размножение костным мозгом женщины
Миелома: признаки, симптомы, лечение и прогнозы
Миелома или миеломная болезнь – это избыток в организме неправильных, измененных плазмоцитов – клеток, производящих антитела – белки, защищающие организм от бактерий и вирусов. Они вытесняют нормальные клетки крови, накапливаются в костном мозге Костный мозг – это мягкая внутренняя часть некоторых костей, в которой вырастают все клетки крови. и формируют опухоль, повреждающую кости и почки, а также нарушающую работу иммунной системы.
Как развивается миелома?
Заболевание начинается с появления в организме измененных клеток иммунной системы. В норме в ней присутствует несколько типов клеток, в том числе:
В результате влияния различных факторов, в том числе ожирения, наследственных особенностей, генетических заболеваний или случайных сбоев плазматические клетки мутируют – изменяются. После чего начинают бесконтрольно расти, размножаться и нарушать нормальное кроветворение – создание эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Кроме того, они вырабатывают антитела – особый белок М-протеин, или парапротеин, который не способен участвовать в работе иммунной системы и защищать организм. Со временем их становится больше, они превращаются в опухоль – плазмоцитому, или во множественную миелому – несколько подобных новообразований в различных частях тела.
Неправильные клетки скапливаются в органах, включая почки и печень, из-за чего снижается выделение разжижающих кровь соединений, а обмен веществ в тканях нарушается. Разрушают они и кости, из которых выходит кальций, что приводит к тяжелым последствиям – от переломов и болей до развития комы – бессознательного состояния.
Причина развития миеломы
Врачи и ученые не знают точных причин ее возникновения – им известны только факторы, повышающие вероятность этого события:
Наличие других заболеваний плазматических клеток также повышает риски. К ним относятся:
Симптомы и признаки миеломы
Как правило, на ранних этапах заболевание выявляют редко, поскольку оно обычно не беспокоит своего обладателя до того момента, пока поражения не станут довольно серьезными. Симптомы миеломы могут выглядеть следующим образом:
Проблемы с костями:
Низкие показатели крови:
Гиперкальциемия – высокий уровень кальция в крови из-за его выхода из костей:
Повреждение нервной системы. Ослабленные кости позвоночника могут стать хрупкими, разрушиться и давить на нервы, вызывая:
Некоторые белки, вырабатываемые клетками миеломы, токсичны – ядовиты для нервов. Их поражение также способно привести к слабости, онемению и ощущению покалывания.
У некоторых пациентов избыток этих веществ приводит к «загустению» крови – повышению ее вязкости. Такое состояние замедляет приток этой жизненно важной жидкости к мозгу и может вызвать головокружения, нарушения сознания и развитие симптомов инсульта Инсульт – это острое нарушение кровообращения в головном мозге – слабость мышц на одной стороне тела и невнятная речь.
Кроме того, измененные белки повреждают почки. На ранних этапах заболевания никаких симптомов это не вызывает, но признаки их поражения можно увидеть по анализам крови или мочи. Когда эти органы начинают отказывать, они перестают выводить лишние соль и жидкость, а также продукты жизнедеятельности тела, что приводит к слабости, зуду, затрудненному дыханию и отечности ног.
Больные миеломой нередко страдают от различных инфекций, чаще всего от пневмонии – воспаления легких, обычно плохо реагируют на лечение и долго восстанавливаются.
Диагностика миеломы
Обследование – очень важный процесс для любого пациента, поскольку в его ходе врачи не просто выявляют заболевание. Они выясняют, насколько серьезно успел пострадать организм и представляют примерные прогнозы пациента, что позволяет им подбирать самую подходящую в каждом конкретном случае терапию.
Полную диагностику миеломы можно пройти в онкологическом центре «Лапино-2».
У нас есть самое современное оборудование, собственная лаборатория и все необходимые специалисты – кандидаты и доктора медицинских наук с огромным опытом работы.
В нашем центре нет очередей, все процедуры проводятся вовремя, а выполненные у нас исследования не приходится переделывать – их результатам доверяют все лечебные учреждения.
