пересадка костного мозга детям в россии
Пересадочный узел
Как это работает: 8 важных вопросов о трансплантации костного мозга
специальный корреспондент Русфонда
Мы собрали непростые, интересные и важные вопросы, которые присылают волонтеры, помогающие нам привлекать потенциальных доноров костного мозга в Национальный регистр. Ответы будут полезны всем, кто хочет разобраться в теме донорства, пересадки костного мозга и работе регистров доноров.
Программа «Русфонд.Регистр».
Помощь в создании
Национального регистра
доноров костного мозга
1. Сколько учреждений делают в России трансплантацию костного мозга и какие из них используют базу доноров Русфонда?
В России сейчас около двух десятков центров, занимающихся трансплантацией костного мозга (ТКМ). С каждым годом их количество увеличивается. Крупнейшие среди них (больше сотни трансплантаций в год) – НИИ детской онкологии, гематологии и трансплантологии имени Р.М. Горбачевой, НМИЦ онкологии имени Н.Н. Петрова и НМИЦ имени В.А. Алмазова – в Санкт-Петербурге, НМИЦ имени Дмитрия Рогачева и НМИЦ гематологии – в Москве. Есть и маленькие центры, делающие менее десятка трансплантаций в год. Некоторые даже крупные центры занимаются не всеми видами трансплантации (подробнее об этом читайте в материале «Загадки пересадки»).
Регистр, о котором идет речь, называется не «база доноров Русфонда», а Национальный регистр доноров костного мозга имени Васи Перевощикова (Национальный РДКМ). Год назад мы предложили трансплантационным центрам пользоваться Информационной системой Национального регистра – речь шла о подключении программного обеспечения, созданного для оптимизации поиска неродственных доноров пациентам, которые нуждаются в трансплантации костного мозга. За год работы к системе подключились шесть клиник: НМИЦ имени Дмитрия Рогачева, Российский НИИ гематологии и трансфузиологии ФМБА, НМИЦ имени Алмазова, НМИЦ онкологии имени Н.Н. Блохина, Морозовская детская городская клиническая больница и Областная детская клиническая больница в Екатеринбурге. Мы рассматриваем запросы не только от этих учреждений, но и от врачей, работающих в центрах, которые еще не подключились к инфосистеме Национального РДКМ.
2. Почему Национальный РДКМ не сотрудничает с НМИЦ гематологии и другими регистрами? Какова статистика донаций и выздоровлений?
Мы предлагаем всем трансплантационным центрам подключиться к Информационной системе Национального РДКМ. За первый год существования регистра этим предложением воспользовались шесть медицинских центров, в том числе несколько самых крупных. Вопрос, почему НМИЦ гематологии и некоторые другие центры еще не начали с нами сотрудничать, надо задавать этим центрам. В начале 2019 года Минздрав РФ разослал в онкогематологические центры письмо о возможности использования инфосистемы Национального РДКМ.
По данным на 4 октября 2019 года, в Национальном РДКМ было 27 020 потенциальных доноров. За год существования регистр получил от трансплантационных центров больше сотни первичных запросов на поиск донора. По этим запросам удалось подобрать восемь доноров для четырех пациентов: обычно для каждого реципиента стараются найти как минимум двух доноров, ведь кто-то может не подойти по состоянию здоровья, кому-то не позволят приехать неожиданные обстоятельства. Всем им было сделано подтверждающее типирование – это необходимая процедура перед забором костного мозга. Реальными донорами стали три человека. Сейчас идет подбор доноров еще для троих пациентов.
Задача регистров – поиск и активация донора. Лечением занимаются трансплантационные центры, они же собирают и анализируют статистику. Судьба пациента не зависит от того, из какого конкретно регистра он получил костный мозг для пересадки.
3. Является ли Национальный РДКМ закрытым?
Любой регистр потенциальных доноров костного мозга по определению закрытый: доступ к нему могут получить только медицинские центры и врачи, которым нужен костный мозг для трансплантации. В регистрах хранятся данные о генотипе множества людей – это информация, которая не подлежит разглашению. Этим принципом руководствуются регистры доноров костного мозга во всем мире. Медицинский центр, где проводится ТКМ, не знает имени и фамилии донора, не имеет его контактных данных. При желании донора они могут быть сообщены реципиенту только через два года после трансплантации.
4. Могут ли пациенты или их родители сами искать донора в регистре?
Регистры доноров, как правило, сотрудничают с трансплантационными центрами или врачами. Пациент может обратиться к своему лечащему врачу с просьбой поискать потенциальных доноров в Национальном РДКМ. Трансплантационные центры получают специальный ключ для присоединения к Информационной системе. А отдельно взятый врач может просто написать в наш поисковый отдел med@rdkm.ru – и Национальный РДКМ сам осуществит для него поиск.
5. Есть ли шанс у Полины Коноваловой из Миасса найти донора среди протипированных в «Инвитро»?
Болезнь Полины Коноваловой побудила многих жителей Миасса сдать кровь на типирование. Но цель таких акций – не помощь конкретному человеку. Вероятность, что кто-то из сотни или даже нескольких сотен пришедших сможет стать донором именно для Полины, крайне мала. Сдавая кровь, вы помогаете тем людям, которым костный мозг понадобится в будущем: чем больше регистр, тем выше вероятность, что для них вовремя найдется подходящий донор и они будут спасены. А совместимый донор для Полины Коноваловой уже найден в одном из немецких регистров, сейчас она в НИИ имени Горбачевой.
