий спинного мозга.
Классификация повреждений позвоночника и спинного мозга • Неосложнённые (без нарушения функций спинного мозга и его корешков) и осложнённые • Закрытые (без нарушения целостности кожных покровов и подлежащих мягких тканей) и открытые • Проникающие и непроникающие (критерий — нарушение целостности твёрдой мозговой оболочки) • По нозологии: •• Сотрясение спинного мозга •• Ушиб спинного мозга •• Сдавление спинного мозга.
• Полный функциональный перерыв спинного мозга — отсутствие движений и чувствительности более чем на 3 сегмента ниже уровня повреждения. Приблизительно у 3% пациентов с признаками полного перерыва на момент травмы функции спинного мозга ниже уровня повреждения восстанавливаются в течении первых 24 ч. Если в течении первых 24 ч никакого восстановления не наблюдают, шансы на восстановление в будущем отсутствуют.
• Частичный функциональный перерыв спинного мозга — наличие какой-либо двигательной или чувствительной функции более чем на 3 сегмента ниже уровня повреждения (свидетельствует о сохранности длинных поводящих путей). К признакам неполного перерыва относят: (1) сохранность чувствительности или движений в ногах; (2) сохранность «крестцовой иннервации» (чувствительность вокруг заднего прохода, произвольные сокращения наружного сфинктера заднего прохода). Различают несколько типов частичного перерыва.
•• Центральный спинномозговой синдром — преимущественное поражение клеток передних рогов спинного мозга. Слабость в руках, нарушения в ногах минимальные. Расстройства чувствительности не специфичны. Часто наблюдаются сфинктерные нарушения в виде задержки.
•• Передний спинномозговой синдром: пара- или (если поражение выше С7) тетраплегия, диссоциированные расстройства чувствительности (снижение болевой и температурной чувствительности при сохранности тактильной, вибрационной и проприоцептивной чувствительности) ниже уровня поражения и нарушение функций органов таза.
•• Задний спинномозговой синдром (задний ушиб шейного отдела спинного мозга) наблюдают редко. Боли и парестезии в руках и верхних отделах туловища, нарушения глубоких видов чувствительности, иногда сопровождаются умеренным верхним парапарезом.
•• Синдром Броун-Секара (поражение половины поперечника спинного мозга) в классическом виде наблюдают крайне редко. См. Синдром Броун— Секара.
Под термином «спинальный шок» обычно понимают временную потерю всех функций спинного мозга ниже уровня травмы (вялый паралич с арефлексией, утрата всех видов чувствительности, атония мочевого пузыря с задержкой мочи). Это состояние обычно продолжается 1–2 нед (редко до 1–3 мес) после травмы, а затем вялые параличи постепенно сменяются спастическими. При отсутствии анатомического перерыва спинного мозга возможно частичное восстановление утраченных функций. Реже спинальным шоком называют артериальную гипотензию (систолическое АД менее 80 мм рт.ст.), обусловленную потерей симпатического тонуса при травме спинного мозга.
Основные принципы • Первая помощь: •• поддержка витальных функций (дыхание, сердечная деятельность) •• иммобилизация (с помощью доски или на специальных ригидных носилках с полужёстким шейным воротником) •• ориентировочная оценка неврологического статуса и, при наличии признаков повреждения спинного мозга, введение метилпреднизолона по протоколу (см. ниже) •• максимально быстрая транспортировка в нейрохирургический стационар •• Специализированная помощь: •• поддержка витальных функций (дыхание, сердечная деятельность), при необходимости в условиях реанимации •• дообследование на предмет характера травмы (рентгенография, КТ, МРТ) •• дообследование на предмет сопутствующей патологии и возможной сочетанной травмы (конечности, грудная клетка, органы брюшной полости) •• продолжение введения метилпреднизолона по протоколу для спинномозговой травмы (см. ниже) •• Оперативное лечение — декомпрессия и стабилизация (в зависимости от характера травмы).
Протокол введения метилпреднизолона • Готовят раствор метилпреднизолона с концентрацией 62,5 мг/мл (16 г препарата растворяют в 256 мл воды для инъекций) • Болюсное в/в введение из расчёта 30 мг/кг за 15 мин (с помощью перфузатора) • Пауза 45 мин • Поддерживающее в/в введение из расчёта 5,4 мг/кг/ч. Длительность поддерживающей терапии составляет 23 ч если лечение начали ранее 3 ч после травмы и 47 ч если лечение начали через 3–8 ч после травмы (в последнем случае выявили статистически незначимое повышение риска инфекционных осложнений, в том числе пневмонии).