Обследование начинается с анализов крови и мочи и измерения в них количества:
Для выявления измененных плазматических клеток в костном мозге врачи проводят биопсию – забирают небольшое его количество с помощью иглы и передают образец на исследование в лабораторию.
Рентген – помогает обнаруживать разрушение костей. С той же целью проводится компьютерная томография, КТ – в ходе сканирования специальный аппарат создает четкое изображение и позволяет подробно изучать повреждения частей скелета.
Позитронно-эмиссионная томография, ПЭТ. Исследование проводится после приема пациентом небольшой дозы радиоактивного сахара, способного накапливаться в опасных клетках. Метод не дает четкой «картинки» внутренних органов, но позволяет обнаруживать любые очаги заболевания во всех областях тела.
Стадии миеломы
Сразу после выявления заболевания врачи определяют его стадию – выясняют, насколько серьезно успел пострадать организм. Данная информация необходима им для представления примерных прогнозов пациента и подбора самого подходящего для него лечения.
Стадирование миеломы проводится на основе 4 факторов:
Всего врачи выделяют 3 стадии миеломы:
I: Уровень альбумина 3,5 грамм/децилитр 1 децилитр = 100 кубических сантиметров, или 1/10 литра или выше, b2-микроглобулина менее 3,5 мг/л, ЛДГ в норме, цитогенетические изменения стандартного риска.
II: Ко второму этапу заболевания причисляют все состояния, показатели которых нельзя отнести к I или III стадии.
III: Уровень b2-микроглобулина составляет 5,5 мг/л или более, цитогенетические аномалии высокого риска, и/или высокий ЛДГ.
Лечение миеломы
Борьба с миеломой – сложная задача, требующая участия множества докторов различных специальностей: онколога, химиотерапевта, невролога, уролога и других. Чем больше информации о состоянии организма и течении заболевания они получают друг от друга, тем больше факторов им удается учесть.
В онкологическом центре «Лапино-2» проводится полная диагностика и любое лечение миеломы.
Каждый случай мы рассматриваем индивидуально – все наши пациенты получают терапию, назначенную по решению консилиума врачей, кандидатов и докторов медицинских наук с большим опытом работы. Такой подход позволяет нам подбирать наилучшие варианты воздействия на измененные клетки и наносить минимум вреда здоровым тканям.
Мы используем только самое современное оборудование и оригинальные препараты, дающие предсказуемый результат.
С нами вам не придется терять время – обследование и лечение у нас проводятся без очереди и задержек, точно в срок.
Для лечения миеломы врачи применяют несколько методов:
Медикаментозная терапия
Химиотерапия – разрушение или предотвращение роста измененных клеток с помощью специальных препаратов. К ним относят: Циклофосфамид, Этопозид, Доксорубицин, Мелфалан и Бендамустин. Они попадают в кровоток и достигают почти всех участков дела, воздействуя на любые очаги заболевания.
Кортикостероиды – мощные противовоспалительные средства, такие как Дексаметазон и Преднизолон, являются важной частью терапии. Их можно использовать как отдельно, так и в сочетании с другими лекарствами.
Иммуномодуляторы – вещества, которые воздействуют на собственную иммунную систему человека и помогают ей бороться с заболеванием: Леналидомид и Помалидомид.
Ингибиторы протеасом – не позволяют расщепляться белкам, необходимым для деления клеток: Бортезомиб, Карфилзомиб и Иксазомиб.
Ингибиторы гистондеацетилазы, такие как Панобиностат – влияют на активность определенных генов в клетках.
Моноклональные антитела: вещества, искусственно разработанные для атаки на конкретную цель – например, белки на поверхности миеломных клеток. К ним относят Даратумумаб и Элотузумаб.
Бисфосфонаты – лекарства, которые замедляют процесс ослабления костей и уменьшают возникающие в них боли: Памидронат. золедроновая кислота и Деносумаб.