6. Что представляет собой институт в Казани, где находится ваша лаборатория по типированию? Что это за лаборатория? Типирование проводят студенты?
Лаборатория по типированию была введена в строй в 2018 году по инициативе и на деньги Русфонда в Институте фундаментальной медицины и биологии Казанского (Приволжского) федерального университета. Это научно-исследовательская лаборатория при университетской клинике. Лабораторией заведует кандидат наук, типированием занимаются научные сотрудники. В ней используется технология NGS (next generation sequencing – секвенирование нового поколения). Этот метод позволил поднять качество и скорость исследования, вдвое сократив его цену. Стоимость включения одного донора в Национальный РДКМ – 9,6 тыс. руб.
7. Для точного подбора донора необходимо сравнить его с реципиентом по 5 парам генов. Не используют ли в вашей лаборатории в Казани для уменьшения затрат меньшее количество генов?
Все типирования в Казани проводятся по 5 парам генов в высоком разрешении. Это значит, что по данным такого типирования донора можно подобрать сразу, не прибегая к дополнительным исследованиям.
8. Второе типирование Русфонд делает самостоятельно и потом отсылает результат анализа в лечебное учреждение?
При типировании по технологии NGS все необходимые для подбора донора данные получают из первого исследования, изучать генотип более подробно не требуется. Но обязательно проводится так называемое подтверждающее типирование: ТКМ – очень серьезное и тяжелое вмешательство. Прежде чем ее проводить, данные о генотипе обязательно надо перепроверить. Подтверждающее типирование, как правило, делается в том лечебном учреждении, где будет проводиться ТКМ. Донору не приходится туда ехать: трансплантационный центр работает только с образцом его крови.
Отделение трансплантации костного мозга и гемопоэтических стволовых клеток
+7 (495) 959-88-01, доб 5336.
г. Москва, 4-й Добрынинский переулок, дом 1/9, корпус 1А, 5 этаж
Отделение трансплантации костного мозга и гемопоэтических стволовых клеток Морозовской больницы, было открыто в 2018 году и стало первым в системе столичного здравоохранения, где трансплантации костного мозга и гемопоэтических стволовых клеток проводятся детям. В настоящее время отделение располагает 10 «стерильными» боксами.
Трансплантация костного мозга (ТКМ) — сложный метод лечения целого ряда заболеваний крови, первичных иммунодефицитов, наследственных нарушений обмена веществ, нейродегенеративных, аутоиммунных и некоторых онкологических заболеваний. Возможность безопасно и эффективно проводить такие операции требует наличия подготовленной мультидисциплинарной команды, состоящей из врачей самых разных специальностей — гематологов, трансфузиологов, аллергологов-иммунологов, анестезиологов-реаниматологов, онкологов и неврологов, наличия специального высокотехнологичного оборудования, проведения в режиме мониторинга целого ряда специальных лабораторных исследований. В Морозовской больнице — крупнейшем многопрофильном медицинском учреждении Москвы сформированы все условия для оказания помощи детям и подросткам, нуждающимся в сложном, длительном и высокотехнологичном лечении.
В отделении проводятся: сбор гемопоэтических стволовых клеток из костного мозга, аферез стволовых клеток из периферической крови, в том числе у самых маленьких доноров весом менее 10 кг, трансфузии аутологичных (от самого реципиента) и аллогенных (от другого человека) гемопоэтических стволовых клеток. С 2019 года внедрена в практику трансплантация мезенхимальных клеток. Функционируют лаборатории процессинга трансплантата и криобиологии.
Для создания условий для эффективного лечения пациентов в отделении имеются стерильные боксы, оснащенные приточно-вытяжной вентиляцией с фильтрами высокой степени очистки, а также системами программируемой дистанционной инфузионной терапии и системами мониторинга жизненных функций. Такое оборудование позволяет медсестре проводить наблюдение за пациентом и выполнять назначения врача, не заходя непосредственно в стерильный бокс к ребенку.
В отделении проводятся все виды трансплантаций костного мозга: аутологичные, сингенные и аллогенные. В течение последних двух лет более 70% трансплантаций выполняются от альтернативных доноров — неродственных и гаплоидентичных. Отделение сотрудничает с российскими и международными регистрами доноров костного мозга. Успешно проводятся ТКМ при следующих заболеваниях:
Трансплантации костного мозга проводятся за счет бюджетного финансирования по программе высокотехнологичной медицинской помощи, а так же на платной основе. Посттрансплантационное лечение и лечение при подготовке к ТКМ — по территориальной программе ОМС.
Помимо ТКМ в последние годы в практику отделения успешно внедрены протоколы таргетной и иммунотерапии при острых лейкозах, лимфомах, гистиоцитозах и некоторых других заболеваниях крови и злокачественных новообразованиях. В отделении проходят лечение пациенты с гистиоцитозом из клеток Лангерганса и редкими гистиоцитозами в рамках глобальных протоколов LCH-IV и IRHDR.

