парасагиттальные выпячивания оболочек спинного мозга
Спинномозговые грыжи
В классификации, предложенной К.Л. Дрейер (1973), выделены два варианта спинномозговых грыж:
Накопленные к настоящему времени сведения по анатомии спинномозговых грыж позволили нам выделить различные анатомические варианты порока (рис. 34).
Рис. 34. Анатомические варианты спинномозговых грыж
R.E. Lindseth (1996) рассматривает спинномозговые грыжи как частный вариант «дефектов невральной трубки» (neural tube defects), объединяемых общими терминами спинальная дизрафия, spina bifida aperta, а также приводит классификацию пороков невральной трубки и их осложнений (табл. 38).
Многообразие осложнений дефектов невральной трубки обусловливает необходимость при первичном обследовании больного со спинномозговой грыжей проводить целенаправленный поиск сопутствующих аномалий позвонков, позвоночного канала и спинного мозга (вт.ч. диастематомиелии, различных вариантов фиксации спинного мозга, синдрома Арнольда-Киари).
Специально отметим принципиальное изменение во взглядах на лечение спинномозговых грыж, произошедшее за последнее двадцатилетие. Ранее наличие неврологических расстройств рассматривалось как абсолютное противопоказание к оперативному лечению. С современных позиций, их наличие не является противопоказанием ни к оперативному лечению самой грыжи, ни к лечению сопутствующих пороков спинного мозга и позвоночника. В ряде случаев проведение операции позволяет не только облегчить уход за больным, но и улучшить качество его жизни. При этом порядок выполнения операций диктуется следующими принципами:
Таблица 38. Пороки невральной трубки
Анатомические варианты пороков невральной трубки
Оболочечная грыжа без включения в ее содержимое каких-либо элементов спинного мозга. Как правило, чисто косметический дефект, не сопровождающийся неврологическими нарушениями или ортопедическими осложнениями.
Спинномозговая грыжа, содержимым которой являются элементы нервной ткани. Типично наличие периферических неврологических нарушений, а также патологии центральной нервной системы, включая гидроцефалию и аномалию Арнольда-Киари.
Спинномозговая грыжа, содержимым которой является липома, интимно спаянная с элементами нервной ткани. Неврологические нарушения часто отсутствуют при рождении, однако могут развиваться в процессе роста, не распространяясь выше пояснично-крестцового уровня.
Дефект тканей, покрывающих диспластичный спинной мозг, как правило включающий отсутствие кожи, мышц (возможно сохранение истонченной прокладки), костных структур и собственно грыжевого мешка.
Осложнения пороков невральной трубки
Парезы и параличи (спастические и вялые), нарушения функции тазовых органов, нарушения чувствительности.
Деформации позвоночника
Сколиозы. Отмечаются в 100% случаев при параплегиях с грудного уровня. В 85% случаев деформация превышает 45″. С-образные сколиозы типичны для чистых нейромышечных деформаций. S-образные сколиозы чаще указывают на сопутствующую гидромиелию, сирингомиелию или tetheredcord синдром.
Лордозы Отмечаются редко, часто связаны с контрактурами в тазобедренных суставах.
Кифозы Отмечаются у 8-15% больных с миеломенингоцеле, часто уже при рождении превышают 80° и прогрессируют в процессе роста.
Вывихи бедра
Контрактуры коленных суставов
Деформации стопы
Артропатия Шарко (прогрессирующая нейротрофическая дегенерация суставов)
Осложнения со стороны оболочек спинномозговой грыжи
Врожденная спинномозговая грыжа
Общая информация
Краткое описание
Спинномозговая грыжа — это врожденная аномалия, при которой один или несколько позвонков в процессе внутриутробного развития не сомкнулись в области остистых отростков, и в оставшуюся щель выпадает спинной мозг с оболочками. Спинномозговая грыжа — тяжелый порок развития, характеризующийся врожденным незаращением позвоночника с одновременным грыжевым выпячиванием твердой мозговой оболочки, покрытой кожей. Содержимое грыжи — спинномозговая жидкость либо спинной мозг. Популяционная частота 1:1000 новорожденных. Этиология порока мультифакторная.
