патология спинного мозга у новорожденных
Патология спинного мозга у новорожденных
Повреждения спинного мозга, также как и повреждения головы, могут быть связаны с родовой травмой, случайными и неслучайными причинами.
а) Повреждение спинного мозга младенца. Внутриутробная травма может привести к повреждению спинного мозга, особенно в случае, когда голова ребенка фиксирована, а живот матери отвисает. Родовая травма шейного отдела спинного мозга подробно описана в случаях тазового предлежания и при наложении щипцов и являлась нередким клиническим диагнозом во времена высокой частоты родовой травмы, частота ее в случае смерти новорожденного составляла 10-33% (Towbin, 1970).
Подъем тела младенца над животом матери, в то время как голова все еще находится в фиксированном состоянии, также может приводить к переломам затылочных костей и кровоизлияниям в мозжечок или травме пояснично-грудного отдела позвоночника. Повреждение спинного мозга может локализоваться а атлантоаксиальной области, С5/Т1 или, в более редких случаях, в пояснично-грудном отделе. При аутопсии выявляются кровоизлияния в карманы корешков, разрыв корешков спинного мозга, спинальные эпидуральные кровоизлияния и паренхиматозные кровоизлияния в спинной мозг (Yates, 1959).
б) Случайная травма спинного мозга. Случайные травмы спинного мозга редко встречаются в детском возрасте. По результатам одного из проведенных в США исследований с участием 103 детей, которым проводилось лечение по поводу травмы шейного отдела спинного мозга (средний возраст составил приблизительно 10 лет), в 50% случаев причиной являлась ДТП, в 25% — спортивная травма, третьей по частоте причиной являлись падения (Brown et al., 2001). По результатам недавних исследований автотравма являлась причиной повреждений в 40% случаев, падения — в 35% случаев, а спортивные травмы — в 17,5% случаев (Leonard et al., 2007).
По результатам крупных исследований на основании данных регистрации травм в Великобритании и сетевой базы данных исследований 1989-2000 гг. выявлено 2,7% травм позвоночника, 0,6% травм спинного мозга и 0,15% травм спинного мозга без рентгенологических изменений (Martin et al., 2004) (SCIWORA).
в) Неслучайные повреждения синного мозга. Сопутствующее повреждения шейного отдела позвоночника с эпидуральными спинальными кровоизлияниями и кровоподтеками в области цервико-медуллярного соединения, вероятно, недооценены. Описанные изменения обнаруживались в 5 из 6 смертельных случаев «хлыстовой травмы» в результате встряхивания (Hadley et al., 1989). Проведено исследование с повторным обследованием с целью выявления патологии спинного и продолговатого мозга при неслучайной черепно-мозговой травме (Geddes et al., 2001), по результатам которого спинальное эпидуральное кровоизлияние, локализованное повреждение аксонов в области черепно-позвоночного соединения и повреждение корешков спинного мозга и ствола мозга выявлено у 11 из 37 детей после встряхивания.
Описанные повреждения следует подозревать у пациентов с остановкой дыхания или при наступлении смерти без выявления значимой субдуральной гематомы или отека мозга (см. описание цервико-медуллярного синдрома выше).
г) Патологические изменения при повреждении спинного мозга. Шейный отдел спинного мозга повреждается чаще всего (С1-С2, С5-С6). Вторыми по частоте участками повреждения являются сегменты Т12-L1 и L2-L5. При повреждении шейного отдела спинного мозга часто встречаются вывихи, а при повреждении пояснично-грудного отдела — компрессионные переломы. Грудной отдел позвоночника поддерживается ребрами, но при возникновении переломов часто возникают неврологические симптомы.
Спинной мозг заканчивается на уровне L1-L2 поясничного отдела позвоночника и повреждения ниже данного уровня приведут только к поражению конского хвоста. В данной области находятся способные регенерировать волокна периферических мотонейронов. Из 89 детей с переломами позвоночника или переломо-вывихами пояснично-грудного отдела позвоночника (Dogan et al., 2007) у 85% не было выявлено серьезных необратимых повреждений спинного мозга. Зуб второго шейного позвонка имеет эпифиз, который не окостеневает до семилетнего возраста, таким образом эпифизеолиз зуба второго шейного позвонка со смещением вперед является травмой, характерной для очень маленьких детей.