заведующий отделением, врач-гематолог, кандидат медицинских наук, доцент

врач-гематолог

врач-детский онколог

врач-детский онколог

врач-детский онколог

врач-детский онколог

врач-гематолог

старшая медицинская сестра
06:30 — 7:00 Пробуждение.
07:00 — 07:15 Измерение температуры тела.
07:15 — 07:45 Утренний туалет.
07:45 — 9:00 Выполнение утренних назначений.
09:00 — 09:30 Завтрак.
09:30 — 10:30 Врачебный обход.
10:30 — 13:00 Перевязка и другие лечебные процедуры.
13:00 — 14:00 Обед.
14:00 — 16:00 Тихий час.
16:00 — 16:15 Измерение температуры.
16:15 — 16:30 Полдник.
18:00 — 18:30 Ужин.
20:00 — 20:30 Выполнение вечерних назначений
20:30 — 21:00 Гигиенические процедуры.
21:00 Ночной сон
Время проведения медицинских процедур осуществляется согласно назначениям лечащего врача.
За нарушение режима и Правил внутреннего распорядка стационара Пациент (законный представитель) может быть досрочно выписан с соответствующей отметкой в больничном листке или справке.
Трансплантация костного мозга/кроветворных стволовых клеток
Трансплантация костного мозга/кроветворных стволовых клеток — эффективный метод лечения заболеваний системы крови, врожденных и приобретенных иммунодефицитов, аутоиммунных заболеваний нервной системы и соединительной ткани, а также отдельных форм злокачественных новообразований у детей и взрослых. Ежегодно в мире выполняется более 50000 трансплантаций костного мозга. Для многих пациентов трансплантация подарила шанс на избавление от страшного недуга. Трансплантация позволяет не только получить длительные и устойчивые ремиссии заболевания, когда традиционное лечение является бессильным, но при ряде заболеваний полностью излечиться от тяжелой болезни.
Технология и виды трансплантации
Технология проведения трансплантации костного мозга или кроветворных стволовых клеток периферической крови предполагает внутривенное введение в организм пациента предварительно забранной у донора или самого пациента и, специально обработанной суспензии костного мозга или стволовых кроветворных клеток периферической крови. Значительно реже, в основном у детей, применяются кроветворные стволовые клетки пуповинной крови. Как правило, проведению трансплантации предшествует интенсивная химиотерапия, основной целью которой является максимальная редукция опухолевых клеток и клеток иммунной системы.
В зависимости от источника трансплантируемых клеток выделяют:
Успех трансплантации зависит от активности самого заболевания (состояние ремиссии) и физического состояние пациента (возраст, сопутствующие заболевания, функциональное состояние основных органов и систем).
Показаниями для проведения аутологичной трансплантации являются:
Аллогенная трансплантация — вид трансплантации при котором пересаживают донорские кроветворные клетки (костный мозг, кроветворные стволовые клетки периферической крови, кроветворные клетки пуповинной крови), полностью или частично совместимые по генетическому признаку. Вероятность генетического совпадения схожести кроветворной ткани родственников составляет не более 25%. Поэтому в последнее время все чаще используется частично совместимые кроветворные клетки доноров не родственников. Поиск неродственного донора осуществляется в регистре доноров костного мозга, в котором подбирается совместимый с пациентом донор. Совместимость определяется после проведения лабораторных тестов, которые определяют генетический профиль тканей донора и пациента, это исследование называется HLA-типирование — антигены тканевой совместимости (human leucocyte antigens). Для исследования достаточно крови донора и реципиента. В Российской федерации имеются два регистра костного мозга: ФГБУ НМИЦ гематологии Минздрава России, г. Москва и ФГБУ Кировский научно-исследовательский институт гематологии и переливания крови ФМБА России, г. Киров.
Показанием для этого вида трансплантации являются:
В клинике гематологии и клеточной терапии им. А.А. Максимова ФГБУ «НМХЦ им. Н.И. Пирогова» Минздрава России выполняется более 200 различных видов трансплантаций кроветворных стволовых клеток. Коллектив клиники, ежедневно заботясь о здоровье пациентов, искренне верит, что трансплантация периферических стволовых кроветворных клеток — это путь к Вашему выздоровлению.