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Менингорадикулоцеле. В состав грыжи входят корешки спинного мозга, часть которых сращена с внутренней стенкой грыжевого мешка и слепо заканчивается в ней. Спинной мозг расположен на своем месте. Неврологическая симптоматика отсутствует или выражена слабо.
Диагностика
II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ [1]
Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: нет.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз [7]:
Лечение
Цели лечения:
Главной целью хирургического лечения у больных с спинномозговой грыжей является удаление грыжевого мешка и пластика дефекта в дужках позвонков, уменьшить или стабилизировать неврологический дефицит, восстановление физиологических барьеров.
— раствор сульфат магния 25% по 20-40мг /кг внутримышечно
назначают ацетазоламид по30- 40 мг/кг массы тела в сутки;
Другие виды лечения: нет.
Хирургическое лечение показано сразу после установления диагноза. Характерной является связь более благоприятных исходов с операциями, произведенными в первые месяцы жизни ребенка. Большое значение имеет сохранность нервных корешков и спинного мозга, несмотря на их вовлечение в полость грыжевой кисты. При этом у детей старшего возраста с увеличением грыжевой кисты может развиться полный перерыв указанных нервных структур, что приводит к необратимым двигательным нарушениям нижних конечностей. У детей первых месяцев жизни полный перерыв корешков конского хвоста в стенке грыжевой кисты отмечается редко.
Герметическое закрытие (при необходимости — пластика) ТМО при завершении операции является стандартом. Стандартом в лечении гидроцефалии являются шунтирующие операции (эндоскопическая фенестрация дна III желудочка или вентрикулоперитонеостомия).
Спинномозговые грыжи
Спинномозговые грыжи являются тяжелым пороком развития ЦНС и в большинстве случаев приводят к инвалидизации детей. С эмбриогенетической точки зрения, расщепление позвоночника представляет собой аномалию, обусловленной генетической нарушением на ранней стадии эмбриогенеза. Частота рождения детей со спинномозговой грыжей составляет один случай на 1000 — 3000 новорожденных. Значительное превалируют спинномозговые грыжи в каудальных отделах позвоночника – поясничный, пояснично-крестцовый, крестцовый, именно при этой локализации порока проявлялся весь спектр клинических проявлений синдрома каудальной дисплазии.
Сочетание spina bifida с другими врожденными аномалиями наблюдается довольно часто. По сведениям ряда авторов спинномозговые грыже сочетается с гидроцефалией, диастематомиелией, синдромом Арнольда-Киари, синдромом Клипель-Фейля, краниостенозом, полупозвонком, атрезией ануса, незаращением верхней губы, кардиопатии. У ряда новорожденных детей спинномозговая грыжа сопровождается липомой или тератоидоподобными разрастаниями в зоне кожного покрова.
Кистозное содержимое может сообщаться с субарохноидальным пространством в зоне шейки грыжевого мешка. В большинстве случаев менингорадикулоцеле содержит элементы конского хвоста в виде большого количества запаянных корешков с нарушенной топической анатомией и выраженными рубцовыми сращениями с твердой мозговой оболочкой. После выхода из мешка корешки вновь поступают в позвоночный канал на уровне нижней части.
Течение и прогноз при спинномозговых грыжах зависят от варианта порока и его сочетания с другими аномалиями мозга, позвоночника и внутренних органов. Неврологические расстройства обычно прогрессируют при тех формах грыжи, когда ее содержимым является спинной мозг, при фиксации к оболочкам грыжи элементов нервной ткани или сдавлении последней сопутствующими объемными образованиями позвоночного канала. Усугубление неврологической симптоматики может наблюдатся у части больных с оболочечно-корешковыми и осложненными грыжами.
Спинной мозг при данном заболевании имеет форму пластины, большей частью сращен с твердой мозговой оболочкой, а между ними расположены корешки конского хвоста, более или менее измененные.