д) Клинические проявления. Клинические проявления повреждений спинного мозга варьируют в зависимости от локализации травмы, пораженных структур и тяжести повреждения.
Повреждение спинного мозга у новорожденных приводит к внезапной смерти во время родов или тетерапарезу (который может имитировать спинальную мышечную атрофию Вердинга-Хоффмана), вялому парапарезу, двустороннему спинальному параличу Эрба или парезу диафрагмы и дыхательных мышц (что требует постоянной искусственной вентиляции). Могут отмечаться очень живые спинальные сгибательные рефлексы, что маскирует истинный парапарез.
Сотрясение спинного мозга приводит к транзиторным неврологическим повреждениям с неясным механизмом развития. Утрата функции может быть полной или частичной, но признаки выздоровления появляются в течение часов или нескольких дней. Часто отмечается полное восстановление с сохранением физикальных признаков или симптомов дисфункции спинного мозга. Топографические синдромы поражения спинного мозга приведены в таблице ниже.
При тяжелых повреждениях спинного мозга развивается спинальный шок, затрагивающий отделы, находящиеся ниже поврежденного сегмента. Данное состояние характеризуется полной утратой двигательных и чувствительных функций и контроля над сфинктерами и сопровождается полной арефлексией, продолжающейся 2-6 недель. Постепенно восстанавливается мышечный ответ на пораженном участке, возникает спастичность с разгибательными рефлекса ми стопы, восстанавливается большая часть сгибательных рефлексов с последующим усилением глубоких сухожильных рефлексов. В конце появляются рефлексы разгибателей (спазмы), которые становятся преобладающим рефлекторным ответом.
Конечная клиническая картина повреждения спинного мозга в наиболее тяжелых случаях может быть представлена только рефлекторной активностью; при меньшей тяжести поражения функций сохраняются в различной степени. У трех четвертей пациентов с физиологически неполным поражением спинного мозга отмечалось значимое улучшение, более половины полностью выздоровели, в то время как сходные показатели улучшения отмечались только у 10% пациентов с физиологически полным разрывом спинного мозга (Hamilton и Myles, 1992).
е) Рентгенологические изменения. Рентгенологические исследования являются обязательными при травме спинного мозга. Часто выявляется перелом или вывих, но для их выявления может понадобиться особый вариант КТ с использованием трехмерных моделей. КТ (в частности, спиральная КТ) может выявить повреждения костей, не замеченные на рентгеновском снимке. Тем не менее, все манипуляции с пациентом следует осуществлять максимально осторожно для предотвращения появления повреждений или усиления уже имеющейся травмы.
МРТ в настоящее время является методом выбора при выявлении наличия или отсутствия сдавления и соответствующей протяженности поврежденных нервных структур. У детей возможно многоуровневое повреждение, и необходимо исследовать весь позвоночник. На МРТ можно выявить отек спинного мозга, набухание задних отделов, повреждение связок, кровотечение в спинном мозге, кровоизлияния в карманы корешков и разрывы корешков нервов. МРТ позволяет получить достоверную информацию о самом спинном мозге: острые кровоизлияния и свищи дают низкий сигнал в Т1-режиме, в то время как отек и точечные кровоизлияния выявляются хорошо (Davis, 1995).
Гематомиелия на МРТ свидетельствует об очень плохом прогнозе. При поздней визуализации можно выявить образование полостей в спинном мозге, которые могут прогрессировать вне зависимости от случайного или хирургического происхождения травмы (Avrahami et al., 1989).
ж) Лечение повреждения спинного мозга. Лечение повреждений спинного мозга в острой стадии включает придание правильной позы и предотвращение движений, в особенности это касается травм шейного отдела (Sonntag и Hadley, 1988). Относительно большой размер головы у детей приводит к сгибанию шеи, если ребенок просто лежит на плоской твердой поверхности. При всех серьезных травмах, особенно при повреждении головы, следует рассматривать вероятность травмы спинного мозга, и в настоящее время парамедики всегда иммобилизуют шейный отдел позвоночника и ведут пациента как при повреждении позвоночника до тех пор, пока не доказано обратное.