Детское отделение трансплантации костного мозга и гемопоэтических стволовых клеток
История
В отделении проводятся все виды трансплантаций костного мозга, (стволовых клеток крови) у детей с онкологическими заболеваниями.
Отделение трансплантации костного мозга – первое детское отделение данного профиля в РФ открыто в 1991 году. Возглавил отделение и руководит им по настоящее время профессор Менткевич Георгий Людомирович. Отделение на 7 коек рассчитано для проведения до 50 трансплантаций гемопоэтических стволовых клеток в год.
Отделение трансплантации костного мозга обладает большим научным потенциалом. На базе отделения защищены 2 докторские и 7 кандидатских диссертаций. Сотрудники отделения проходили обучение и долговременную стажировку в США, Германии, Франции, Великобритании, являются членами различных международных обществ детских гематологов-онкологов.
В год в отделении выполняется около 40–50 трансплантаций гемопоэтических стволовых клеток. В качестве источника трансплантата как при аутологичных, так и при аллогенных трансплантациях предпочтения отдаются стволовым клеткам периферической крови. Использование их в качестве трансплантата позволяет существенно сократить время пребывания больного в условиях стерильной палаты и уменьшить риск инфекционных осложнений. В отделении накоплен уникальный опыт мобилизации и сбора стволовых клеток из периферической крови, в том числе, у детей младшего возраста.
За годы работы разработаны уникальные способы лечения метастатической и местнораспространенной саркомы Юинга, нейробластомы, а также рецидивов и рефрактерных форм лимфомы Ходжкина у детей и подростков. В последние годы активно ведется разработка риск – адаптированного подхода к лечению эмбриональных опухолей центральной нервной системы (в частности, медуллобластомы), основанный на комбинации лучевой терапии, эпигенетической терапии с несколькими курсами высокодозной химиотерапии с трансплантацией аутологичных стволовых клеток крови (костного мозга). Данный протокол позволяет сократить вдвое длительность терапии, по сравнению с существующими на сегодняшний день стандартными протоколами лечения медуллобластомы, и достичь лучших показателей выживаемости пациентов с меньшим количеством отдаленных побочных эффектов.
Большой опыт накоплен в отделении в проведении аллогенных родственных трансплантаций гемопоэтических стволовых клеток. В основном в донорском костном мозге нуждаются дети с рецидивами или неблагоприятно протекающими острыми лейкозами. Из-за малочисленности российских семей и отсутствия полноценного масштабного регистра доноров костного мозга актуальным является использование родителей в качестве доноров костного мозга. Высокая мотивация родителей, их постоянное присутствие рядом с ребенком существенно облегчает проведение процесса трансплантации и избавляет семью от длительного поиска донора костного мозга в международном регистре и связанных с этим материальных затрат. Доступность донора зачастую избавляет пациента от необходимости получения дополнительных блоков химиотерапии для удержания ремиссии в ожидании подходящего донора. Частичная иммунологическая несовместимость между донором – родителем и пациентом (родитель, как правило, наполовину совместим со своим ребенком) в большинстве случаев обеспечивает формирование контроля здоровой донорской иммунной системой над остаточными лейкозными клетками в организме ребенка (феномен «трансплантат-против-опухоли». Сотрудниками отделения за годы работы накоплен уникальный опыт в проведении именно таких частично совместимых трансплантаций костного мозга от родителей. Показана принципиальная возможность трансплантации такого типа без проведения дорогостоящих методик очистки трансплантата от иммунокомпетентных клеток донора. Использование феномена «трансплантат-против-опухоли» позволяет разрабатывать принципиально новое направление в лечении ранее неизлечимых онкологических больных и решать вопросы создания противоопухолевых вакцин. В отделении имеется положительный опыт применения данного подхода при глиальных опухолях головного мозга (глиобластоме, анапластической астроцитоме) у детей и молодых взрослых. В последние 10 лет исследования по иммунотерапии злокачественных заболеваний у детей развиваются.
Отделение трансплантации костного мозга