В результате наличия костного дефекта задней стенки позвоночного канала под влиянием повышенного давления ликвора в субарахноидальном пространстве спинной мозг с корешками и оболочками выпячивается, образуя объемное образование, частично или полностью покрытое кожей.
Открытые кистозные расщепления позвоночника (истинные спинномозговые грыжи) в зависимости от степени вовлечения в патологический процесс нервных структур разделяют на следующие.
Клинические симптомы спинномозговых грыж весьма разнообразны в зависимости от типа, локализации и степени неврологических и ортопедических нарушений. Симптомы могут варьироваться в диапазоне от вялого паралича до едва заметных нарушений. У этих больных нередко встречаются деформации стоп и тазобедренных суставов. Более чем у 90% больных с миеломенингоцеле возникает гидроцефалия, нейрогенный мочевой пузырь. Дети до года с менингомиелоцеле часто имеют сопутствующие аномалии центральной нервной системы. Сопутствующие аномалии как диастематомиелии и липомы могут быть трудны в клиническом выявлении, но их можно заподозрить по наличию асимметричной неврологической симптоматики и ортопедическими, урологическими нарушениями. При сочетании миеломенингоцеле и мальформации Арнольд-Киари нарушения функций спинного мозга сочетаются со стволовой симптоматикой, включающей центральное апное, стридор, бульбарный паралич, атаксию и спастический паралич.
Частота сколиоза, сопутствующего миеломенингоцеле, составляет от 9% до 90% случаев. Тяжесть клинического проявления порока зависела от степени вовлечения спинного мозга и его корешков в дизрафический статус, от деформации позвоночника, а также от выраженности проявления неврологических нарушений.
В период подготовки ребенка к операции со спинномозговой грыжей проводится широкий комплекс дополнительных методов исследования: осмотр невропатологом, окулистом, ЛОР — специалистом, педиатром, обзорная спондилография, краниография, ЭКГ, ЭЭГ, КТ и МРТ головного и спинного мозга.
Компьютерная томография (КТ) оказалась более информативной, чем контрастные рентгенологические методы исследования (пневмомиелография и миелография с контрастным веществом) для исследования пациентов со спинномозговой грыжей. Достоинством данной методики (по сравнению с рентгеноконтрастными методами) является то, что КТ позволяет определить размеры грыжевого мешка в аксиальной плоскости. КТ позволяет определить характер и степень выраженности гидроцефалии и по сравнению со спондилографией, в большей степени позволяет уточнить размеры костного дефекта задней стенки позвоночного канала в аксиальной плоскости. В послеоперационном периоде метод КТ дает возможность судить об эффективности осуществленной герметизации субдурального пространства (по наличию или отсутствию ликвора за пределами дуральной оболочки). У детей до 5-6 лет КТ исследование приходится проводить с применением нейролептаналгезии, которое относится к недостаткам метода исследования пациентов с пороком развития спинного мозга и позвоночника и невозможно одномоментно проанализировать на протяжении одного или нескольких отделов спинной мозг и позвоночник. Более адекватным методом исследования детей со спинномозговой грыжей является МРТ, которая в значительной степени более информативна. Для спинномозговых грыж поясничной и крестцовой локализации характерны тяжелые неврологические нарушения. Тяжесть их находится в прямой зависимости от функциональной и анатомической неполноценности спинного мозга и его корешков. Современная диагностика спинномозговых грыж у детей должна быть строго дифференцированной. Новорожденным и детям грудного возраста проводить какие-либо инвазивные диагностические процедуры нецелесообразно. У больных со спинномозговой грыжей применение инвазивных исследований из-за возможности инфицирования ликворопроводяших путей крайне нежелательно. Основным методом уточнения характера спинномозговой грыжи любой локализации и сопутствующих ее других пороков развития спинного мозга и позвоночника следует признать МРТ.