Консервативное лечение предпочтительно при стабильном состоянии позвоночника и отсутствии сдавления спинного мозга по результатам визуализации. Иммобилизация позвоночника может проводиться с помощью филадельфийского воротника или галоаппарата. В определенных случаях может быть показано скелетное вытяжение в раме Страйкера с использованием черепных фиксаторов или без них. Проводятся исследования с применением метилпреднизолона в высоких дозах (30 мг/кг болюсно, затем 5,4 мг/кг в час в течение 23 часов). Несмотря на вдохновляющие результаты применения GM1 ганглиозидов, имеются серьезные сомнения в их эффективности и безопасности.
Хирургическое лечение показано:
1) в случае подозрения на блок спинномозгового канала,
2) при ранениях с фрагментами костей в позвоночном канале и
3) при возможности ухудшения неврологических нарушений из-за вероятного наличия поддающейся лечению спинальной эпидуральной гематомы (Tender и Awasthi, 2004),
4) в случае вывиха позвоночника, не поддающегося коррекции с помощью скелетного вытяжения.
Для восстановления стабильности может понадобиться укрепление шейного отдела позвоночника и пересадка кости.
Любое хирургическое вмешательство должно проводиться под контролем соматосенсорных вызванных потенциалов; в случае, если вызванные потенциалы отсутствуют или не улучшаются при проведении хирургического лечения, можно говорить о неблагоприятном прогнозе (Tsirikos et al., 2004).
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 26.12.2018
Патология спинного мозга у новорожденных
а) Повреждение спинного мозга у новорожденного ребенка. Повреждения спинного мозга все еще встречаются у новорожденных детей (Gould и Smith, 1984). Частоту оценить сложно. Towbin (1969) обнаружил повреждения спинного мозга более чем в 10% аутопсий. Этот показатель, конечно, слишком высок возможно, сюда включены случаи избыточного скопления или геморрагического вида эпидуральной жировой ткани, что является распространенной находкой (Friede, 1989). Большинство очагов поражает как нижний шейный, так и верхний грудной отделы спинного мозга с ягодичными родами или верхнюю шейную область с головным предлежанием (MacKinnon et al., 1993).
Повреждения позвоночника не характерны. Может обнаруживаться разрыв мозговых оболочек и тяжелое разрушение ткани мозга, с последующим выраженным глиозом, кавитацией и деструкцией проводящих путей или клеток, которые могут оказать влияние на весь мозг или его часть. Наблюдались вторичные некрозы в результате циркуляторных расстройств (Adams et al., 1988а).
Патология спинного мозга в основном встречается при ягодичном предлежании и при накладывании акушерских щипцов. Основными механизмами являются чрезмерная продольная тракция или ротация. Важным фактором явлется переразгибание головки плода. При пренатальной постановке диагноза показано проведение кесарева сечения, что помогает избежать травмати-зации спинного мозга. Caterini et al. (1975) обнаружили, что 15 из 73 детей с переразгибанием головки в ягодичном предлежании при вагинальных родах, умерли или имели тяжелое повреждение спинного мозга, тогда как ни у одного из 35 таких новорожденных посредством кесарева сечения проблем выявлено не было. Впрочем, есть сообщения и о нескольких случаях параплегии вследствие фетального переразгибания шеи у новорожденных при оперативных родах (Maekawa et al., 1976, Weinstein et al., 1983).
В таких ситуациях повреждения являются пренатальными и, вероятно, обусловлены сосудистой недостаточностью из-за растяжения спинномозговых сосудов (Young et al., 1983).
