опухоль кроветворной ткани с первичной локализацией в красном костном мозге называется
Обзор онкологических заболеваний крови
ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕАНИЯ КРОВИ
Опухоли кроветворной и лимфоидной тканей составляют приблизительно 8% от всех злокачественных новообразований, и все вместе входят в число 6 самых частых видов злокачественных заболеваний.
Предлагаем Вашему вниманию краткий, но очень подробный обзор онкологических заболеваний кроветворной системы.
Его подготовили высоко квалифицированные специалисты Отдела лекарственного лечения злокачественных новообразований МРНЦ имени А.Ф. Цыба – филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Филиалы и отделения, где лечат злокачественные заболевания крови
МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Отдел лекарственного лечения опухолей
Заведующий отделом, д.м.н. ФЕДЕНКО Александр Александрович
тел: 8 (494) 150 11 22
МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Отдел лекарственного лечения злокачественных новообразований
Заведующая отделом, д.м.н. ФАЛАЛЕЕВА Наталья Александровна
тел: 8 (484) 399 – 31-30
Каждая новая клетка проходит строго определенные этапы своего развития, результатом которых является изменение ее внешнего вида и свойств. Если на каком-либо этапе в силу разных повреждающих причин происходит «замирание» одной единственной клетки (=блок дифференцировки), а затем эта клетка начнет деление и новые клетки будут также лишены возможности дальнейшего развития, то исходом этого процесса будет накопление не завершивших все необходимые этапы дифференцировки клеток (=опухолевого клона), что собственно и будет обозначать начало гемобластоза. Интересно, что злокачественные клетки крови в той или иной мере сохраняют морфологические, иммунологические свойства и «биологическое поведение» своих нормальных аналогов.
Существующие классификационные системы опухолей лимфоидной и кроветворной тканей основываются на детальной иммуноморфологической характеристике опухоли, подкрепленной в ряде случаев дополнительной информацией о генетической и молекулярной ее структуре.
Иммунофенотипирование при лейкозе или лимфоме
– необходимый диагностический этап при остром лейкозе или лимфоме. Это комплексная характеристика типа клеток. С использованием иммунологических методов возможно выявление особых структур, антигенов, на поверхности клетки (как правило, белковых молекул, так называемых CD (claster differentiation), кластер дифференцировки). Комплекс данных антигенов составляет иммунологический фенотип (иммунофенотип) на основании которого каждая клетка может быть отнесена к определенному классу: негемопоэтическая, гемопоэтическая, миелоидная, лимфоидная, T-клетка, В-клетка, клетка-предшественник. В соответствии с иммунофенотипом определяется иммунологический вариант заболевания, что является принципиальным для выбора правильной терапии на этапе диагноза.
Цитогенетический метод исследования крови
в настоящее время входит в перечень необходимых диагностических мероприятий при большинстве онкогематологических заболеваний. Данный метод позволяет:
• Провести точную диагностику большинства опухолевых заболеваний системы крови.
• Определить прогноз заболевания.
• Использовать таргетную (точечную, прицельную терапию) при обнаружении определенных цитогенетических перестроек.
В основе развития онкогематологических заболеваний лежат перестройки (поломки) генетического материала в клетках кроветворной и лимфоидной тканей. Эти события приводят к трансформации нормальных кроветворных клеток в опухолевые. Они не затрагивают другие клетки организма (в т.ч. половые клетки). По этой причине онкогематологические заболевания, за редким исключением, не передаются по наследству. Хромосомные перестройки можно обнаружить при помощи стандартного цитогенетического исследования или более чувствительного метода – интерфазного анализа с использованием зондов (маркеров) к конкретным участкам хромосом (метод FISH). В ряде случаев цитогенетические изменения могут происходить на субмикроскопическом уровне (т.к называемые точечные мутации). Такие изменения возможно детектировать только с помощью ультратонких высокочувствительных методов молекулярного исследования (метод ПЦР- полимеразная цепная реакция).
В ходе больших международных исследований было обнаружено различное течение онкогематологических заболеваний в зависимости от обнаружения тех или иных хромосомных перестроек или мутаций генов. Известны изменения, ассоциированные с благоприятным, промежуточным или неблагоприятным агрессивным течением заболевания. Таким образом, молекулярно-цитогенетические характеристики являются предикторами прогноза. На этой основе при различных онкогематологических заболеваниях на ряду с другими признаками разрабатываются программы терапии разной интенсивности (риск-адаптированная терапия).