Целью хирургического лечения пациентов со спинномозговой грыжей является восстановление физиологических барьеров. При этом твердая мозговая оболочка должна быть освобождена и закрыта герметично, чтобы избежать утечки спинномозговой жидкости. При реконструктивной операции устраняют фиксацию спинного мозга и формируют достаточный объем субдурального пространства для физиологической жизнедеятельности спинного мозга путем пластики задней полусферы твердой мозговой оболочки.
При хирургическом лечении спинномозговой грыжи применяются реконструктивные операции для пластического закрытия костного дефекта:
Костный и аллопластический методы не получили распространения в связи с большим процентом неудач и осложнений (трансплантанты не приживались, отторгались, нагнаивались).
Положение пациентов в послеоперационном периоде преимущественно, на животе или на боку. Детям с признаками гипертензионно-гидроцефального синдрома проводился курс гипотензивной терапии.
Виды грыж позвоночника
Существуют разные виды межпозвоночных грыж, и от того, какая часть тела болит, можно предположить, где она появилась. С трудом поднимается рука? Вините шейный отдел. Не получается выпрямить спину? Проблема локализируется в пояснице. Точно определить природу заболевания поможет обследование. Если не обратиться к врачу, боль способна мучить неделями, и даже остаться навсегда.
Строение позвоночника
Чтобы лучше понять, что представляет собой разные виды межпозвоночной грыжи и как они возникают, нужно иметь некоторое представление о строении позвоночника. Состоит позвоночник из 32 костно-хрящевых структур (плюс-минус несколько единиц), которые последовательно прикреплены друг к другу:
Почти все позвонки (кроме 1 и 2) имеют схожее строение. Состоят они из:
Между позвонками находится смягчающая «подушка» – диск. Он состоит из мягкого центра (ядра), заключенного в очень прочную оболочку (фиброзное кольцо).
Любой вид грыжи позвоночника возникает, когда:
Классификация по виду тканей, выступающих за пределы позвонка
Ситуация, когда пульпозное ядро растягивает и разрывает фиброзное кольцо – самая типичная, но не единственная разновидность грыжи позвоночника.
Также грыжи бывают:
Грыжа Шморля
При грыже Шморля выпячивание не затрагивает нервных волокон, поэтому болевые ощущения бывают редко. Патология поражает замыкательные пластины, которые отделяют диск от тел смежных позвонков. При такой грыже хрящ пластин проникает в тело позвонка, состоящий из губчатой ткани. Это принципиально отличается ее от других видов грыж дисков.
Патология обычно затрагивает поясничный или грудной отдел. Она носит наследственный характер. Формируется, когда ребенок начинает быстро расти. Мягкие ткани успевают вытянуться, а костные отстают. Из-за этого в губчатом теле позвонка появляются пустоты, в которые продавливаются замыкательные пластинки.
Грыжа Шморля пояснично-крестцового отдела может быть спровоцирован травмой, когда диск смещается, образуя дефект. Еще одна причина – дегенеративные болезни позвоночника (остеопороз, остеоартроз), когда хрящ теряет эластичность, формируя узел.
Такая грыжа обычно не имеет симптомов. Опасна тем, что межпозвоночный диск может провалиться в тело позвонка, нарушив его работу. При этом узелок – самое слабое место позвонка, может стать причиной его повреждения при больших физических нагрузках, сильном ударе.
Первичные и вторичные грыжи
Основная причина первичных межпозвоночных выпячиваний – дегенерация дисков, спровоцированная наследственностью, нарушением метаболизма, травмой, возрастными деформациями. Плохое кровоснабжение – частая причина дегенеративных вторичных изменений диска. Капилляры к нему впритык не подходят, поэтому питание получает при движении. Когда человек ведет малоподвижный образ жизни, кровь к диску не доходит, и он со временем истончается.
Одна из распространенных причин вторичной дегенерации диска – слишком сильное сокращение окружающих его мышц, из-за чего они его сжимают в тиски, препятствуя поступлению кровотока. Он теряет влагу, становится хрупким.