МРТ при родовой травме спинного мозга
Диагноз определяется не сразу (Rehan и Seshia, 1993), поскольку чрезмерная компрессия, врожденные опухоли, нервно-мышечные заболевания и вторичные некрозы спинного мозга из-за интраартериальной пупочной катетеризации (Munoz et al., 1993) могут иметь схожие симптомы. Соматосенсорные вызванные потенциалы помогут найти решение при неоднозначном сенсорном дефиците (Bell и Dykstra, 1985). Нейровизуализация подтверждает диагноз с возможностью уточнения. Для ультрасонографии не требуется транспортировки новорожденного, этот метод исследования позволяет выявить и большинство повреждений (Babyn et al., 1988, MacKinnon et al., 1993, Rehan и Seshia, 1993). MPT обладает лучшей разрешающей способностью (Lanska et al., 1990, Rossitch и Oakes, 1992, Minami et al., 1994) и безусловно превосходит КТ миелографию с метризамидом (Adams et al., 1988а).
Прогноз неблагоприятный при сохранении дефицита, появлении респираторных осложнений и затрудений мочевыведения (De Leon et al., 1995). Наличие дыхательных движений в первый день ассоциировалось с легкой инвалидностью, в то время как отсутствие дыхательных движений в первый день и слабое или незаметное восстановление моторной функции в первые три месяца сопровождались стойкой тотальной зависимостью от механической вентиляции и тетраплегией (MacKinnon et al., 1993). В редких случаях более ограниченные повреждения могут вызывать неполные неврологические признаки, т.е. лишь легкую спастичность конечностей. Такие случаи могут прогрессировать до истинной сирингомиелии (Yamano et al., 1992). Поскольку эффективного лечения не существует, основное внимание направлено на профилактику.
При параплегии необходим постоянный уход и реабилитация. Доказательств эффективного использования метилпреднизолона у взрослых со спинномозговыми повреждениями получено не было (Hurlbert, 2001).
Зарегистрировано несколько случаев вероятно раннего пренатального повреждения спинного мозга, возможно, сосудистого генеза. Степень поражения была различной от полного (Karpati et al., 1986) до сегментарного поражения, обычно в шейном отделе (Darwish et al, 1981). Ramesh et al. (1989) описали сегментарное сужение дорсального мозга в сочетании с пороками позвоночника и врожденную параплегию, которую они объясняли ранним инсультом в развивающемся спинном мозге и позвоночнике. Bode et al. (1994) сообщали о врожденной гипоплазии продолговатого мозга.
б) Инфаркт спинного мозга. Инфаркт спинного мозга вследствие катетеризации пупочной артерии (очень редко пупочной вены) с или без введения лекарств и жидкостей, является очень редким, но драматическим событием (Munoz et al., 1993), вероятно связанным с прогрессирующим тромбозом или спазмом, затрагивающим главные ветви передней спинномозговой артерии. Такой несчастный случай описан после небрежного интраартериального введения вязкого материала во время внутримышечной инъекции. Отмечен случай нетравматичного внутримозгового кровоизлияния (Mutoh et al., 1989, De Leon et al., 1995).
в) Повреждения нервов, сплетений и корешков. Патология плечевого сплетения, наиболее характерного повреждения периферических нервов в неонатальном периоде, описана в главе 20. Другие поражения нервов, также описанные в главе 20, являются редкими в период новорожденности. Типичным примером может служить повреждение срединного нерва как результат попыток катетеризации лучевой или плечевой артерии на запястье или локте для контроля за газами крови (Раре et al., 1978). Другие примеры — повреждение лучевого нерва в результате подкожного жирового некроза плеча (Koenigsberger и Moessinger, 1977) и паралич гортанного нерва, возможно, связанный с патологией внутриутробного положения с ротацией и латеральной флексией головы, вызвавшей сдавление верхней ветви нерва между щитовидным хрящем и щитовидной железой и возвратного нерва перстневидным хрящом (Chappie, 1956). Паралич области иннервации правого гортанного нерва описан после экстракорпоральной мембранной оксигенации у новорожденных с тяжелым респираторным дистрессом (Schumacher et al., 1989).