В отделении накоплен большой опыт по проведению трансплантаций у детей со следующими заболеваниями:
Отделение ТКМ оснащено 12 палатами, оборудованными климатическими установками, обеспечивающими стерильный режим. Мощность отделения рассчитана для ежегодного проведения 80–100 трансплантаций гемопоэтических стволовых клеток костного мозга, стволовых клеток периферической и пуповинной крови. Отделение имеет в своей структуре операционную для получения гемопоэтических клеток из периферической крови. Забор костного мозга проводится в условиях операционного блока РДКБ. В лаборатории отделения ТКМ осуществляется обработка трансплантатов и, при необходимости, хранение в криобанке.
В отделении проводят следующие виды трансплантаций:
Около 80% трансплантаций, выполняемых в РДКБ, являются аллогенными. В отделении организована собственная служба по поиску неродственных доноров костного мозга, разработан алгоритм работы с российскими и международными регистрами. Внедрены все виды трансплантации гемопоэтических клеток при всех показаниях. Достигнуты результаты выживаемости, полностью соответствующие лучшим стандартам. Разработаны новые эффективные протоколы трансплантации при широком спектре злокачественных и незлокачественных заболеваний. Осуществлен идеологический и технологический прорыв в области трансплантации от неродственных и гаплоидентичных доноров, позволивший резко снизить количество и тяжесть посттрансплантационных осложнений.
В настоящее время в отделении широко используются оригинальные протоколы диагностики и лечения при трансплантации костного мозга, освоены инновационные методики, позволяющие повысить эффективность проводимого лечения и улучшить статистические показатели отделения. Оптимизированы схемы кондиционирования, режимы профилактики и лечения реакции «трансплантат против хозяина» и отторжения трансплантата, методики деконтаминации, профилактики и лечения инфекционных осложнений. Внедрены в практику методы иммуномагнитной клеточной деплеции трансплантата. В области совершенствования контроля за рецидивом основного заболевания проведена модификация протоколов кондиционирования согласно современным тенденциям, разработаны схемы клеточной иммуноадаптивной терапии, качественный контроль минимальной остаточной болезни, гемопоэтического химеризма, схемы таргетной терапии моноклональными антителами, внедрено использование флударабина с целью терапии иммунологического отторжения трансплантата. Разработанная методика трансплантации пациентам с рассеянным склерозом обуславливает быструю и долгосрочную эффективность лечения. Уникальной является технология трансплантации пациентов с синдромом Гурлер и остеопетрозом. Для пациентов с первичными иммунодефицитными состояниями, имеющими тяжелые инфекционные или аутоиммунные осложнения, персонифицированный подход к лечению позволил получить отличные результаты.