Положительный эффект от введения метилпреднизолона по вышеописанному протоколу был отмечен через 6 нед, 6 мес и 1 год после травмы у пациентов с полным и неполным перерывом спинного мозга только в случае применения препарата не позднее 8 ч после травмы. Эффективность препарата неизвестна у следующих групп пациентов с травмой спинного мозга (критерии исключения из исследования): пациенты с синдромом «конского хвоста», пациенты с огнестрельными ранениями позвоночника и спинного мозга, пациенты в терминальном состоянии, беременные, наркоманы, дети младше 13 лет и пациенты, находящиеся на терапии ГК в связи с другими заболеваниями.
Прогноз при полном перерыве спинного мозга неблагоприятный, при частичном перерыве варьирует в зависимости от ведущего клинического синдрома • Центральный спинномозговой синдром — 50% больных могут самостоятельно ходить, у большинства восстанавливаются функции тазовых органов. Прогноз хуже при наличии гематомиелии и в пожилом возрасте • Передний спинномозговой синдром — наименее благоприятный вариант неполных перерывов. Только у 10–20% больных возможно самостоятельное передвижение. Чувствительность может восстановится до приемлемого для профилактики пролежней уровня • При синдроме Броун-Секара прогноз благоприятный — около 90% пациентов могут самостоятельно ходить и сохраняют контроль за тазовыми органами • Задний спинномозговой синдром: прогноз благоприятный в связи с минимальной первичной симптоматикой.
МКБ-10. S14 Травма нервов и спинного мозга на уровне шеи • S24 Травма нервов и спинного мозга в грудном отделе • S34 Травма нервов и поясничного отдела спинного мозга на уровне живота, нижней части спины и таза
Код вставки на сайт
Травма позвоночно-спинномозговая
— повреждение механической энергией позвоночника и спинного мозга.
Общие положения • Причины: автомобильные аварии, падения, спортивные травмы (прыжки в воду), производственные, огнестрельные и колотые раны • Чаще повреждаются шейно-грудной (C IV –T I ) и пояснично-грудной (T XI –L I ) отделы, остальные — значительно реже. Чаще страдают взрослые и подростки • Механизмы повреждения спинного мозга и корешков •• Сдавление костями, связками, веществом межпозвонкового диска, инородным телом или гематомой. Наиболее тяжёлые повреждения возникают при сдавлении костными структурами •• Растяжение в результате сильного сгибания (гиперфлексии) позвоночника. С возрастом опасность травмы спинного мозга при его растяжении возрастает •• Отёк спинного мозга — основной субстрат спинального шока •• Нарушение кровообращения в результате сдавления костными или другими структурами передней или задних артерий спинного мозга.
Классификация повреждений позвоночника и спинного мозга • Неосложнённые (без нарушения функций спинного мозга и его корешков) и осложнённые • Закрытые (без нарушения целостности кожных покровов и подлежащих мягких тканей) и открытые • Проникающие и непроникающие (критерий — нарушение целостности твёрдой мозговой оболочки) • По нозологии: •• Сотрясение спинного мозга •• Ушиб спинного мозга •• Сдавление спинного мозга.
• Полный функциональный перерыв спинного мозга — отсутствие движений и чувствительности более чем на 3 сегмента ниже уровня повреждения. Приблизительно у 3% пациентов с признаками полного перерыва на момент травмы функции спинного мозга ниже уровня повреждения восстанавливаются в течении первых 24 ч. Если в течении первых 24 ч никакого восстановления не наблюдают, шансы на восстановление в будущем отсутствуют.
• Частичный функциональный перерыв спинного мозга — наличие какой-либо двигательной или чувствительной функции более чем на 3 сегмента ниже уровня повреждения (свидетельствует о сохранности длинных поводящих путей). К признакам неполного перерыва относят: (1) сохранность чувствительности или движений в ногах; (2) сохранность «крестцовой иннервации» (чувствительность вокруг заднего прохода, произвольные сокращения наружного сфинктера заднего прохода). Различают несколько типов частичного перерыва.