Трансплантация стволовых клеток – пересадка костного мозга, клетки которого могут становиться красными кровяными тельцами, переносящими кислород по телу, лейкоцитами, помогающими бороться с инфекциями, и тромбоцитами, останавливающими кровотечения. Сначала пациенту назначают высокодозную химиотерапию, уничтожающую поврежденный костный мозг, после чего вводят новые, здоровые кроветворные клетки.
Трансплантация бывает аутологичной – с использованием заранее собранного собственного материала, или аллогенной – с применением клеток другого человека – донора.
Поддерживающая терапия
ВВИГ – внутривенное введение нормальных антител – белков иммуноглобулинов, необходимых для борьбы с инфекцией.
Эритропоэтин – препарат, повышающий количество эритроцитов, переносящих кислород от легких к другим тканям.
Плазмаферез – процедура, позволяющая удалять миеломные белки и снижать вязкость крови.
7 курс химиотерапии при редком заболевании- миелома. 
Прогноз и выживаемость при миеломе
Прогнозы каждого человека индивидуальны и зависят от большого количества факторов, таких как общее состояние здоровья, возраст, тип и этап заболевания, а также ответ на терапию.
Врачи представляют примерные перспективы, ориентируясь на специальный показатель – «пятилетнюю выживаемость». Он представляет из себя статистические данные о проценте оставшихся в живых пациентов спустя 5 или более лет с даты постановки диагноза. Никаких данных о шансах конкретного больного он не дает и не учитывает ничего, кроме стадии.
Для данного типа онкологии цифры выглядят следующим образом:
Что еще влияет на прогноз?
Ученые получили сперму из костного мозга
Похоже, еще совсем немного и мужчины будут совершенно не нужны. По крайней мере, для оплодотворения и продолжения рода.
Так утверждает группа немецких исследователей, которые превратили женские стволовые клетки в клетки-предшественники сперматозоидов. Таким образом, ученые сделали первый и очень важный шаг к созданию искусственной спермы человека в лабораторных условиях. Пока говорят, что для полного развития этим клеткам не хватает всего одной малости – Y-хромосомы.
Использованные в данном исследовании стволовые клетки обладают большим потенциалом изменчивости. В более ранних экспериментах, например, из тех же стволовых клеток получали клетки мышечной ткани.
В настоящее время группа пытается создать полностью зрелую сперму из клеток костного мозга человека. Исследователи хотят хотя бы так восстановить фертильность мужчин, которые утратили эту способность в результате лечения раковых заболеваний или по каким-либо другим причинам. По мнению руководителя исследования профессора Карима Наерния, пройдет не менее 5 лет, прежде чем можно будет приступать к клиническим испытаниям.
По словам доктора Найернии, для получения полноценной спермы из костного мозга человека в лабораторных условиях может понадобиться от трех до пяти лет. Только после этого станет ясно, смогут ли подобные технологии применяться в медицине, например, при лечении мужского бесплодия.
Ранее группе ученых под руководством Найернии удалось получить жизнеспособные искусственные сперматозоиды из эмбриональных стволовых клеток мышей. И оплодотворенные этой спермой самки грызунов принесли живое потомство в 2006 году. Однако стоит отметить, что все рожденные таким образом мыши страдали многочисленными врожденными дефектами и обладали значительно меньшей, по сравнению с нормальными особями своего вида, продолжительностью жизни.
Миеломная болезнь
Основная функция плазматических клеток – выработка антител в ответ на внедрение в организм чужеродных агентов, например, возбудителей инфекций. При множественной миеломе происходит избыточное увеличение популяции плазматических клеток. Новые клетки незрелые и не могут полноценно выполнять свои функции. Но они вырабатывают большое количество моноклональных иммуноглобулинов (парапротеинов). Это ущербные антитела одного класса, которые не обладают защитной способностью. Усиленная продукция иммуноглобулинов ведет к повышению уровня белка в крови. Накопление фрагментов таких антител (легких и тяжелых белковых цепей) в органах и тканях приводит к нарушению функции различных систем организма и к появлению клинических симптомов заболевания. Наиболее выражено поражение костной ткани, почек, сердца и органов кроветворения.