Выживаемость пациентов в течение первых шести месяцев после проведенной трансплантации за последние годы повысилась до 98%. Частота тяжелой реакции «трансплантат против хозяина» уменьшилась до 15%, ЦМВ-болезни — до 5%. Внедрена методика экстракорпорального фотофереза.
Работа в плане минимизации риска токсических осложнений, обусловленных режимом кондиционирования (кондиционирование со сниженной токсичностью для пациентов с врожденной и приобретенной апластической анемией, промежуточного риска острого миелобластного лейкоза, использование треосульфан-содержащих режимов), привела к снижение частоты тяжелых мукозитов с 75% до 20%. Введение новых препаратов позволило эффективно профилактировать и лечить веноокклюзивную болезнь печени и тромботическую микроангиопатию. За последние 12 лет не было ни одного случая тяжелой веноокклюзионной болезни.
В 1992 году в РДКБ проведена первая трансплантация костного мозга (на базе отделения реанимации), в 1997 — первая в России трансплантация аллогенной пуповинной крови и первая неродственная трансплантация у ребенка. 2004 год — начало трансплантаций в России пациентам с метаболическими заболеваниями, с 2005 года началось использование аппаратной иммуномагнитной клеточной селекции/деплеции для трансплантаций от гаплоидентичного донора, 2010 год — первые в России трансплантации при рассеянном склерозе у детей и 2012 год — при оптикомиелите Девика.

РДКБ является членом Европейской группы по трансплантации костного мозга (EBMT CIC 411), входит в состав рабочих групп ЕВМТ по аутоиммунным и педиатрическим заболеваниям; Международного общества детской онкологии (SIOP). Сотрудники отделения ТКМ являются активными членами региональной общественной организации Национального общества детских гематологов и онкологов (НОДГО), Российского общества детских онкологов (РОДО). РДКБ ведет совместную работу с НМИЦ ДГОИ имени Дмитрия Рогачева и другими гематологическими, онкологическими и трансплантационными центрами.
В РДКБ внедрена информационная система «Планирование ТГСК», объединяющая 3 федеральных трансплантационных центра и 33 региональных гематологических и онкологических педиатрических учреждений здравоохранения. Создан единый регистр реципиентов костного мозга и гемопоэтических стволовых клеток.
Сотрудники отделения ТКМ принимают активное участие во Всероссийских и Международных симпозиумах и конференциях, посвященных проблемам трансплантации костного мозга. Только в 2018 году сотрудниками отделения опубликовано 25 оригинальных статей в отечественных и зарубежных журналах и сделано 22 устных и постерных доклада. Всего насчитывается более 250 публикаций.
Врачи отделения ТКМ имеют ученую степень и категорию по специальностям «Гематология», «Анестезиология и реаниматология», «Детская онкология», «Трансфузиология»; медицинские сестры — категорию по специальности «Сестринское дело в анестезиологии и реаниматологии». Сформирован сплоченный коллектив высокопрофессиональных специалистов врачей и среднего медицинского персонала, владеющих знаниями и навыками интенсивной терапии при проведении трансплантации костного мозга.
В РДКБ внедрено качественное диспансерное наблюдение, профилактика и лечение поздних осложнений у больных после трансплантации костного мозга, разработаны методические рекомендации. Существует преемственность в работе отделений РДКБ, сопряженных с ТКМ: гематологии и химиотерапии № 1 и № 2, клинической иммунологии и ревматологии, онкологии, медицинской генетики, психоневрологии и дневного стационара.
Лечение в отделении трансплантации костного мозга для граждан России осуществляется за счет федерального бюджета и средств благотворительного фонда «Подари жизнь».
Врачебный персонал

Зав. отделением — врач анестезиолог-реаниматолог

Врач анестезиолог-реаниматолог

Врач анестезиолог-реаниматолог
Благонравова Оксана Леонидовна
Врач клинической лабораторной диагностики

Врач-трансфузиолог

Врач-гематолог

Врач анестезиолог-реаниматолог

Врач детский онколог
Светачева Анастасия Александровна
Врач-гематолог

Старшая медицинская сестра