•• Центральный спинномозговой синдром — преимущественное поражение клеток передних рогов спинного мозга. Слабость в руках, нарушения в ногах минимальные. Расстройства чувствительности не специфичны. Часто наблюдаются сфинктерные нарушения в виде задержки.
•• Передний спинномозговой синдром: пара- или (если поражение выше С7) тетраплегия, диссоциированные расстройства чувствительности (снижение болевой и температурной чувствительности при сохранности тактильной, вибрационной и проприоцептивной чувствительности) ниже уровня поражения и нарушение функций органов таза.
•• Задний спинномозговой синдром (задний ушиб шейного отдела спинного мозга) наблюдают редко. Боли и парестезии в руках и верхних отделах туловища, нарушения глубоких видов чувствительности, иногда сопровождаются умеренным верхним парапарезом.
•• Синдром Броун-Секара (поражение половины поперечника спинного мозга) в классическом виде наблюдают крайне редко. См. Синдром Броун— Секара.
Под термином «спинальный шок» обычно понимают временную потерю всех функций спинного мозга ниже уровня травмы (вялый паралич с арефлексией, утрата всех видов чувствительности, атония мочевого пузыря с задержкой мочи). Это состояние обычно продолжается 1–2 нед (редко до 1–3 мес) после травмы, а затем вялые параличи постепенно сменяются спастическими. При отсутствии анатомического перерыва спинного мозга возможно частичное восстановление утраченных функций. Реже спинальным шоком называют артериальную гипотензию (систолическое АД менее 80 мм рт.ст.), обусловленную потерей симпатического тонуса при травме спинного мозга.
Основные принципы • Первая помощь: •• поддержка витальных функций (дыхание, сердечная деятельность) •• иммобилизация (с помощью доски или на специальных ригидных носилках с полужёстким шейным воротником) •• ориентировочная оценка неврологического статуса и, при наличии признаков повреждения спинного мозга, введение метилпреднизолона по протоколу (см. ниже) •• максимально быстрая транспортировка в нейрохирургический стационар •• Специализированная помощь: •• поддержка витальных функций (дыхание, сердечная деятельность), при необходимости в условиях реанимации •• дообследование на предмет характера травмы (рентгенография, КТ, МРТ) •• дообследование на предмет сопутствующей патологии и возможной сочетанной травмы (конечности, грудная клетка, органы брюшной полости) •• продолжение введения метилпреднизолона по протоколу для спинномозговой травмы (см. ниже) •• Оперативное лечение — декомпрессия и стабилизация (в зависимости от характера травмы).
Протокол введения метилпреднизолона • Готовят раствор метилпреднизолона с концентрацией 62,5 мг/мл (16 г препарата растворяют в 256 мл воды для инъекций) • Болюсное в/в введение из расчёта 30 мг/кг за 15 мин (с помощью перфузатора) • Пауза 45 мин • Поддерживающее в/в введение из расчёта 5,4 мг/кг/ч. Длительность поддерживающей терапии составляет 23 ч если лечение начали ранее 3 ч после травмы и 47 ч если лечение начали через 3–8 ч после травмы (в последнем случае выявили статистически незначимое повышение риска инфекционных осложнений, в том числе пневмонии).
Положительный эффект от введения метилпреднизолона по вышеописанному протоколу был отмечен через 6 нед, 6 мес и 1 год после травмы у пациентов с полным и неполным перерывом спинного мозга только в случае применения препарата не позднее 8 ч после травмы. Эффективность препарата неизвестна у следующих групп пациентов с травмой спинного мозга (критерии исключения из исследования): пациенты с синдромом «конского хвоста», пациенты с огнестрельными ранениями позвоночника и спинного мозга, пациенты в терминальном состоянии, беременные, наркоманы, дети младше 13 лет и пациенты, находящиеся на терапии ГК в связи с другими заболеваниями.
Прогноз при полном перерыве спинного мозга неблагоприятный, при частичном перерыве варьирует в зависимости от ведущего клинического синдрома • Центральный спинномозговой синдром — 50% больных могут самостоятельно ходить, у большинства восстанавливаются функции тазовых органов. Прогноз хуже при наличии гематомиелии и в пожилом возрасте • Передний спинномозговой синдром — наименее благоприятный вариант неполных перерывов. Только у 10–20% больных возможно самостоятельное передвижение. Чувствительность может восстановится до приемлемого для профилактики пролежней уровня • При синдроме Броун-Секара прогноз благоприятный — около 90% пациентов могут самостоятельно ходить и сохраняют контроль за тазовыми органами • Задний спинномозговой синдром: прогноз благоприятный в связи с минимальной первичной симптоматикой.