Среди опухолей кроветворной и лимфоидной тканей различают лимфомы и лейкозы. Исторически сложилось разделение лимфоидных опухолей (лимфом) на лимфому Ходжкина и неходжкинские лимфомы. Неходжкинские лимфомы в зависимости от клеточной линии подразделяются на В-клеточные, Т- и NK-клеточные опухоли. На сегодняшний день на основании морфоиммунологических и генетических характеристик выделяется несколько десятков видов неходжкинских лимфом, для многих из которых созданы обособленные терапевтические программы. Лейкозы представляют собой разнородную группу заболеваний, делятся на острые и хронические в зависимости от субстрата опухоли: при острых лейкозах основная масса клеточного субстрата представлена незрелыми клетками (бластами ), при этом блок дифференцировки происходит очень рано, на этапе клеток-родоначальниц кроветворения, в отличие от хронических лейкозов, где опухолевые клетки представлены зрелыми и созревающими элементами. Также принципиально важным является деление лейкозов на миелоидные и лимфоидные, что возможно только при проведении качественного морфо- цитохимического, иммунофенотипического и молекулярно-генетического исследований клеток крови еще до начала лечения.
Опухоли кроветворной и лимфоидной тканей составляют приблизительно 8% от всех злокачественных новообразований, и все вместе входят в число 6 самых частых видов злокачественных заболеваний. Уровень смертности при этом значительно снизился в последнее два десятилетии, что является следствием появления новых высоко эффективных программ лечения.
Филиалы и отделения Центра, в которых лечат злокачественные заболевания кроветворной системы
ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми технологиями лучевого, химиотерапевтического и хирургического лечения, включая расширенные и комбинированные операции. Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов.
Отдел лекарственного лечения злокачественных новообразований МРНЦ имени А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России
Заведующая отделом, д.м.н. ФАЛАЛЕЕВА Наталья Александровна
8 (484) 399 – 31-30, г. Обнинск, Калужской области
Отдел лекарственного лечения опухолей МНИОИ имени П.А. Герцена –филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России
Заведующий отделом, д.м.н. ФЕДЕНКО Александр Александрович
Лейкоз — виды, симптомы, диагностика и лечение заболевания
Рак крови — это поражение одного или нескольких ростков, продуцирующих клетки крови. И патология, несомненно, оказывает негативное воздействие на весь организм.
Лейкоз, или лейкемия — это опухоль из кроветворной ткани, с первичной локализацией в костном мозге. Из-за мутации базовой клетки-родоначальницы происходит сбой обновления кровяных телец, в результате чего в большом объеме накапливаются патологическое, незрелые клетки.
Виды лейкозов
В зависимости от типа мутации различают:
Диагностика лейкоза
Диагноз лейкоз ставится только после выявления незрелых, атипичных клеток крови в определенном количестве. Для этого проводится ряд гематологических тестов.
Лечение лейкоза
Конечно, необходимо проведение агрессивной терапии не только для наступления ремиссии, но и для ее длительного поддержания. Для этого проводится полихимиотерапия, курс которой длится 5-7 дней. Такие курсы могут проводиться несколько лет, в зависимости от состояния пациента и реакции организма на вводимые препараты.
Помимо основной терапии проводится борьба с возникшими симптомами. В некоторых случаях требуется пересадка костного мозга.
Отличным дополнением к комплексной терапии станут биотерапевтические методы лечения, которые позволяют эффективно и безопасно избавиться от проявлений болезни и придти к стойкой ремиссии.
Число и длительность процедур подбираются сугубо индивидуально в зависимости от состояния пациента и с учетом текущей патологии.
Смотрите также другие научные статьи:
Острые лейкозы
Лейкозы острые — это гетерогенная группа опухолевых заболеваний кроветворной системы, которые начинаются в костном мозге и характеризуются накоплением недифференцированных (бластных) клеток и подавлением нормальных ростков кроветворения. Заболеваемость острыми лейкозами — в среднем 3—5 первичных случаев на 100 000 человек в год. Острые лейкозы распространены повсеместно в разных странах, встречаются во всех возрастных группах, но у детей их удельный вес наибольший среди всех гемобластозов. Мужчины и женщины заболевают с равной частотой.