Диафрагмальный паралич связан с повреждением плечевого сплетения в 80-90% случаев. Если паралич изолированный, то диагностируется как причина неонатального респираторного дистресса по результатам рентгенологического исследования органов грудной клетки, при котором выявляют подъем одного или обоих куполов диафрагмы (Alvord et al., 1990, Zifko et al., 1995). Часто требуется искусственная вентиляция и позже показана пликация диафрагмы.
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 27.11.2018
Грыжа спинного мозга у новорожденных
Грыжа спинного мозга – врожденная аномалия внутриутробного развития у новорожденных. Причиной образования спинномозгового выпячивания является расщепление позвоночника, незаращение дужки позвонка и недоразвитость оболочек, формирующих спинномозговой канал
ДОСТУПНЫЕ ЦЕНЫ НА КУРС ЛЕЧЕНИЯ
Мягко, приятно, нас не боятся дети
ДОСТУПНЫЕ ЦЕНЫ НА КУРС ЛЕЧЕНИЯ
Мягко, приятно, нас не боятся дети
Спинномозговой дефект образуется примерно на 9-й неделе беременности и характеризуется неполным закрытием нервной трубки в недостаточно сформировавшемся спинном мозге. Патология распространяется и на костные структуры – позвонки над открытым участком также недоразвиты. Они не имеют плотного соединения в зоне остистых отростков, образуя щель и грыжевой мешок, куда может выпадать сам спинной мозг или нервные корешки.
Чаще всего отмечается лечение грыжи пояснично-крестцового отдела позвоночника, так как формирование конского хвоста (пучок нервных волокон, иннервирующих нижнюю часть спины и ноги) и закрытие спинномозгового канала в этом участке происходит в последнюю очередь. Однако грыжевое выпячивание может образоваться и в других сегментах.
Тяжесть аномалии и возможность выздоровления ребенка определяется размерами незащищенных участков спинного мозга и нервных волокон, а также локализацией процесса. Диагностировать патологию плода возможно еще на внутриутробном развитии при помощи ультразвукового сканирования и принять все возможные меры, чтобы новорожденный ребенок мог нормально расти и развиваться.
Причины возникновения заболевания
Причины образования спинномозговой грыжи в период эмбрионального развития до конца не установлены, но важным фактором, влияющим на плод, считается недостаточное поступление витаминов (в частности фолиевой кислоты) через плаценту, возраст беременной, отравление диоксином, вирусные инфекции (краснуха, грипп, корь и др.), а также курение и злоупотребление алкоголем матерью. Фолиевая кислота, а также ее производные необходимы организму для роста и развития кровеносной, нервной и иммунной систем.
Подобная аномалия не является генетической наследственностью, а считается врожденным пороком. Поэтому, если спинномозговая грыжа обнаруживается на ранних сроках эмбрионального развития плода, то по согласию обоих родителей проводится операция по прерыванию беременности. Повторные беременности при условии получения женщиной всех необходимых витаминов и достаточной дозы фолиевой кислоты имеют все шансы разрешиться успешно без подобных дефектов.
Разновидности расщепления позвоночника
Скрытое расщепление позвоночника (spina bifida occulta). При такой патологии спинной мозг, структура нервных волокон и костные ткани позвоночника полностью развиты и практически не имеют дефектов. Аномалия выражается только в небольшой щели между телами позвонков, которые составляют позвоночный столб.
В такой форме заболевание настолько умеренно выражено, что практически не доставляет пациенту каких-либо беспокойств. В некоторых случаях больные даже и не подозревают у себя подобного порока, а узнают о нем случайно после проведения рентгенографических снимков. Очень редко расщепление сопровождается дисфункциями мочевого пузыря и/или кишечника, хроническими болями в нижней части спины, слабостью мускулатуры ног и лечением сколиоза или других нарушений осанки.
Менингоцеле (meningocele). Более тяжелая форма заболевания, при которой кости позвонков не полностью прикрывают спинной мозг. Сам мозг и нервные корешки развиты нормально или с небольшими отклонениями. Грыжа выглядит в виде мешочка, содержащего ликворную жидкость, куда выпячиваются спинномозговые оболочки. Под кожным покровом располагаются три слоя: твердая спинномозговая прослойка, паутинная оболочка и мягкая. Лечение спинной грыжи такого вида требует хирургического вмешательства.