Классификация грыж по месту локализации
Фиброзное кольцо часто разрывается в пояснично-крестцовом отделе. Реже – в районе шеи, очень редко – в грудной клетке.
Грыжа пояснично-крестцового отдела
Межпозвонковые диски внизу спины не только смягчают удары позвонков друг о друга, но и помогают поддерживать верхнюю часть тела. Также они обеспечивают возможность двигаться в широком диапазоне (во всех направлениях).
Основные причины выпячивания в пояснично-крестцовом отделе – сильная нагрузка, дегенерация диска. Частый симптом при этом – тупая боль в пояснице, которую сопровождает скованность суставов. При движении дискомфорт усиливается, возникает после долгого стояния или сидения, ходьбы на небольшое расстояние. Наклоны вперед, смех, чихание или другое внезапное действие могут усилить симптом.
Боль бывает такой мучительной, что человек неспособен нормально выпрямить позвоночник и даже двигаться. Разрыв фиброзного кольца вызывает радикулит, дискомфорт в ногах вдоль седалищного нерва по задней части ноги.
Другие симптомы межпозвонковой грыжи в поясничном отделе:
Если грыжа позвоночника вызвана спазмами мышц нижней части спины, ее можно облегчить, если:
Грыжа грудного отдела
Средняя часть спины – самый неподвижный отдел позвоночника, поэтому грыжи появляются тут редко. Основные причины их возникновения – деформация диска, травма, трещины, изменение формы позвонков. Иногда между диском и спинным мозгом образовывается рубцовая ткань, способная спровоцировать дефект фиброзного кольца.
Распространенные симптомы грудной грыжи:
Грыжа шейного отдела
Основные причины грыжи шейного отдела – деформация диска, сколиоз, остеохондроз. Боль при ней бывает слабовыраженной, ноющей или острой.
Симптомы грыжи шейного отдела:
Классификация грыж в зависимости от размера
Чем больше размеры выпячивания, тем хуже самочувствие. Самое маленькое образование появляется в области шеи, наиболее крупное – в пояснице. Классификация межпозвоночных грыж по размеру такая:
Маленькие, средние, крупные образования лечат традиционными методами. Огромные выпячивания требуют операции, если сильно пережимают нерв позвоночника, вызывают недержание мочи, кала, паралич, у мужчин – импотенцию.
Какие типы межпозвоночных грыж сложнее всего лечатся
4 этапа лечения межпозвоночной грыжи
Виды по степени выпячивания
Еще одна классификация выделяет грыжи по степени их выхода за пределы межпозвоночного пространства, целостности фиброзного кольца. Существуют такие виды – протрузия, пролапс, экструзия, секверстрация.
Протрузия
Разновидность малой грыжи позвоночника, когда повреждаются лишь внутренние волокна фиброзного кольца, само оно не разрывается. Причина – деформация и обезвоживание межпозвонкового диска, из-за чего снижается его упругость. В кольце появляются трещины, ухудшается фиксация позвонков друг с другом.
Выпячивание происходит при вертикальных нагрузках. Поэтому если при обследовании пациент лежал, дефект можно не заметить. Образование часто возникает в поясничном отделе позвоночника, реже – в зоне шеи и груди. Сдавление нервных окончаний быстро проходит. От места выпячивания зависит и характер болевых ощущений:
Пролапс
Пролапс – это грыжа позвоночника средних размеров, которая характеризуется частичным выходом ядра в спинномозговой канал. Кольцо может просто сильно растянутся или порваться. Ядро сдавливает нервные корешки, вызывая воспаление и отек тканей.
Появление выпячивания сопровождается хронической болью, нарушением чувствительности в пояснице, шее, ногах и руках. Дискомфорт усиливается при резких движениях (кашле, чихании), способен уложить человека в постель на несколько дней.
Пролапс обычно появляется в пояснице. Основная причина – травма позвоночника из-за подъема тяжестей, резкого выпрямления с поворотом, работы в неудобном положении, переохлаждения, стресса.