При разрастании миеломных клеток в костной ткани происходит разрежение костного вещества, активируются остеокласты (клетки, разрушающие костную ткань), в большом количестве высвобождается кальций. В итоге повышается хрупкость костей и развивается остеопороз. Миеломная болезнь, в основном, поражает плоские кости (ребра, кости черепа) и кости позвоночника.
Накопление парапротеинов (фрагментов ущербных антител) в крови приводит к повышению вязкости крови. Как следствие, увеличивается риск образования тромбов, что является причиной инсультов и инфарктов.
Накопление белка (белковая инфильтрация) в тканях внутренних органов приводит к амилоидному поражению. Отложение амилоидного белка в миокарде ведет к утолщению и уплотнению сердечной мышцы. Это создает препятствие для полноценного расслабления миокарда во время диастолы. В результате развивается сердечная недостаточность. Причиной формирования почечной недостаточности является отложение протеинов в почечных клубочках и сужение просвета канальцев.
Множественная миелома развивается, как правило, у людей старше 40 лет. Неблагоприятными факторами являются хронические инфекционные заболевания, воздействие ионизирующего излучения, употребление токсичных препаратов, генетическая предрасположенность. Появление на протяжении жизни различных генетических нарушений способствует образованию плазматических клеток, продуцирующих нефункциональные иммуноглобулины. Генетические перестройки могут быть различными, что и обеспечивает достаточно вариабельную клиническую картину. В группе особого риска оказываются люди старше 65 лет, на протяжении длительного времени подвергавшиеся пагубному воздействию неблагоприятных факторов.
Миеломная болезнь может протекать бессимптомно от нескольких месяцев до нескольких лет. Одним из первых признаков являются боли в костях, которые усиливаются при движении, а также переломы костей. Люди, заболевшие множественной миеломой, более подвержены бактериальным и вирусным инфекциям. Страдает общее самочувствие: появляются слабость, головокружение, головная боль, тошнота и рвота. Часто возникают носовые кровотечения, тромбоз глубоких вен. Нарастает одышка, и происходит быстрая потеря массы тела. При вовлечении в злокачественный процесс внутренних органов появляются симптомы, вызванные нарушением их функции (сердечная недостаточность, почечная недостаточность и другое).
В зависимости от наличия неблагоприятных хромосомных аномалий, уровня лактатдегидрогеназы (ЛДГ), уровня альбумина и бета2-микроглобулина сыворотки крови, выделяют три стадии миеломы. На третьей стадии обнаруживают высокий уровень ЛДГ и белковых фракций и выявляют генетические аномалии высоко риска. Также миелому подразделяют на тлеющую (асимптоматическую) и симптоматическую. Тлеющая миелома характеризуются повышением уровня парапротеинов в крови и наличием их в моче. Повреждения внутренних органов при тлеющей форме миеломы отсутствуют. Но при этом обязательно обнаруживаются более 10 % клонов незрелых плазматических клеток в костном мозге.
Диагностика множественной миеломы начинается с тщательного сбора жалоб у пациента. Затем проводят осмотр пациента: осматривают миндалины и полость рта, выполняют пальпацию лимфатических узлов, печени и селезенки и определяют общее состояние пациента по шкале ELOG. Это шкала от 0 до 4, которая помогает оценить активность пациента, его способность выполнять работу и обслуживать себя.
Особое внимание при диагностике миеломы уделяют лабораторным методам исследования, которые применяют на всех этапах лечебно-диагностического процесса (при первичном обращении, при определении тактики лечения, для контроля проводимой терапии, при возникновении нежелательных последствий приема препаратов, при подозрении на рецидив заболевания).
Для обнаружения и подтверждения миеломы, для определения активности злокачественного процесса и оценки успешности проводимой терапии, проводят исследование белковых фракций в крови и моче методом электрофореза с определением моноклональных иммуноглобулинов и бета2-микроглобулина. Также моноклональность иммуноглобулинов оценивают с помощью М-градиента (узкая полоса на электрофореграмме, которую формируют моноклональные иммуноглобулины).