МКБ-10. S14 Травма нервов и спинного мозга на уровне шеи • S24 Травма нервов и спинного мозга в грудном отделе • S34 Травма нервов и поясничного отдела спинного мозга на уровне живота, нижней части спины и таза
Текст книги «Клиническая диагностика в неврологии»
Автор книги: Мирослав Одинак
Жанр: Медицина, Наука и Образование
Текущая страница: 8 (всего у книги 45 страниц) [доступный отрывок для чтения: 17 страниц]
3.15. Тазовые расстройства по периферическому типу на примере мочевого пузыря
Тазовые расстройства по периферическому типу – это нарушения непроизвольной (рефлекторной) регуляции функции мочевого пузыря (прямой кишки), возникающие вследствие непосредственного поражения самой рефлекторной дуги пузырного или ректального рефлекса. Клинически возможны их следующие варианты:
1. Истинное недержание мочи (incontinentia vera) – вследствие пареза детрузора и внутреннего сфинктера моча выделяется из мочевого пузыря постоянно по каплям, мочевой пузырь практически постоянно пуст и, по образному выражению некоторых авторов, превращается в «дырявый мешок».
2. Парадоксальное недержание мочи (ishuria paradoxa) – вотличие от истинного недержания мочи тонус внутреннего сфинктера рефлекторно повышается, однако при избыточном давлении мочи сфинктер растягивается механически. Последнее приводит к тому, что возникает парадоксальное сочетание: моча начинает выделяться по каплям, а мочевой пузырь при этом постоянно увеличивается и переполняется.
3.16. Проводящие пути спинного мозга
Проводниковый аппарат спинного мозга образуют задние, боковые, передние канатики спинного мозга (рис. 3.5).
Задние канатики спинного мозга представлены только двумя восходящими проводящими путями:
1. Тонкий пучок (Голля) (fasciculus gracilis).
Рис. 3.5. Проводящие пути спинного мозга (по П. Дуусу, 1996)
2. Клиновидный пучок (Бурдаха) (fasciculus cuneatus).
Боковые канатики спинного мозга.
1. Боковой корково-спинномозговой путь (tr. corticospinalis lateralis).
2. Красноядерно-спинномозговой путь (Монакова) (tr. rubrospinalis).
3. Оливоспинномозговой путь (tr. olivospinalis).
4. Часть ретикулоспинномозгового пути (tr. reticulospinalis lateralis).
5. Задний продольный пучок (Шутца) (fasc. longitudinalis posterior).
1. Латеральный спиноталамический путь (tr. spinothalamicus lateralis).
2. Передний спиномозжечковый путь (пучок Говерса) (tr. spinocerebellaris anterior).
3. Задний спиномозжечковый путь (пучок Флексига) (tr. spinocerebellaris posterior).
4. Спинокрышечный путь (tr. spinotectalis).
5. Спинооливный путь (tr. spinoolivaris).
Передние канатики спинного мозга.
1. Передний корково-спинномозговой путь (Тюрка) (tractus corticospinalis anterior).
2. Преддверно-спинномозговой путь (Левенталя) (tr. vestibulospinalis).
3. Крышеспинномозговой путь (tractus tectospinalis).
4. Часть ретикулоспинномозгового пути (tractus reticulospinalis anterior).
5. Медиальный продольный пучок (fasciculus longitudinalis medialis).
1. Передний спиноталамический путь (tractus spinothalamicus anterior).
2. Спиноретикулярный путь (tractus spinoreticularis).
Кроме того, в каждом из канатиков спинного мозга располагается собственный пучок (задний, средний, передний), благодаря которым осуществляется связь между выше– и нижерасположенными сегментами спинного мозга.
3.17. Клиническая картина заболеваний с изолированным или преимущественным поражением задних канатиков спинного мозга
Поражение задних канатиков характеризуется проводниковыми расстройствами глубокой чувствительности, которые возникают на стороне очага с уровня поражения и ниже. В случаях двустороннего поражения путей Голля (fasciculus gracilis) от 19 нижних сегментов наблюдается сенситивная атаксия, а при двустороннем поражении путей Бурдаха (fasciculus cuneatus) от 12 верхних сегментов – псевдоатетоз и ложный астереогноз.