Классификация
Клиника
Первыми проявлениями острого лейкоза может быть также «беспричинный» субфебрилитет, изолированное увеличение лимфоузла, увеличение селезенки, лейкопения, тромбоцитопения, упорные боли в суставах и др. Увеличение лимфоузлов, печени и селезенки в начале развернутой стадии встречается не всегда, но с течением времени развивается у многих больных острым лейкозом. Болезненность костей выявляется лишь при большой массе лейкозных клеток, т.е. в уже запущенных случаях острого лейкоза. Опыт показывает, что даже при высоком бластозе в крови и костном мозге у пациента может сохраняться достаточный уровень гемоглобина, тромбоцитов и нейтрофилов, и общее состояние остается удовлетворительным (пациент даже отказывается от дальнейшего обследования, утверждая, что он чувствует себя нормально). Обычно это наблюдается при остром лимфобластном лейкозе (изменения в крови выявляются при периодическом осмотре, диспансеризации и т.д.). Задача врача в этих случаях — убедить пациента и его родственников в неотложной необходимости обследования. В других случаях даже небольшой бластоз вызывает выраженную слабость, глубокую тромбоцитопению, анемию и гранулоцитопению. что сразу влечет клинические осложнения. При всех вариантах острого лейкоза наблюдаются те или иные нарушения в свертывающей системе крови, вплоть до ДВС-синдрома, особенно при большом содержании бластов, тем более атипичных промиелоцитов в крови.
ДВС-синдром влечет за собой кровоточивость, нередко летальную.
Острый лимфобластный лейкоз
Клиническая симптоматика при острых лимфобластных лейкозах: в начале заболевания обычно жалоб нет, или они весьма скудные — умеренная слабость и утомляемость, иногда бледность кожных покровов. В развернутой стадии ОЛЛ может наблюдаться лихорадка, геморрагические явления, малокровие и др. Однако анемизация и геморрагический диатез выражены значительно менее, чем при острых нелимфобластных лейкозах. При острых лимфобластных лейкозах увеличение печени наблюдается не всегда. У молодых больных острыми лимфобластными лейкозами возможна умеренная диффузная лимфоаденопатия. Первыми проявлениями острого лейкоза может быть также «беспричинный» субфебрилитет, бледность кожи и слизистых оболочек, кровоточивость десен, обильные менструации, изолированное увеличение лимфоузла, упорные боли в суставах и др. Почти всегда наблюдается слабость, утомляемость, потливость. Нередко отмечаются рецидивирующие ЛОР-инфекции, герпес. Болезненность костей выявляется лишь при большой массе лейкозных клеток, т.е. в уже запущенных случаях острого лейкоза. Даже при высоком бластозе в крови и костном мозге у пациента может сохраняться достаточный уровень гемоглобина, тромбоцитов и нейтрофилов. и общее состояние остается удовлетворительным.
Диагностика: поскольку специфичных симптомов при острых лейкозах не существует, диагноз устанавливают только после морфологического исследования крови и костного мозга. Появление даже единичных бластных клеток в периферической крови (гемограмма) требует безотлагательного исследования костного мозга (стернальная пункция).
Принципы лечения: госпитализация в гематологический стационар.
Химиотерапия, поспешно начатая в амбулаторных условиях, полностью исключает возможность последующего излечения пациента даже в условиях гематологического центра. Не рекомендуется начинать цитостатическое лечение в амбулаторных условиях, иногда однократное введение цитостатиков или глюкокортикостероидов до неузнаваемости меняет клиническую и гематологическую картину, и в дальнейшем не позволяет поставить правильный диагноз.
Лечение острых лейкозов предполагает:
— индукцию ремиссии,
— консолидацию полученной ремиссии,
— поддерживающую терапию,
— а также профилактику нейролейкемии.
Применяют патогенетическое лечение острого лейкоза с целью достижения полной клинико-гематологической ремиссии. В настоящее время общепринят метод интенсивной комбинированной длительной цитостатической терапии острого лейкоза (тотальная терапия).
Нелимфобластные острые лейкозы
Редкие формы острых лейкозов
Монобластный острый лейкоз наблюдается весьма редко. Клиническая картина этой формы лейкоза напоминает острый миелобластный лейкоз, однако, в этой форме значительнее выражены интоксикация и гипертермия, чаще наблюдаются некротические изменения слизистой оболочки рта и глотки. Весьма характерна лейкемическая инфильтрация десен, ведущая к гипертрофии сосочков («лейкемический гингивит»). Нередко развивается инфильтрация миндалин и десен, а на поздних этапах прогрессии возникают опухолевые пролифераты во всех внутренних органах, лейкемиды кожи и т.д.
Публикации в СМИ
Лейкоз острый
Острый лейкоз — злокачественное заболевание кроветворной системы; морфологический субстрат — бластные клетки.
Частота. 13,2 случаев на 100 000 населения среди мужчин и 7,7 случаев на 100 000 населения среди женщин.