Исследование моноклональности иммуноглобулинов в крови и моче, скрининг и типирование парапротеинов.
Определение биохимических показателей крови:
Исследование показателей свертывающей системы крови:
Основными инструментальными методами диагностики миеломной болезни являются рентгенография, компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ), позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ). Показания для назначения каждого вида исследования определяет лечащий врач в зависимости от конкретной клинической ситуации. Все они направлены на оценку состояния костной ткани, поражение которой при миеломной болезни наблюдается в 80% случаев.
Таким образом, можно выделить основную триаду симптомов множественной миеломы:
Продолжительность и качество жизни пациентов зависят от стадии, на которой обнаружено заболевание. Поэтому при выявлении каких-либо симптомов необходимо провести своевременное и полное обследование. Современные методы лечения позволяют добиться полной ремиссии заболевания и продлить жизнь.
Женщина родила сына благодаря тканям яичников, взятым у нее в детстве
Ткани яичника, взятые у тринадцатилетней девочки, восстановили фертильную функцию ее организма спустя 14 лет
В настоящее время наука может предложить женщинам разнообразные способы продлить фертильный период и стать матерью практически в любом возрасте и при любом состоянии здоровья. Для этого женщина может прибегнуть к заморозке яйцеклеток, чтобы впоследствии воспользоваться ими для процедуры экстракорпорального оплодотворения (ЭКО), а также к консервации тканей яичника, которые через несколько лет или даже десятилетий могут быть пересажены в организм женщины. Тогда он вновь начнет вырабатывать яйцеклетки, а пациентка получит шанс стать матерью.
Заморозка яйцеклетки и эстракорпоральное оплодотворение используются в случае различных форм как женского, так и мужского бесплодия. Для проведения процедуры ЭКО необходимо получить яйцеклетки и сперматозоиды, провести оплодотворение в лабораторных условиях, вырастить эмбрион, а затем ввести его в полость матки женщины. Стоит учитывать, что на вероятность приживаемости эмбриона влияет множество факторов и она может варьироваться от 20 до 50%, поэтому обойтись однократной процедурой имплантации эмбриона получается редко.
Несмотря на кажущуюся эффективность ЭКО, на самом деле оно таит в себе много подводных камней. Так, доцент кафедры психологии образования МГППУ Марина Ланцбург, которая совместно с группой ученых более пяти лет занималась изучением особенностей психического развития зачатых с помощью ЭКО детей, утверждает:
у большинства детей наблюдается отставание в умственном развитии на первом году жизни, которое сокращается на втором году и исчезает на третьем.
Кроме того, специалист отмечает, что психологическая связь между матерью и зачатым при помощи ЭКО ребенком гораздо слабее, чем в случае естественной беременности.
Стоит помнить и о других факторах риска, сопровождающих являющуюся результатом ЭКО беременность, таких как частая недоношенность плода, многоплодие, раннее завершение грудного вскармливания. Кроме того, статистика утверждает: зачатые «в пробирке» дети в 2,4 раза чаще рождаются с заячьей губой, дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородки сердца у них встречаются в 2,1 раза чаще, а вероятность развития разнообразных пороков желудочно-кишечного тракта повышается примерно в 4 раза.
Несмотря на неоднозначность процедуры ЭКО и ее последствий как для матери, так и для будущего ребенка, технология экстракорпорального оплодотворения постоянно развивается и совершенствуется. Совсем недавно в Великобритании
был принят законодательный акт, допускающий комбинирование генов трех человек для проведения искусственного оплодотворения.
Эта процедура проводится исключительно по медицинским показаниям: если по итогам генетического исследования у матери выявляется возможность передачи плоду заболевания через митохондрии, то, чтобы отсечь риски, врачи меняют эту митохондрию на здоровую, взяв ее у третьего донора. Эта процедура чем-то напоминает трансплантацию органов, однако она не исключает типичные для процедуры ЭКО риски и негативные последствия. Кроме того, открытым остается вопрос и об этичности подобной операции: ведь, по сути, у будущего ребенка будет трое родителей.