1. Сенситивная атаксия – это синдром, характеризующийся нарушением стояния и ходьбы вследствие расстройств глубокой чувствительности в ногах. Основной жалобой таких больных являются нарушения ощущения поверхности, по которой они ходят. Пол воспринимается как толстый ковер, а любой предмет (камень и др.) может стать причиной падения. В результате человеку необходимо все время смотреть под ноги, компенсируя нарушенное суставно-мышечное чувство зрительным контролем. При его отсутствии или в темноте пациенты часто падают или ходьба становится невозможной. Для таких больных характерна «табетическая» походка: ноги при ходьбе высоко поднимаются и с силой ударяются о поверхность, а утрата зрительного контроля приводит к падению (симптом «умывальника», или «бритья»).
– расстройства глубокой чувствительности в ногах, падение в позе Ромберга при закрывании глаз или поднятии головы;
– нарушение походки – при ходьбе ноги чрезмерно разгибаются и выбрасываются вперед. Опуская их на пол, больной громко топает – так называемая штампующая походка. Верхняя часть туловища немного отстает, как бы остается позади ног. Глаза напряженно следят за каждым шагом. С закрытыми глазами ходьба невозможна.
Дифференциальную диагностику следует проводить с другими видами атаксий: мозжечковой, вестибулярной, корковой, истерической (особенности их клинических проявлений рассматриваются в соответствующих разделах). Кроме того, при диагностике сенситивной атаксии следует учитывать, что причиной ее развития может быть поражение не только задних канатиков, но и более периферических отделов путей глубокой чувствительности. В частности, она встречается при поражениях дистальных отделов периферических нервов ног и корешков (полиневропатии, полирадикулоневропатии, полиневриты, спинная сухотка и т. д.).
2. Псевдоатетоз. Медленные червеобразные движения вытянутых пальцев рук, напоминающие атетоз и возникающие при закрывании глаз. В отличие от атетоза (последний представляет собой аналогичный по клинической картине гиперкинез), псевдоатетоз наблюдается, как правило, только при отсутствии зрительного контроля.
3. Ложный астереогноз. Его возникновение обусловлено возможным поражением путей глубокой чувствительности на различных уровнях (периферический, спинальный, церебральный, корковый при поражении задней центральной извилины), что приводит к астереогнозу – неузнаванию предметов на ощупь. Дифференциальную диагностику следует проводить с истинным астереогнозом – синдромом неузнавания предмета на ощупь, обусловленным поражением верхней теменной дольки.
3.18. Клинико-нозологические варианты заболеваний спинного мозга с изолированным или преимущественным поражением задних канатиков
Поражение задних канатиков спинного мозга является ведущим или даже определяется в изолированном виде при следующих заболеваниях:
1. Фуникулярный миелоз – комбинированное поражение задних канатиков и (в меньшей степени) путей поверхностной чувствительности в большинстве случаев развивается при дефиците витамина В12 вследствие дефицита внутреннего фактора Кастла. Может возникать также вторично при перницинозной анемии беременных, кровопотере, глистных инвазиях, малярии, кахексии.
– раннее поражение задних канатиков – расстройства глубокой (в первую очередь вибрационной) чувствительности по проводниковому типу с сенситивной атаксией и (или) псевдоатетозом и астереогнозом;
– проводниковые расстройства поверхностной чувствительности, а также парезы на поздних этапах заболевания;
– постепенное развитие первичной атрофии зрительных нервов со снижением зрения;
– возможен псевдотабетический синдром: миоз, прямой симптом Аргайлла Робертсона, двустороннее снижение или утрата ахилловых рефлексов;
– раздражительность, апатия, сонливость, эмоциональная лабильность, депрессия, иногда интеллектуально-мнестические расстройства;
– результаты дополнительных исследований – ахилия, анемия, снижение содержания витамина В12 в крови.