Экструзия
Экструзия – грыжа, при которой фиброзное кольцо разрывается, но продольная связка остается цела. Дискомфорт появляется, если пульпозное ядро задевает нервные корешки.
Болевые симптомы могут быть разными, в зависимости от размера и смещения выпячивания. При сильном сдвиге возникает тупой спазм в шее, который переходит на голову, в плечо. Возможно онемение, покалывание, нарушение чувствительности кожи. При грудной экструзии болит сердце, ребра, желудок, кишечник. При поражении поясничного отдела появляются проблемы в пояснице, паху, ногах. Развитие патологии чревато нарушением мочеиспускания, эрекции у мужчин.
Секверстрация
Секвестрация – тяжелая форма грыжи, которая характеризуется образованием секвестра – выпадением ядра или части диска в позвоночный канал. Из-за разрыва продольной связки пульпозное ядро полностью или частично отделяется от диска. Оно выпадает в канал, сдавливая нервы. Образование может остаться на месте или мигрировать вверх или вниз, имитируя грыжу другого позвонка.
Диагноз обычно ставят пожилым людям. Яркий симптом – прострелы в спине, которые отдают в ноги или руки с последующим онемением, иногда параличом.
Анатомическая классификация грыж
В зависимости от того, прикреплено ядро или потеряло связь с диском, выделяют такие виды позвоночных грыж:
Топографическая классификация грыж по локализации
Еще одна классификация разделяет грыжи позвоночника, в зависимости от того, куда они выступают.
Внутри-спинномозговое выпячивание
Грыжа выпадает в позвоночный канал, затрагивая спинной мозг. В этом районе находится много нервных волокон, сдавливание которых может привести к различным проблемам внутренних органов, вплоть до паралича.
По направлению выпадения выделяют такие виды внутри-спинномозговых грыж:
Заднее выпячивание
При задней (дорзальной) грыже выпячивание характеризуется выпадением в заднюю часть позвоночного канала. В тяжелых случаях вызывает не только боль, но и паралич конечностей, проблемы с мочеиспусканием, дефекацией. Такая грыжа часто требует хирургического лечения.
Переднее выпячивание
Передняя (вентральная) – это самый безопасный вид межпозвонковой грыжи, поскольку выпадает она кпереди от тела позвонка. Также есть переднебоковые виды, расположенные за чертой передней полуокружности позвонков. На эту часть приходится наименьшая нагрузка, поэтому ее возникновение неопасно, редко вызывает боль. Передние грыжи обнаруживаются случайно во время рентгена.
Диффузное выпячивание
Характеризуется поражением всего фиброзного кольца, которое равномерно растягивается под давлением ядра. Самой опасной считается заднее диффузное образование. Оно способно перекрыть позвоночный канал, сдавить спинной мозг, нервные корешки. На определенном этапе кольцо может разорваться, ядро – оторваться. Обычно диффузная грыжа располагается в поясничном отделе, но нередко фиксируется и в других частях позвоночника.
Подход к лечению разных видов грыж в клинике «Парамита»
Если часто появляются прострелы, купите обезболивающую мазь (Индометацин, Диклофенак). К пострадавшему участку можно приложить кусочек льда, предварительно закутав в полотенце, чтобы избежать повреждения кожи. Держите 15 минут, после чего уберите. Но, если межпозвоночную грыжу не лечить, боль будет мучить несколько недель, может стать постоянной. В зависимости от дислокации, больной неспособен нормально наклоняться, поворачивать шею, поднимать руку, ногу, стоять, сидеть.
Не надо игнорировать боль. Специалисты клиники Парамита используют в работе:
Прежде чем прописать лечение, врач назначает диагностику – рентген, КТ, МРТ. Они позволяют оценить состояние мягких и костных тканей, размер и дислокацию грыжи, точно определить ее вид.
К операции при любом типе грыж стоит прибегать только, если анализ показывает невозможность другого решения – сильные постоянные боли при грыже позвоночника, риск пареза, паралича.