КЛАССИФИКАЦИЯ
FAB классификация (франко американо британская) основана на морфологии лейкемических клеток (строение ядра, соотношение размеров ядра и цитоплазмы) • Острый миелобластный (нелимфобластный) лейкоз (ОМЛ) •• М0 — без созревания клеток, миелогенная дифференцировка доказывается только иммунологически •• М1 — без созревания клеток •• М2 — ОМЛ с дифференцировкой клеток, •• М3 — промиелоцитарный •• М4 — миеломоноцитарный •• М5 — монобластный лейкоз •• М6 — эритролейкоз •• М7 — мегакариобластный лейкоз • Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ): •• L1 — без дифференцировки клеток (морфологически гомогенные клетки) •• L2 — с дифференцировкой клеток (морфологически гетерогенная популяция клеток) •• L3 — беркеттоподобные лейкозы • Недифференцируемый лейкоз — к этой категории относят лейкозы, клетки которых невозможно идентифицировать как миелобластные или лимфобластные (ни химическими, ни иммунологическими методами) • Миелопоэтическая дисплазия •• Рефрактерная анемия без бластоза (в костном мозге бласты и промиелоциты
Код вставки на сайт
Лейкоз острый
Острый лейкоз — злокачественное заболевание кроветворной системы; морфологический субстрат — бластные клетки.
Частота. 13,2 случаев на 100 000 населения среди мужчин и 7,7 случаев на 100 000 населения среди женщин.
КЛАССИФИКАЦИЯ
FAB классификация (франко американо британская) основана на морфологии лейкемических клеток (строение ядра, соотношение размеров ядра и цитоплазмы) • Острый миелобластный (нелимфобластный) лейкоз (ОМЛ) •• М0 — без созревания клеток, миелогенная дифференцировка доказывается только иммунологически •• М1 — без созревания клеток •• М2 — ОМЛ с дифференцировкой клеток, •• М3 — промиелоцитарный •• М4 — миеломоноцитарный •• М5 — монобластный лейкоз •• М6 — эритролейкоз •• М7 — мегакариобластный лейкоз • Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ): •• L1 — без дифференцировки клеток (морфологически гомогенные клетки) •• L2 — с дифференцировкой клеток (морфологически гетерогенная популяция клеток) •• L3 — беркеттоподобные лейкозы • Недифференцируемый лейкоз — к этой категории относят лейкозы, клетки которых невозможно идентифицировать как миелобластные или лимфобластные (ни химическими, ни иммунологическими методами) • Миелопоэтическая дисплазия •• Рефрактерная анемия без бластоза (в костном мозге бласты и промиелоциты Copy
Гемобластозы
Характерные признаки гемобластозов:
— прогрессирующая клеточная гиперплазия в органах кроветворения;
— замещение нормальных клеток кроветворных органов опухолевыми;
— появление патологических очагов кроветворения в различных органах.
Лейкозы — опухоли из кроветворных клеток с первичной локализацией в костном мозге. Поступление лейкозных (опухолевых) клеток в кровь вызывает характерную гематологическую и клиническую симптоматику (некротически-язвенная ангина, геморрагии, спленомегалия, увеличение лимфатических узлов и др).
Гематосаркомы — опухоли из кроветворных клеток с первичной внекостномозговой локализацией и выраженным местным опухолевым ростом. По морфологическим особенностям опухолевых клеток выделяют наиболее часто встречающиеся — лимфогранулематоз, лимфосаркому, ретикулосаркому и другие более редкие гематосаркомы.
Острый миелобластный лейкоз — наиболее частая форма острого лейкоза у взрослых. В начале заболевания печень и селезенка обычно нормальных размеров, лимфатические узлы не увеличены, вместе с тем нередки глубокая гранулоцитопения, анемия, тромбоцитопения. Нередко выражена интоксикация, повышена температура тела. Бластные клетки имеют структурные ядра с нежной сетью хроматина, нередко несколько мелких нуклеол; цитоплазма бластных клеток содержит аурофильную зернистость или тельца Ауэра, дает положительную реакцию на пероксидазу и липиды, диффузно окрашивается при ШИК-реакции.
Основные синдромы при остром миело- и лимфобластном лейкозе:
Синдром лейкемической пролиферации (ведущий).