2. Спинная сухотка (tabes dorsalis) — заболевание, в основе которого лежит специфический (сифилитический) воспалительный процесс в эпидуральном пространстве спинного мозга с вторичным дегенеративным процессом преимущественно в задних канатиках и задних корешках спинного мозга. Одним из наиболее ранних проявлений табетического синдрома становится сенситивная атакс и я, которая обусловлена грубым нарушением глубокой чувствительности. Другими симптомами являются:
– корешковые боли «стреляющего», «режущего» характера;
– нарушения тактильной и болевой чувствительности на уровне корешков ThIV– ThVII (зона Гитцига), анестезия на уровне CVIII– ThI и в зонах, иннервируемых малоберцовыми нервами, а также анальгезия при сдавлении пяточного сухожилия (симптом Абади);
– глазодвигательные расстройства: прямой симптом Аргайлла Робертсона, миоз, анизокория, деформация зрачков;
– раннее угасание ахилловых и коленных рефлексов;
– переразгибание в коленных суставах (genu recurvarum) вследствие гипотонии мышц бедер и голеней;
– возможны дистрофические изменения в коленном суставе (сустав Шарко);
– результаты дополнительных исследований крови, спинномозговой жидкости, данные электронейромиографии.
3. Болезнь Фридрейха – наследственное заболевание, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу. Характеризуется дегенерацией задних и боковых канатиков спинного мозга, особенно в люмбосакральных сегментах, а также гибелью клеток столбов Кларка и начинающихся от них дорсальных спиномозжечковых трактов, с присоединением в поздней стадии болезни дегенерации ядер III, V, IX, X, XII пар черепных нервов, клеток Пуркинье, зубчатого ядра, верхней ножки мозжечка. Изменения могут развиваться и в коре больших полушарий мозга. Ведущим клиническим проявлением является смешанная (сенситивная и мозжечковая) атаксия на фоне расстройств глубокой чувствительности и мозжечковой симптоматики.
Критерии диагностики: начало заболевания в 6 – 15 лет, аутосомно-рецессивный тип наследования, раннее угасание глубоких рефлексов, поражение каудальной группы черепных нервов, интеллектуально-мнестические расстройства на поздней стадии заболевания, экстраневральные симптомы, атрофия спинного мозга по данным МРТ, ДНК-диагностика – рассматриваются в подразделе 7.8.
Дифференциальную диагностику следует проводить с другими наследственными мозжечковыми атаксиями, которые могут по клинической картине обнаруживать значительное сходство с болезнью Фридрейха вследствие наличия смешанной атаксии (см. гл. 7). Основными дифференциально-диагностическими критериями в этих случаях являются отсутствие экстраневральных симптомов (характерных для болезни Фридрейха), преобладание мозжечковой атаксии, наличие спастического пареза при наследственных спастических атаксиях, особые симптомы отдельных форм наследственных мозжечковых атаксий.
4. Острые и хронические интоксикации. К поражению задних канатиков с соответствующими клиническими проявлениями могут приводить отравления солями тяжелых металлов, фосфорорганическими соединениями. При этом необходимо учитывать, что клиническая картина токсических поражений нервной системы обычно представлена сочетанием определенных (в зависимости от токсического агента) неврологических и ряда других синдромов, а атаксия и другие симптомы поражения задних канатиков представляют собой лишь одно из клинических проявлений поражений нервной системы.
5. Острые нарушения спинального кровообращения – нарушение глубокой чувствительности по проводниковому типу возникает при нарушении кровообращения в задних спинномозговых артериях – синдром ишемии дорсальной части спинного мозга (синдром Уильямсона). При этом нарушению глубокой чувствительности сопутствуют нарушения поверхностной чувствительности по сегментарному типу, соответствующие уровню поражения, а также возможны умеренные двигательные нарушения. Кроме того, преимущественное или даже изолированное поражение задних канатиков может наблюдаться при спинальных венозных инсультах, что обусловлено продольным ходом спинномозговых вен в непосредственной близости от задних канатиков.
6. Очаговая экстрамедуллярная патология спинного мозга на стадиях половинного или поперечного его поражения. Вотличие от вышеописанных нозологических форм, поражение задних канатиков возникает вследствие их сдавления различными экстрамедуллярными патологическими образованиями. В результате сенситивная атаксия и другие расстройства глубокой чувствительности становятся важным, но отнюдь не единственным клиническим проявлением данной группы спинальных патологических процессов. Дифференциальная диагностика проводится с интрамедуллярными объемными патологическими процессами на основании целого ряда диагностических критериев.