Если заморозку яйцеклетки и последующее экстракорпоральное оплодотворение можно проводить без медицинских показаний, руководствуясь исключительно желанием женщины (причем с 2013 года процедура ЭКО включена в систему обязательного медицинского страхования, а это значит, что женщина имеет право воспользоваться ей абсолютно бесплатно), то заморозка тканей яичника проводится исключительно по решению врачей: например, если женщина заболевает раком и ей предписывается прохождение химиотерапии, то она, с большой вероятностью, потеряет способность иметь детей. В таком случае врачи берут у пациентки образец ткани яичника, замораживают его, а через несколько лет, когда агрессивное лечение завершается, пересаживают обратно. В результате этого яичники начинают выполнять свои нормальные функции по производству яйцеклеток, и женщина вновь обретает способность забеременеть.
В ноябре 2014 года пациентка, прошедшая через эту процедуру, родила абсолютно здорового мальчика. На первый взгляд ничего необычного: просто результат очередной успешной операции по заморозке и пересадке тканей яичника.
Однако это событие стало уникальным, ведь впервые в мире ткань яичника была взята у девочки в возрасте 13 лет, а менструальный цикл и выработка яйцеклеток в ее организме на тот момент еще не начались.
В возрасте пяти лет у родившейся в Конго девочки была диагностирована серповидноклеточная анемия — наследственное генетическое заболевание, из-за которого организм человека вырабатывает клетки гемоглобина с аномальным строением. Такой гемоглобин не может снабжать ткани внутренних органов кислородом в достаточном для нормального развития объеме. В возрасте 11 лет девочка переехала в Бельгию, где стало понятно: болезнь достигла такой степени развития, что ребенку необходима пересадка костного мозга. Операция требовала приема специальных препаратов, подавляющих иммунитет и препятствующих отторжению нового костного мозга. Эти лекарства могли повредить ДНК ребенка, что впоследствии привело бы к потере способности деторождения.
Именно поэтому врачи решились пойти на то, чтобы взять у тринадцатилетней девочки ткани правого яичника и подвергнуть их заморозке. Уникальность процедуры заключалась в том, что менструальный цикл и выработка яйцеклеток в организме еще не начались, а значит, было неясно, смогут ли в будущем эти ткани восстановить нормальную функцию яичников. Операция по пересадке костного мозга прошла успешно, однако дальнейший прием иммуноподавляющих препаратов привел к тому, что второй яичник девушки утратил свои функции по производству яйцеклеток.
Пациентке были прописаны гормональные препараты, которые поддерживали нормальный менструальный цикл, но детей при этом она иметь не могла. В возрасте 25 лет девушка обратилась к врачам с просьбой пересадить в ее организм взятые более десятилетия назад ткани и попытаться восстановить фертильную функцию организма. Врачи разморозили ткани и провели операцию, отчет о которой был опубликован в журнале Human Reproduction.
Спустя некоторое время пересаженные ткани начали отвечать на действие гормонов, вырабатывавшихся в организме, и производить яйцеклетки. Спустя два года после проведения операции и 14 лет после забора образцов тканей
пациентке удалось забеременеть естественным путем, а в ноябре 2014 года она родила здорового ребенка — мальчика весом 3140 г. После родов яичники продолжают свое нормальное функционирование, и врачи уверяют, что женщина сможет родить и других детей.
Глава группы проводивших операцию врачей Изабелла Демистере (Брюссельский свободный университет) утверждает: «Успех этой операции требует дальнейшего исследования возможности применения процедуры к еще более молодым девушкам, которые не вступили в пубертатный период: у нашей пациентки на момент операции он уже начался, хотя менструального цикла и не было».
Исследователи также называют успешное завершение лечения настоящим прорывом в науке, который позволит защитить страдающих от тяжелых заболеваний молодых девушек от бесплодия в будущем.