Миеломенингоцеле (myelomeningocele). Одно из самых тяжелых нарушений центральной нервной системы и составляет оно примерно 75% всех случаев расщепления позвоночника. В этой форме через дефект в позвоночнике вываливается наружу часть спинного мозга или весь мозг. В некоторых случаях грыжа может быть покрыта кожей, в некоторых наружу выходят обнаженные ткани мозга и нервные корешки.
Неврологические нарушения напрямую зависят от локализации аномалии и степени развития спинного мозга. При задействовании в патологии конечных отделов спинного мозга пациенту устанавливают раннюю инвалидность, так как она проявляется в виде паралича ног с полным нарушением актов мочеиспускания и дефекации. Такие больные не могут сами себя обслуживать. Кроме того, велик риск возникновения миелита (воспаления спинного мозга) и разнесения инфекции ликвором в головной мозг и по всему организму.
Симптоматика заболевания
Грыжа спинного мозга у новорожденных может сопровождаться следующими симптомами:
Диагностика и лечение
Аномалии расщепления позвоночника можно диагностировать еще на этапе внутриутробного развития плода. Анализ крови на содержание в ней зародышевого белка (альфа-фетопротеина), проводимый на 15-20 неделе беременности может насторожить врачей. Ранее УЗИ поможет выявить патологии развития позвоночника, спинного мозга и нервных окончаний. Амниоцентез (пункция вод околоплодного пузыря) позволит обнаружить признаки открытых дефектов нервной трубки.
Новорожденным детям со спинномозговой грыжей проводят КТ или МРТ исследование, УЗИ внутренних органов и позвоночного столба. Обязательна консультация невролога, нейрохирурга, врача вертебролога, ортопеда, уролога. Но в полной мере можно сказать, что грыжа спинного мозга – это именно, то заболевание, которое необходимо предотвратить еще до рождения ребенка, чтобы не обрекать его на пожизненную инвалидность.
Безоперационное лечение грыжи (классическое консервативное) приносит результаты только при скрытом расщеплении позвоночника. Массажи, ЛФК и физиотерапевтические процедуры направлены на укрепление и равномерное развитие мускулатуры спины, и поднятие общего состояния здоровья ребенка.
Физиотерапия (лазерная, электромагнитная и пр.), лекарственные препараты (нейротрофики, ноотропные вещества, группы витаминов) не способны излечить пациента, но облегчают его страдания, улучшают кровообращение нижних конечностей, помогают хотя бы частично восстановить чувствительность нервных волокон. В большинстве случаев ребенка со спинномозговой грыжей ждет инвалидное кресло и родителям необходимо научиться соблюдать определенные правила гигиены (специальная диета, профилактика пролежней, урологические процедуры и пр.).
Хирургическое лечение. Как правило, оперативное вмешательство планируется еще до рождения ребенка. Чтобы еще больше не травмировать грыжу во время родов настоятельно рекомендуется проведение кесарева сечения. Если состояние малыша хорошее или удовлетворительное, в первые же дни его жизни проводят пластическую операцию (удаляют нежизнеспособные нервные волокна и устраняют дефекты дужек позвонков с их дальнейшей стабилизацией).
За рубежом в последнее время стали широко применяться операции по устранению анатомических аномалий развития позвонков плода еще в утробе матери. Таким образом, удается избежать дальнейшего повреждения спинномозговых оболочек и нервных корешков, но полностью компенсировать дефекты не предоставляется возможности. Так практически никогда не восстанавливается чувствительность нижних конечностей, и в большинстве случаев не проходит паралич.
После удаления грыжи проводится комплексное лечение сопутствующих пороков и длительный период реабилитации с обязательной психоневрологической терапией. Особое внимание следует уделять выработке у пациента рефлексов на опорожнение мочевого пузыря и кишечника в определенное время суток. В общем же дети со спинномозговой грыжей постоянно находятся под наблюдением лечащего врача.