3.19. Клинико-нозологические варианты заболеваний спинного мозга с изолированным или преимущественным поражением его пирамидных путей
1. Наследственные спастические параплегии. Это группа заболеваний с гетерогенным типом наследования (аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный, Х-сцепленный). В целом для них характерна выраженная дегенерация пирамидных путей в спинном мозге преимущественно в каудальных отделах. Выделяют изолированную спастическую параплегию (болезнь Штрюмпелля) и наследственные спастические параплегии плюс (с амиотрофиями, задержкой психического развития, нарушением зрения и др.). Болезнь Штрюмпелля диагностируется на основании следующих клинических признаков:
– начало заболевания чаще в возрасте до 35 лет, хотя возможны и более поздние сроки дебюта;
– спастический нижний парапарез с преобладанием спастики над парезом, спастико-паретическая походка;
– медленно прогрессирующее течение без ремиссий с относительно симметричной пирамидной симптоматикой;
– атрофия спинного мозга по данным МРТ.
Дифференциальную диагностику следует проводить с рассеянным склерозом, боковым амиотрофическим склерозом, объемными патологическими процессами спинного мозга, хронической недостаточностью спинального кровообращения, болезнью Литтла. Случаи наследственных спастических параплегий плюс встречаются значительно реже, нежели изолированная спастическая параплегия Штрюмпелля, нозологические границы между различными ее вариантами сильно размыты вследствие генетической неоднородности.
2. Наследственная спастическая атаксия. Представляет собой наследственное заболевание с гетерогенным типом наследования (аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный, Х-сцепленный). Характеризуется дегенерацией пирамидных путей спинного мозга преимущественно в люмбосакральном отделе, а также дегенерацией задних канатиков, продолговатого мозга, ядер моста, средних ножек мозжечка.
– начало заболевания в возрасте 30 – 50 лет при аутосомно-доминантном, в первые годы жизни – при аутосомно-рецессивном и Х-сцепленном типах наследования;
– преимущественно мозжечковая атаксия главным образом в ногах, другие мозжечковые симптомы менее характерны;
– пирамидная спастичность в ногах при отсутствии выраженной мышечной слабости;
– непостоянные дополнительные симптомы в виде дизартрии, атрофии зрительных нервов, дегенерации сетчатки, глазодвигательных расстройств;
– атрофия спинного мозга по данным МРТ.
3. Острые нарушения спинномозгового кровообращения – поражение боковых канатиков спинного мозга возникает при нарушении кровообращения в корешковых артериях, когда в большей степени страдают корешково-оболочечные артерии и в меньшей – корешково-спинномозговые (синдром ишемии краевой зоны спинного мозга). При этом страдают также переднебоковые отделы передних канатиков спинного мозга. Клиническая картина характеризуется спастическим парезом конечностей, мозжечковой атаксией и легким нарушением поверхностной чувствительности.
4. Боковой амиотрофический склероз (болезнь Шарко). Как уже говорилось выше, для этого заболевания характерно сочетанное поражение центрального и периферического двигательного нейрона с клинической картиной сочетанных парезов.
Выделяют различные формы БАС в зависимости от преимущественного поражения центрального или периферического двигательного нейрона; в зависимости от преимущественной выраженности процесса по рострокаудальной оси: бульбарная, шейно-грудная, пояснично-крестцовая формы; в зависимости от клинико-эпидемиологических особенностей: спорадическая, семейные формы, комплекс БАС – паркинсонизм – деменция – болезнь острова Гуам. В то же время при вышеуказанном полиморфизме БАС имеет четко очерченное клиническое ядро, для которого характерны:
– начало заболевания чаще в возрасте от 40 до 50 лет;
– первые симптомы заболевания преимущественно в виде достаточно локализованных фасцикуляций, гиперрефлексии глубоких рефлексов, мышечной слабости преимущественно в мышцах одной конечности или даже в отдельной группе мышц (например, мышцах кисти) с последующей быстрой генерализацией процесса;
– отсутствие клинических признаков поражения других проводящих путей;
– отсутствие корковых нарушений;
– отсутствие расстройств функций тазовых органов;
– длительная сохранность брюшных рефлексов;
– частое наличие болезненных мышечных спазмов и мышечных болей;
– выраженные вегетативно-сосудистые расстройства, в том числе общая потливость со специфическим запахом пота, акроцианоз кистей и стоп;
– частая диссоциация между степенью выраженности объективных симптомов поражения центрального и периферического двигательного нейронов и степенью расстройств двигательных функций при относительно нерезко выраженных атрофиях мышц, изменениях мышечного тонуса и рефлексов отмечается выраженная мышечная слабость.