появление в периферической крови бластов (лимфобластов – при остром лимфобластном лейкозе, миелобластов – при остром миелобластном лейкозе ), количество незрелых форм может достигать 99%;
лейкемический провал – в лейкоцитарной формуле представлены самые молодые и зрелые клетки с отсутствием промежуточных форм;
эозинофилы и базофилы отсутствуют;
гепатоспленомегалия и лимфаденопатия — обычные признаки при остром лимфобластном лейкозе, реже встречаются при остром миелобластном лейкозе;
— лейкемический менингит сопровождается головной болью, тошнотой, эпилептическими припадками, отеком соска зрительного нерва, параличами мозговых нервов;
— при остром лимфобластном лейкозе у мужчин могут поражаться тестикулы.
Синдром опухолевой интоксикации.
3. Анемический синдром.
4. Геморрагический синдром.
5. Синдром иммунной недостаточности.
— прогрессирование нормо- или гиперхромной анемии без ретикулоцитоза (обычно до 2%),
— нерезкая иктеричность из-за распада эритрокариоцитов,
— нарастающие лейкопения и тромбоцитопения,
— в костном мозге повышено содержание клеток красного ряда с наличием многоядерных эритробластов и недифференцированных бластных клеток.
Хронический миелолейкоз – это злокачественная опухоль, возникающая из клеток-предшественников миелопоэза.
Характерным признаком миелолейкоза является появление хромосомной аномалии в стволовых гемопоэтических клетках, так называемой филадельфийской (Ph) хромосомы. Последняя образуется в результате обмена небольшими фрагментами между 9 и 22 хромосомами. Небольшой участок 9 хромосомы перемещается на 22, а более крупный участок 22 хромосомы присоединяется к 9. В итоге образуется укороченная 22 хромосома, которая и получила название филадельфийской.
Заболевание встречается чаще в 20 – 45 лет.
В течении болезни выделяют 3 стадии — хроническую, продвинутую (стадию акселерации) и острую (терминальную — бластный криз).
Основными синдромами при хроническом миелолейкозе являются:
1. Синдром лейкемической пролиферации (ведущий):
Проявления зависят от стадии заболевания:
— хроническая стадия – лейкоцитоз, в крови появляются незрелые гранулоци-ты — миелоциты, метамиелоциты, а иногда — промиелоциты и даже единичные бластные клетки. Возможно увеличение числа базофилов до 5-10% и нередко одновременно эозинофилов — эозинофильно-базофильная ассоциация. В большинстве случаев число тромбоцитов увеличено. Отмечается увеличение размеров селезенки.
— стадия акселерации – содержание лейкоцитов увеличивается, развивается анемия.
— терминальная стадия (развитие бластного криза) – появление в крови и костном мозге бластных клеток, возникает тромбоцитопения.
Клинические проявления – значительное увеличение селезенки, печени, нерезкое увеличение лимфатических узлов различных групп.
2.Синдром опухолевой интоксикации.
3. Анемический синдром.
4. Геморрагический синдром.
Хронический лимфолейкоз — доброкачественная опухоль иммунокомпетентной системы, морфологический субстрат которой составляют зрелые В-лимфоциты с небольшой долей пролимфоцитов. Поскольку патологический процесс развивается в лимфоидной ткани, выполняющей в организме основные функции иммунитета, в клинической картине и течении болезни наряду с симптомами, обусловленными увеличением массы лейкозных клеток, большую роль играют аутоиммунные и инфекционные осложнения.
Хронический лимфолейкоз — болезнь людей пожилого возраста — у 2/3 больных диагноз устанавливается в возрасте от 50 до 70 лет.
Основными синдромами при хроническом лимфолейкозе являются:
Синдром лейкемической пролиферации (ведущий):
Для постановки диагноза хронического лимфолейкоза необходимо наличие 3 признаков:
— Абсолютное число лимфоцитов в крови не менее 10Ч10 9 /л.
— Число лимфоцитов в пунктате костного мозга более 30%.
— Иммунологическое подтверждение наличия В-клеточного клона лимфоцитов.
Синдром опухолевой интоксикации.
Синдром иммунной недостаточности.
Эритремия (хронический эритромиелоз, болезнь Вакеза) – относится к группе миелопролиферативных заболеваний и характеризуется тотальной гиперплазией клеточнвх элементов костного мозга, наиболее выраженной в эритроцитарном ростке.
— количество эритроцитов увеличено до 6,0∙10 12 – 8,0∙10 12 и более
— количество гемоглобина повышается до 180-220 г/л
— цветовой показатель меньше 1.
— количество ретикулоцитов повышено (усиленная регенерация эритроцитов)
— уменьшение значений СОЭ.
Клинически – гиперемия кожи, умеренное увеличение селезенки, печени, болезненность при поколачивании по плоским костям.