Дифференциальную диагностику проводят прежде всего с некоторыми редкими формами геридитарной патологии, объемными спинномозговыми патологическими процессами, а также с синдромом БАС. Последний может наблюдаться как одно из проявлений хронической стадии клещевого энцефалита, цервикальной миелопатии сосудистого генеза, токсических миелополирадикулоневропатий, медленных инфекций и характеризуется более благоприятным течением с возможностью даже положительной динамики на фоне медикаментозной терапии (например, при цервикальной миелопатии).
5. Болезнь Литтла (спастическая диплегия) является одной из форм детского церебрального паралича. Для заболевания характерен нижний спастический парапарез. При этом отмечается особенно высокий тонус мышц, обеспечивающих разгибание и приведение ног, что приводит к тому, что у больного при ходьбе ноги «перекрещиваются». Центральные парезы нередко сочетаются с гиперкинезом по типу атетоза или хореоатетоза, задержкой речевого и интеллектуального развития.
6. Очаговая экстрамедуллярная патология спинного мозга на стадиях половинного или поперечного его поражения, которая среди прочих симптомов приводит к развитию спастического пареза с уровня поражения и ниже.
3.20. Синдром половинного поражения спинного мозга
Синдром половинного поражения спинного мозга (синдром Броун-Секара) характеризуется симптомокомплексом как на своей, так и на противоположной стороне (рис. 3.6).
Рис. 3.6. Синдром половинного поражения спинного мозга (синдром Броун-Секара)
Симптомы на стороне поражения:
– корешковые боли и (или) корешковые расстройства чувствительности в пределах 2 – 3 дерматомов, соответствующих сегментарной локализации патологического очага;
– спастический моно– или гемипарез (в зависимости от уровня) с уровня поражения и ниже;
– проводниковые расстройства глубокой чувствительности с уровня поражения и ниже;
– вазомоторные расстройства с уровня поражения и ниже вследствие пареза вазоконстрикторов.
Симптомы, контралатеральные очагу поражения, – проводниковые расстройства поверхностной чувствительности с уровня на 2 – 3 сегмента ниже патологического очага, возможна узкая (1 – 2 корешка) полоска гиперестезии над зоной проводниковой гипоили анестезии.
3.21. Полное поперечное поражение спинного мозга на разных уровнях
1) спастическая тетраплегия;
2) проводниковая тетраанестезия всех видов чувствительности;
3) расстройства функций тазовых органов по центральному типу;
4) периферический паралич диафрагмы (поражение сегмента СIV);
5) периферический паралич (чаще парез) трапециевидной, грудино-ключично-сосцевидной мышцы;
6) диссоциированные расстройства поверхностной чувствительности в каудальных зонах Зельдера.
1) смешанная тетраплегия: периферическая в руках и спастическая в ногах;
2) тетраанестезия корешково-сегментарная в руках, проводниковая – на туловище и в ногах;
3) расстройства функций тазовых органов по центральному типу;
4) синдром Горнера (поражение сегментов СVIII– ThI).
Грудной отдел спинного мозга:
1) нижняя спастическая параплегия;
2) корешково-сегментарная анестезия на туловище, проводниковая – в ногах;
3) расстройства функции тазовых органов по центральному типу.
1) нижняя периферическая параплегия;
2) корешково-сегментарная анестезия в ногах;
3) расстройства функций тазовых органов по центральному типу.
2) параанестезия в перианальной зоне;
3) расстройство функций тазовых органов по периферическому типу;
4) вегетативно-трофические расстройства (быстро развивается цистит).
Конский хвост (корешки от сегментов LII и ниже):
1) корешковые боли в ногах, промежности, области крестца;
2) нижняя параанестезия по корешковому типу с уровня LII и ниже («седловидная»);
3) расстройства функции тазовых органов по периферическому типу;
4) вегетативно-трофические расстройства на внутренней поверхности бедер, крестце, голеностопных суставах.
Данное произведение размещено по согласованию с ООО «ЛитРес» (20% исходного текста). Если размещение книги нарушает чьи-либо права, то сообщите об этом.